DARIER : la maladie de Darier

Maladie de Darier

Autosomique dominante (chromosome 12q). 
Dyskératose dans laquelle les cellules de la couche de Malpighi se séparent des autres cellules.

Signes de la maladie


Papules sèches cornées sur la face dorsale des mains, les flancs, les lombes, plus ou moins coalescentes en larges nappes, sur lesquelles peuvent se produire des poussées bulleuses.

SENSIBLE A LA CHALEUR : poussées lors de transpiration


Les muqueuses peuvent être atteintes, et il existe de nombreuses formes cliniques atypiques.
La maladie évolue de façon chronique avec des poussées parfois sévères. Le pronostic vital n’’est pas en jeu.


Plantes et paumes: minuscules puits. 
Ongles : bandes rouges longitudinales, alternant avec des bandes blanches, hyperkératose sous-unguéale.
Muqueuses : papules plus ou moins ombiliquées et confluentes. Poussées vésiculo-bulleuses sont fréquentes.

Examens complémentaires diagnostiques


Histologie (le dermatologue prélève un petit morceau de peau sous anesthésie locale et l’envoie en analyse à un confrère anatomopathologiste qui l’examine au microscope)

Traitement

Acitretine

Dermocorticoides, rétinoides locaux

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