MORPHEE : morphées de la peau ou sclérodermie localisée

Morphée ou sclérodermie localisée

Morphées

La sclérodermie est une maladie inflammatoire induisant un épaississement scléreux et une fibrose des tissus.

On distingue deux grandes formes de sclérodermies :

les sclérodermies localisées ou cutanées appelées « morphées », qui concernent la peau et parfois les plans musculo-aponévrotiques et squelettiques sous-jacents dans les morphées profondes. Elles sont 20 fois plus fréquentes que

la sclérodermie systémique qui concerne la peau et les organes (voir l’article sclérodermie systémique).

Symptomes

1/ Morphées superficielles

Morphées cutanées

Taches rouges-violacées qui progressivement deviennent indurées et blanchissent en leur centre => bande rose mauve souple en périphérie ( «lilac ring») .
Les morphées superficielles guérissent le plus souvent spontanément en 2-3 ans, laissant une pigmentation ou une dépigmentation.

Morphées du cuir chevelu

Plaques sans cheveux (alopécie) avec centre cicatriciel et dépigmenté.

Atrophodermie idiopathique de Pierini-Pasini

Plus fréquente chez l’adolescent ou le jeune adulte

Quelques lésions de morphées de quelques cm de diamètre, sans induration de la peau voire atrophie (elles deviennent plus fines) et pigmentation. Evolution le plus souvent bénigne (stabilisation des plaques dans le temps).

Sclérodermie en gouttes

Petites taches blanches de sclerodermie, un peu atrophiées, comme des grosses gouttes sur la peau.

2/Morphées profondes

Atteinte de la peau mais aussi les tissus sous cutanés, les muscles et les tendons voire les os

L’atteinte la plus fréquente est la forme linéaire ou en bande atrophique

Sclérodermie en bande

Forme particulière sur le visage et le cuir chevelu, appelée « en coup de sabre ».

Coup de sabre
Forme évoluée de sclérodermie profonde

Conduite à tenir

Recherche d’autres maladies

Les patients ayant une sclérodermie localisée doivent être évalués pour une maladie rhumatologique ou auto-immune.

Un lichen scléreux doit systématiquement être recherché par un examen ano-génital

Dans les formes juvéniles touchant le visage  (‘en coup de sabre’ ou hémiatrophie faciale), et de forme linéaire touchant les articulations, un dépistage d’uvéite et de rhumatisme inflammatoire doit être réalisé.

Prise de sang

Aucun bilan systémique n’est nécessaire

Un bilan sanguin est nécessaire avant tout traitement par voie orale.

La recherche d’anticorps anti-nucléaires et la sérologie de Lyme n’est pas recommandée.

La recherche d’anticorps contre les antigènes nucléaires ne sera réalisée qu’en cas de doute clinique d’une sclérodermie systémique.

Biopsies

Une biopsie doit être réalisée dans les formes atypiques en cas de doute.

En cas de forme profonde une biopsie au scalpel incluant l’hypoderme est nécessaire

En cas de suspicion de fasciite éosinophilique de Schulman elle doit aussi emporter le fascia.

Radiologie

En cas de forme linéaire ‘en coup de sabre’ ou  d’hémiatrophie progressive faciale, une IRM du crâne est proposée.

Traitement

Dans tous les cas, la physiotherapie et les massages peuvent être associés aux traitements

1/ Morphees superficielles

Dermocorticoïdes forts ou très forts (classe II 1 mois, III 3 mois, sous occlusion si besoin pour augmenter l’efficacité. Des traitements plus longs sont possibles sous formes de cures séquentielles.), dérivés de la vitamine D (calcipotriol), tacrolimus, imiquimod, photothérapie (UVA1 à doses moyennes)…

2/ Morphees profondes

Méthotrexate parfois associé à la cortisone. Le traitement dure au minimum 12 mois et une réduction du dosage doit être considéré au 1er signes d’amélioration.

Référence

Guideline on the Diagnosis and Treatment of Sclerosing Diseases of the Skin

 

Une réflexion sur « MORPHEE : morphées de la peau ou sclérodermie localisée »

  1. Je viens de savoir que je suis atteinte de « morphee  » est ce une pathologie grave et guérit elle bien une fois le traitement mis en place !! MERCI .

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