ANGIOME : l’angiome du bébé

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ANGIOME

Les anomalies vasculaires, regroupées improprement sous le terme ‘ angiome ‘, sont un groupe hétérogène de lésions vasculaires qui touchent 5 à 10 % des enfants.

Le terme ‘ angiome ‘ a presque deux siècles et il est communément utilisé pour désigner toutes anomalies vasculaires superficielles mais depuis d’autres termes tels qu’angiome tubéreux, angiome caverneux, voire des termes plus familiers (fraise, framboise, tache de vin… ) sont aussi employés pour désigner ces lésions vasculaires. L’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a publié en 1996 une classification standardisant la nomenclature.

Diagnostic et classification

Deux grands groupes d’ « angiomes » sont à distinguer :

  • les angiomes à type de prolifération cellulaire vasculaire ou tumeurs vasculaires
  • et les angiomes à type de malformations vasculaires, pouvant se faire aux dépens des 4 différents types de vaisseaux (capillaires, veineux, artériels et lymphatiques), constituant un réseau vasculaire malformatif différenciés en flux vasculaires lents et flux rapides.

1/ LES TUMEURS VASCULAIRES

1.1 L’hémangiome infantile

 

angiome
Hémangiome du cuir chevelu

> Voir l’article consacré à l’hémangiome ou « fraise » du bébé

 

1.2 L’hémangiome congénital

L’hémangiome congénital beaucoup plus rare, est souvent diagnostiqué lors d’une échographie anténatale, car il existe le plus souvent déja avant la naissance et il est totalement développé à la naissance. Il en existe de deux types

  • rapidement involutif en quelques mois ou RICH (Rapidly Involuting Congénital Hemangioma)
  • non involutif, le NICH (Non involuting Congenital Hemangioma).

 

Les hémangiomes congénitaux n’ont jamais l’aspect de  » fraise «  des hemangiomes infantiles mais sont d’allure sous cutanée violette, ferme et chaude, et sont plus fréquents au niveau des membres, à proximité des articulations, ou autour des oreilles.

 

2/ LES MALFORMATIONS VASCULAIRES

Les malformations vasculaires, sont toutes congénitales et donc présentes à la naissance même si elles sont parfois difficilement visibles. On les scinde en deux groupes distincts :

2.1 Les malformations vasculaires à flux lent

  • Les malformations capillaires
Angiome plan

L’angiome plan est encore appelé tache de vin : voir l’article consacré à la tache de vin ou angiome plan

En général, les angiomes plans sont traités par laser à colorant pulsé : voir l’interview d’un dermatologue sur le traitement de l’angiome au laser.

 

Autres malformations capillaires:

télangiectasies,

angiokératomes

phacomatose pigmento-vasculaire (présence de naevi verruqueux, pigmentaires, tâches mongoloïdes diffuses et atteintes viscérales

Les malformations veineuses

Tuméfactions cutanées et/ou muqueuses bleues, froides, molles et dépressibles présentes dès la naissance et grossissant au fil des années. Elles gonflent dans certaines positions déclives ainsi que lors des cris et des pleurs.

 

Les malformations lymphatiques

Encore appelés lymphangiome acquis progressif ou lymphangioendothéliome bénin donnant une malformation macro ou micro kystique ayant la forme d’une tuméfaction dure et rénitente.

2.2 Les malformations vasculaires à flux rapide

Rares, ces malformations sont chaudes et pulsatiles+++ (± thrill)

 

Interview du Dr Odile ENJOLRAS, Décédée

1/ Qu’a-t-on appris de nouveau sur les angiomes durant les dernières années (en dehors des traitements) ?

Dr Odile Enjolras : Un premier progrès est issu de 25 années de réflexion au sein d’un groupe de travail international (devenu une Société, l’ISSVA, en 1992), c’est la classification claire des Angiomes en deux groupes aux aspects cliniques, histologiques et radiologiques bien différents : les tumeurs vasculaires (l’hémangiome du nourrisson est la plus fréquente) et les malformations vasculaires (celles ci sont de nature capillaire, veineuse ou lymphatique –et dites à flux lent, ou de nature artérielle et artério-veineuse avec fistules entre artères et veines – et elles sont à flux rapide).

Si on considère les tumeurs vasculaires :

· A côté de l’’aspect classique et banal (3 à 5 % des nourrissons en sont affectés) d’ hémangiome du nourrisson poussant en quelques mois après la naissance, puis se résorbant en quelques années, avec ou sans séquelles, l’ hémangiome congénital pleinement développé in utero, disparaîtra rapidement, en 1 an environ.

· D’’autres tumeurs vasculaires sont aujourd’’hui bien individualisées et différenciées de l’hémangiome infantile classique, chez le nourrisson et l’enfant ; ainsi l’angiome en touffes et l’’hémangioendothéliome kaposiforme peuvent exister isolément ou en association aux anomalies hématologiques (thrombopénie sévère) du syndrome de Kasabach-Merritt.

· En matière de diagnostic des hémangiomes, les examens complémentaires sont rarement indispensables à la reconnaissance du diagnostic, mais peuvent être nécessaires à un bilan d’extension profonde ou de malformation associée. Doppler couleur et IRM sont les deux examens utiles.

· Quelques formes graves d’hémangiomes sont mieux évaluées aujourd’hui : ainsi l’’hémangiome dit « en barbe » du fait de son siège, est à haut risque d’atteinte laryngée sous-glottique associée, justifiant une fibroscopie ORL de dépistage car cet hémangiome laryngé deviendra symptomatique ; l’hémangiome palpébral recouvrant peut aussi envahir l’orbite et cela doit être évalué par IRM.

Si on considère les malformations vasculaires :

· Qu’’elles soit capillaires, veineuses ou lymphatiques, elles sont habituellement aisément reconnues cliniquement. Les malformations capillaires sont rouges (« angiomes plans », « taches de vin »), les veineuses sont bleues et gonflent en cas d’effort ou en position déclive, les lymphatiques créent soit des nappes de vésicules liquidiennes sur la peau ou les muqueuses, soit de grosses poches kystiques translucides sous une peau normale.

· Capillaires, veineuses ou lymphatiques, elles relèvent de bilans non invasifs (IRM surtout, ou Scanner), et les angiographies ont désormais une indication très limitée dans le cadre de ces malformations à flux lent. Ainsi, les séquences pondérées en T2 de l’IRM mettent remarquablement en évidence les malformations veineuses ou lymphatiques, car elles apparaissent en hypersignal blanc, brillant, au sein des tissus qui les abritent.

· Par contre, en matière de malformations artério-veineuses, à flux rapide, les bilans sont encore complexes et combinent : Echo Doppler de confirmation du diagnostic, en première intention, puis en surveillance et évaluation des débits régionaux ; artériographie indispensable à l’établissement de la cartographie des fistules ; IRM et ARM en parallèle (l’ARM permettra un suivi non invasif et non irradiant ultérieur) ; parfois scanner aussi (en particulier si on suspecte des lyses osseuses associées). Les formes diffuses de MAV justifient aussi un bilan de leur retentissement cardiaque éventuel.
2/ Quelles sont les grandes avancées thérapeutiques de ces dernières années et les perspectives d’avenir ?

Dr Odile Enjolras :

· Angiomes plans et lasers à colorant pulsé : l’’enthousiasme du début des années 1990 est un peu tempéré aujourd’’hui car certaines localisations répondent moins bien, des résurgences sont observées après la fin des traitements, et on bute sur des limites telles une grande surface à traiter et le coût des traitements. Peu importerait l’ âge où on traite, pour un bon résultat, au contraire de ce qui se disait avant, mais traiter tôt, dès la période néonatale, reste préférable car la surface d’ angiome plan va suivre la croissance corporelle de l’enfant.

 

· Malformations lymphatiques (ML) : elles relèvent selon les cas de la chirurgie d’excision, ou de la sclérothérapie percutanée. Les ML cutanées microkystiques étendues sont parfois excisées après expansion cutanée pour éviter les récidives sur cicatrices.

 

· Malformations veineuses (MV) : les formes céphaliques nécessitent des années de prise en charge multidisciplinaire, combinant sclérothérapie percutanée et gestes chirurgicaux respectant la dynamique faciale. Il faut prendre en compte non seulement les anomalies des tissus mous, déformés par la MV, mais aussi les distorsions osseuses sous-jacentes, résultant d’un effet de masse, et justifiant souvent une prise en charge orthodontique, et parfois de chirurgie orthognathique. Les MV étendues des membres tendent à infiltrer peau, muscles et articulations, et à s’associer à une coagulopathie chronique de consommation dont les poussées sont contrôlées par des traitements par héparines de bas poids moléculaire.

 

· Malformations artério-veineuses (MAV): l’approche thérapeutique combine le plus souvent embolisation thérapeutique pré-opératoire, à visée d’hémostase, et chirurgie d’excision totale avec reconstruction immédiate. L’embolisation thérapeutique est rarement capable de guérir une MAV superficielle, mais elle peut être utile pour stabiliser une évolution ou pallier à une complication (ulcération, hémorragie). Les formes peu évolutives, « dormantes », de MAV, si elles sont esthétiquement tolérables, sont simplement surveillées, car le résultat d’un traitement complet est rarement pleinement satisfaisant.

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