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Un premier progrès est issu de 25 années de réflexion au sein d’un groupe de travail international (devenu une Société, l’ISSVA, en 1992), c’est la classification claire des Angiomes en deux groupes aux aspects cliniques, histologiques et radiologiques bien différents :  les tumeurs vasculaires (l’hémangiome du nourrisson est la plus fréquente) et les malformations vasculaires (celles ci sont de nature capillaire, veineuse ou lymphatique –et dites à flux lent, ou de nature artérielle et artério-veineuse avec fistules entre artères et veines – et elles sont à flux rapide).

Si on considère les tumeurs vasculaires :

·        A côté de l’aspect classique et banal (3 à 5 % des nourrissons en sont affectés) d’ hémangiome du nourrisson poussant en quelques mois après la naissance, puis se résorbant en quelques années, avec ou sans séquelles, l’ hémangiome congénital pleinement développé in utero, disparaîtra rapidement, en 1 an environ.

·        D’autres tumeurs vasculaires sont aujourd’hui bien individualisées et différenciées de l’hémangiome infantile classique, chez le nourrisson et l’enfant ; ainsi l’angiome en touffes et l’hémangioendothéliome kaposiforme peuvent exister isolément ou en association aux anomalies hématologiques (thrombopénie sévère) du syndrome de Kasabach-Merritt.

·        En matière de diagnostic des hémangiomes, les examens complémentaires sont rarement indispensables à la reconnaissance du diagnostic, mais peuvent être nécessaires à un bilan d’extension profonde ou de malformation associée. Doppler couleur et IRM sont les deux examens utiles.

·        Quelques formes graves d’hémangiomes sont mieux évaluées aujourd’hui : ainsi l’hémangiome dit « en barbe » du fait de son siège, est à haut risque d’atteinte laryngée sous-glottique associée, justifiant une fibroscopie ORL de dépistage car cet hémangiome laryngé deviendra symptomatique ; l’hémangiome palpébral recouvrant peut aussi envahir l’orbite et cela doit être évalué par IRM.

Si on considère les malformations vasculaires :

·        Qu’elles soit capillaires, veineuses ou lymphatiques, elles sont habituellement aisément reconnues cliniquement. Les malformations capillaires sont rouges (« angiomes plans », « taches de vin »), les veineuses sont bleues et gonflent en cas d’effort ou en position déclive, les lymphatiques créent soit des nappes de vésicules liquidiennes sur la peau ou les muqueuses, soit de grosses poches kystiques translucides sous une peau normale.

·        Capillaires, veineuses ou lymphatiques, elles relèvent de bilans non invasifs (IRM surtout, ou Scanner), et les angiographies ont désormais une indication très limitée dans le cadre de ces malformations à flux lent. Ainsi, les séquences pondérées en T2 de l’IRM mettent remarquablement en évidence les malformations veineuses ou lymphatiques, car elles apparaissent en hypersignal blanc, brillant, au sein des tissus qui les abritent.

·        Par contre, en matière de malformations artério-veineuses, à flux rapide, les bilans sont encore complexes et combinent : Echo Doppler de confirmation du diagnostic, en première intention, puis en surveillance et évaluation des débits régionaux ; artériographie indispensable à l’établissement de la cartographie des fistules ; IRM et ARM en parallèle (l’ARM permettra un suivi non invasif et non irradiant ultérieur) ; parfois scanner aussi (en particulier si on suspecte des lyses osseuses associées). Les formes diffuses de MAV justifient aussi un bilan de leur retentissement cardiaque éventuel.