LUPUS : symptomes du lupus

Lupus

Le lupus est une maladie auto immune (dans laquelle des cellules et anticorps du système immunitaire sensé nous protéger, se tournent contre nos propres cellules) pouvant toucher la peau et les cheveux (lupus cutané), donnant des plaques, notamment sur les zones exposées au soleil, des zones sans cheveux… et les organes profonds (lupus systémique) : coeur, reins, articulations…

L’aspect classique du lupus est en masque de loup (rougeur des joues et du nez), d’où le nom de « lupus » mais il existe de nombreuses autres manifestations cutanées

Dr House
Le légendaire lupus du Dr House…

Symptomes

Il y a donc plusieurs types de lupus :

1/ Lupus aigu, encore appelé lupus erythemateux systemique

Il peut être grave car il concerne les organes internes (les reins notamment). C’est alors l’atteinte des organes (reins++) en dehors de la peau qui peut être préoccupante voire grave dans le lupus systémique.

Il prend la forme du classique d’une rougeur des joues parfois gonflée, épargnant les ailes du nez et la lèvre cutanée supérieure, ainsi que les zones photo-protégées. Il ne laisse pas de séquelles cicatricielles sur la peau.

 

Lupus aigu
Lupus aigu

2/ Lupus cutané

Il s’agit d’ une forme de lupus le plus souvent isolée à la peau, donc n’ayant pas de manifestations systémiques, notamment lorsqu’il comporte peu de lésions cutanées.

Alopécie de lupus
Alopécie de lupus

Il est parfois associé à un lupus systémique mais dans ce cas il existe souvent plusieurs plaques et il est alors le plus souvent évolutif (apparition de nouvelles plaques) même si l’évolution du lupus cutané est généralement dissociée des poussées de lupus systémique.

Lupus du dos
Lupus du dos

Le lupus cutané revêt deux formes classiques,

2.1/ Lupus subaigu

Forme de lupus rarement associée à un lupus systémique sévère ( moins de 10% des cas) donnant des plaques eruptives en relief le plus souvent sur les zones exposées au soleil du haut du corps : décolleté, haut du dos, bras…

On distingue deux formes cliniques :

  • annulaire: en anneaux
  • psoriasiforme, ayant la forme de plaques parfois sèches sur le dessus

Lupus subaigu
Lupus subaigu

Il peut exister une atteinte du visage plus infiltrée que dans le lupus aigu et touchant souvent les ailes du nez. Cette forme doit faire rechercher un facteur déclenchant : un médicament (terbinafine, anti acides gastriques de type Inhibiteur de la Pompe à Protons, anti-TNFα, antihypertenseur, hypolipémiant, vaccin.. voir les médicaments pouvant provoquer un lupus), une radiothérapie, un cancer…

lupus
Lupus

 

Le lupus subaigu est généralement de bon pronostic

Le lupus subaigu de la femme enceinte peut être transmis à l’enfant et il faut alors chercher une atteinte cardiaque, rénale ou hépatique.

2.2/ Lupus cutané chronique

Forme donnant des plaques stables le plus souvent sur les zones exposées au soleil du visage. Elles on un aspect discoide associant trois lésions élémentaires :

– bordure rouge et gonflée, parcourue de fines télangiectasies ;

– squames plus ou moins épaisses s’enfonçant en clou dans les orifices folliculaires pouvant donner un aspect de piqueté blanc, râpeux au toucher ;

– atrophie cicatricielle surtout au centre des lésions, souvent dépigmenté, parfois tatoué de télangiectasies et de tâches pigmentées.

 

Lupus débutant du nez
Lupus débutant du nez

Lupus
Lupus

Les plaques ont donc  tendance à laisser des cicatrices claires ou pigmentées

Lupus
Lupus cutané chronique

Lupus cutané chronique typique
Lupus cutané chronique typique

Il est très rarement associé à une atteinte systémique (moins de 10% des cas) mais comme il expose au risque de cicatrices, il doit être pris en charge tôt.

2.3/ Formes rares de lupus cutanés

Lupus tumidus

Il donne des placards principalement localisées au visage, et sur la partie supérieure du tronc avec une distribution prédominante sur les zones photoexposées, témoignant d’une grande photosensibilité. Ces placards sont gonflés, arrondis ou ovalaires, violacés, à bords nets comme tracés au compas, sans croute centrale. Certaines lésions peuvent prendre un aspect annulaire. Elles disparaissent habituellement sans cicatrice.

Lupus tumidus
Lupus tumidus

Lupus engelure

Le lupus engelure ressemble cliniquement à des engelures mais elle prédominent sur la face dorsale des mains, elles ne s’améliorent pas en été et avec le réchauffement et en cas de biopsie on met en évidence une histologie de type lupus. Contrairement aux lésions de lupus discoïde des extrémités, le lupus engelure ne s’accompagne pas de déformations des doigts ni d’atteinte unguéale.

Il ne faut pas les confondre avec une vascularite du doigt du à un lupus

Panniculite lupique

La panniculite lupique ou lupus érythémateux profond se manifeste par des nodules ou des plaques gonflées en profondeur, parfois douloureuses, des bras (face postéro-interne), des joues ou des cuisses. La peau en regard est normale ou rouge, parfois le siège de lésions de lupus chronique de type discoïde. Les plaque s’ulcèrent dans 30% des cas et peuvent se calcifier.

3/ Dermatoses neutrophiliques associées au lupus

Elles sont souvent méconnues et ont des signes peu classiques de lupus, mais peuvent être mélangées à d’authentiques lésions de lupus, les faisont passer « inaperçues ». Il peut s’agir par exemple de plaques rouges du décolleté. La biopsie permet le diagnostic en montrant un infiltrat dermique riche en neutrophiles. Il ne faut donc pas hésiter à biopsier des lésions moins typiques de lupus

Diagnostic biologique

Bilan standard :

Numération Formule Sanguine, Plaquettes, ionogramme, urée, créatininémie, bilan hépatique, bilan lipidique

Recherche de protéinurie et de sédiment urinaire

Bilan auto-immun :

Anticorps antinucléaires et Anticorps anti DNA

Complément (CH50, C3 C4)

Recherche d’antiphospholipides.

 

En l’absence d’atteinte particulière, une surveillance annuelle est classique.

Traitement

1/ Règles hygiéno diététiques

1.1/ Protection solaire

Le lupus est déclenché par les UV dans la plupart des cas au plan cutané. Il faut donc se protéger du soleil et porter un indice 50+ sur les zones exposées

En raison de cette photoprotection, il peut etre utile de réaliser une supplémentation vitamino-calcique (vitamine D et calcium)

1.2/ Pas de tabac

Le tabac est un cofacteur de risque cardiovasculaire

Il existe un plus grand pourcentage de fumeurs chez les patients atteints de lupus cutané notamment en  cas de lupus discoïde (plus de 80% de ces patients sont fumeurs!).

Enfin, les lupus cutanés des patients fumeurs sont moins sensibles à tous les traitements médicamenteux

L’effet de l’arrêt du tabac sur le lupus cutané est très variable d’un malade à l’autre mais on peut parfois observer une nette amélioration des lésions à l’arrêt du tabac avec même récidive du lupus cutané lors de la reprise du tabac

1.3/ Contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaires

Lutte contre l’hypertension artérielle, régime méditerranéen, lutte contre les troubles métaboliques, activité physique

Le lupus expose en effet à un risque accru de maladie cardiovasculaire, notamment en cas de

  • rougeur réticulée des extrémités des pulpes des doigts ou des orteils (à risque de vasculopathie thrombosante),

Vasculite du doigt due a un lupus
Vasculite du doigt due a un lupus

  • livedo racemosa (risque d’AVC et d’épilepsie),
  • atrophie blanche et papules atrophiques au pourtour érythémateux (« Degos-like »)
  • anétodermie.

Ces signes doivent faire redouter une atteinte artérielle associée à risque thrombo-embolique qui serait la première cause de décès dans le lupus (26% à 5 ans). Cela justifie alors la mise en route d’un traitement anti-plaquettaire (aspirine…).

1.4/ Mise à jour des vaccins (notamment contre le papillomavirus)

Il faut noter que la pilule contraceptive oestro-progestative n’est pas contre-indiquée comme on l’a longtemps cru, en l’absence d’antécédent de thrombose ou de syndrome des antiphospholipides.

1.5/ Arrêt d’un médicament potentiellement en cause si cela est possible

Les médicaments potentiellement en cause sont :

Antihypertenseurs

Diurétiques : Thiazides et Spironolactone

Inhibiteurs calciques : Diltiazem, Nifédipine, Nitrendipine, Vérapamil

Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine : Captopril, Cilazalapril

Béta-bloquants : Oxprénolol, Acébutolol

Antiacides

Ranitidine, Omeprazole…

Anti-inflammatoires non stéroïdiens

Naproxène, Piroxicam…

Hypolipémiants

Pravastatine, Simvastatine…

Antimycosiques

Griséofulvine, Terbinafine

Antihistaminiques

Cinnarazine/triéthylpérazine

 

Chimiothérapie

Docetaxel (Taxotère)

Autres

Antiepileptiques, Interféron alpha, Procainamide, D-Pénicillamine, Anti-TNF, Tiotropium en inhalation, Insecticides…

2/ Médicaments

2.1/ Anti paludéens de synthèse

Les antipaludéens de synthèse sont la pierre angulaire de la prise en charge du lupus : Plaquenil* 200mg x2 par jour, pendant le repas sans attendre la consultation ophtalmologique de vision des couleurs (en l’absence d’antécédent ophtalmologique bien sûr)

Ce traitement nécessite un bilan annuel avec ECG et controle ophtalmologique.

En absence de réponse à 4-6 mois, il faut doser le Plaquenil* sinon augmenter la posologie.

Il y a la possibilité d’ajouter de la quinacrine (100-200mg/j) ou alors de changer pour la Nivaquine* (100mg x 2-3 fois par jour).

2.2/ Autres traitements

En absence de réponse des antipaludéens de synthèse, les alternatives sont : dapsone, méthotrexate, thalidomide (hors AMM), Ig IV, corticoïdes, belimumab.

En cas de dermatose neutrophilique associée, le traitement repose sur la dapsone ou la colchicine.

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