Amylose
Signes de la maladie
Depots extracellulaires irreversibles et inertes (aucune réaction de défense de l’organisme en vue de leur destruction) de substance amyloide
A/ AMYLOSES DIFFUSES
Causes
- Secondaires à une inflammation chronique (AA),
- Hereditaires (Muckle-Wells… ),
- Primitive (AL),
- Myelome,
- Hemodyalisés (Beta2microglobuline)
Diagnostic des amyloses diffuses :
- Fragilite vasculaire > purpura des paupieres (post endoscopique par exemple), visage, cou, aisselles…
- papules couleur peau normale ou jaunes
- vesicules, bulles
- Macroglossie
B/ AMYLOSES LOCALISEES
B.1/ Amyloses cutanées
B.1.A/ primaires :
– Amylose papuleuse :
lichen amyloïde / Asiatiques++/ papules roses, jaunâtres ou brunes souvent hyperkératosiques
– Amylose maculeuse :
amylose pigmentaire / Femme entre 30 et 60 ans, phototype foncé / zone interscapulaire, omoplates, zones de frottement des membres. Proche de la notalgie paresthesique
– Amylose nodulaire :
Myelome
B.1.B/ secondaires :
kératine altérée dans le psoriasis, Bowen, pilomatricome…
B.2/ Autres organes :
Larynx, thyroide, cerebral…
Examens complémentaires diagnostiques
Histologie (le dermatologue prélève un petit morceau de peau sous anesthésie locale et l’envoie en analyse à un confrère anatomopathologiste qui l’examine au microscope)
Traitement