Dernière mise à jour : 27 mars 2026

Atrophie blanche de Milian : comprendre, reconnaître et traiter cette maladie vasculaire rare de la jambe

Peu de maladies cutanées illustrent aussi bien la complexité du lien entre la peau et les vaisseaux que l’atrophie blanche de Milian. Ces petites plaques blanc ivoire, semblables à de la porcelaine, cerclées de télangiectasies et d’une hyperpigmentation brunâtre sur la cheville ou le bas de jambe, sont la signature cicatricielle d’un processus beaucoup plus profond : une occlusion de la microcirculation cutanée, accompagnée de douleurs parfois intolérables et d’ulcères récidivants qui altèrent considérablement la qualité de vie.

Cette affection est souvent diagnostiquée avec des années de retard — en moyenne cinq ans selon certaines séries — et confondue à tort avec une ulcération d’origine veineuse simple, un eczéma de stase, ou même une vascularite inflammatoire. Pourtant, la distinction est capitale : le traitement n’est pas le même, et appliquer une corticothérapie sur une atrophie blanche vraie peut aggraver la situation.

Dans cet article, le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue, vous explique tout ce qu’il faut comprendre sur cette maladie — de son mécanisme à sa prise en charge — avec un regard à la fois scientifique et accessible.

Sommaire

• Un peu d’histoire : Milian, 1929
• Qu’est-ce que l’atrophie blanche ? Définition et terminologie
• Qui est concerné ? Épidémiologie
• Pourquoi ça arrive ? Le mécanisme vasculaire expliqué
• Quelles sont les causes associées ?
• Comment évolue la maladie ? Les trois phases cliniques
• À quoi ressemblent les lésions ?
• Comment le dermatologue fait-il le diagnostic ?
• Ce que montre la biopsie cutanée
• Le bilan biologique à réaliser
• Ne pas confondre avec… le diagnostic différentiel
• Le traitement : anticoagulants, antiagrégants et soins locaux
• Vivre avec l’atrophie blanche : conseils pratiques
• Articles liés
• FAQ
• Références scientifiques

Un peu d’histoire : Milian, 1929

C’est en 1929 que le dermatologue français Gaston Milian décrit pour la première fois, sous le titre Les atrophies cutanées syphilitiques, une forme particulière d’atrophie cutanée qu’il nomme « atrophie blanche en plaque ». Il la rattache alors à tort à la syphilis et à la tuberculose — les grandes maladies infectieuses de l’époque — faute d’outils diagnostiques permettant d’en percer le mécanisme. Ce n’est que dans les années 1960 que des cliniciens comme Gray et Graham démontrent que ces lésions sont liées à des ulcères douloureux récidivants des membres inférieurs, sans lien avec les maladies infectieuses. Gonin montre en 1963 qu’environ 70 % des cas sont en réalité d’origine vasculaire. Puis Nelson, en 1955, apporte la première description histologique avec des occlusions fibrineuses dans les petits vaisseaux du derme, posant les premières pierres de la compréhension physiopathologique moderne.

Le terme de « vasculopathie livedoïde » (en anglais livedoid vasculopathy) a été proposé par Bard et Winkelmann en 1967, et c’est aujourd’hui celui qui est préféré dans la littérature internationale — même si « atrophie blanche de Milian » reste très utilisé en France et en pratique quotidienne.

Qu’est-ce que l’atrophie blanche ? Définition et terminologie

Il faut d’emblée clarifier un point qui sème souvent la confusion, y compris entre professionnels de santé : l’atrophie blanche est à la fois un terme descriptif morphologique et le nom d’une maladie.

D’autres noms désignent la même maladie dans la littérature, ce qui peut prêter à confusion : vasculite hyalinisante segmentaire, livedo reticularis avec ulcérations estivales, PURPLE (Painful Purpuric Ulcers with Reticular Pattern of the Lower Extremities). Dans tous les cas, c’est la même entité.

Qui est concerné ? Épidémiologie

La vasculopathie livedoïde est une maladie rare, avec une incidence estimée à environ 1 cas pour 100 000 habitants. Elle touche principalement les femmes jeunes à d’âge moyen (entre 15 et 50 ans), avec un sex-ratio de 3 femmes pour 1 homme. L’âge moyen de survenue se situe autour de 45 ans, mais des cas ont été décrits chez des adolescents et même des enfants, bien que ce soit exceptionnel.

Le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic est en moyenne de 5 ans — ce qui témoigne de la méconnaissance de cette affection et de la fréquence des erreurs diagnostiques initiales. Les poussées sont saisonnières, plus fréquentes en été (d’où l’ancien nom « livedo reticularis avec ulcérations estivales ») et lors des grossesses.

Pourquoi ça arrive ? Le mécanisme vasculaire expliqué simplement

Imaginez les petits vaisseaux qui irriguent la peau au niveau de la cheville et du bas de jambe. Dans la vasculopathie livedoïde, ces capillaires du derme superficiel se bouchent progressivement en raison de la formation de petits caillots (thrombus). Ce phénomène prive la peau de son apport en oxygène et en nutriments, provoquant une ischémie locale — c’est-à-dire un manque de sang — qui aboutit à la nécrose des tissus cutanés et à l’ulcération. Quand l’ulcère cicatrise, il laisse cette cicatrice blanche caractéristique, la peau étant alors atrophique et peu vascularisée.

Ce qui se passe biologiquement est une perturbation de l’équilibre entre coagulation et fibrinolyse (la fibrinolyse étant le mécanisme qui dissout normalement les caillots pour maintenir les vaisseaux ouverts). La tendance à former des caillots l’emporte, et les petits vaisseaux se thrombosent de façon répétée. Ce mécanisme est fondamentalement différent d’une vascularite inflammatoire — où c’est l’inflammation qui attaque la paroi des vaisseaux — et cette distinction est essentielle pour le traitement.

Vasculopathie livedoïde (atrophie blanche)	Vascularite inflammatoire
Occlusion thrombotique des petits vaisseaux	Inflammation et destruction de la paroi vasculaire
Peu ou pas d’infiltrat inflammatoire à la biopsie	Infiltrat inflammatoire abondant (neutrophiles)
Réponse aux anticoagulants / antiagrégants	Réponse aux corticoïdes / immunosuppresseurs
Corticoïdes inefficaces, voire délétères	Corticoïdes efficaces
Dépôts de fibrine dans les vaisseaux du derme	Leukocytoclasie (fragmentation nucléaire)

Quelles sont les causes associées ?

Dans environ 50 à 70 % des cas, la vasculopathie livedoïde est associée à un état prothrombotique identifiable — c’est-à-dire une tendance accrue à former des caillots, liée à une anomalie biologique. Dans les autres cas, elle est dite idiopathique (sans cause identifiable). Les principales causes ou facteurs favorisants retrouvés sont :

Catégorie	Exemples
Thrombophilies héréditaires	Mutation du facteur V Leiden, mutation du gène de la prothrombine G20210A, déficit en protéine C ou S, déficit en antithrombine III
Anomalies de la fibrinolyse	Augmentation de l’inhibiteur de l’activateur du plasminogène (PAI-1), diminution du tPA, hyperhomocystéinémie
Maladies auto-immunes	Syndrome des antiphospholipides (anticorps anticardiolipine, anticoagulant lupique), lupus érythémateux systémique
Insuffisance veineuse chronique	Syndrome post-thrombotique, varices importantes — forme secondaire
Autres	Syndrome des plaquettes collantes (sticky platelet syndrome), cryoglobulinémie, néoplasies (plus rares)

Comment évolue la maladie ? Les trois phases cliniques

La vasculopathie livedoïde évolue classiquement en trois phases successives, dont la reconnaissance est essentielle pour ne pas se laisser surprendre :

Phase	Aspect clinique	Symptômes
Phase précoce	Livedo racemosa (réseau vasculaire violacé, cassé, non symétrique), purpura réticulé stellaire	Douleurs locales, sensation de brûlure, prurit parfois
Phase active (ulcéreuse)	Ulcères « en emporte-pièce », superficiels, à fond propre ou fibrineux, souvent multiples et bilatéraux, entourés de purpura	Douleurs souvent très intenses (décrites comme une brûlure ou un fer rouge), pouvant être invalidantes
Phase cicatricielle	Plaques blanc ivoire atrophiques, stellaires (en étoile), entourées de télangiectasies et d’une hyperpigmentation brun-noirâtre — c’est l’atrophie blanche sensu stricto	Douleurs résiduelles, hypersensibilité locale, risque de récidive au moindre traumatisme

La maladie évolue par poussées récidivantes, souvent saisonnières (exacerbations en été, parfois pendant la grossesse), entrecoupées de périodes de rémission. Chaque poussée d’ulcération laisse une nouvelle cicatrice blanche, et le tableau peut s’aggraver progressivement avec l’accumulation des poussées si la maladie n’est pas traitée.

À quoi ressemblent les lésions ?

La topographie est très évocatrice : les lésions siègent quasi exclusivement sur le bas des jambes, les chevilles et le dos des pieds, souvent de façon bilatérale — même si une prédominance d’un côté est fréquente.

En phase cicatricielle, l’atrophie blanche a un aspect très caractéristique :

• Des plaques blanc ivoire, lisses, déprimées par rapport à la peau environnante, parfois décrites comme « couleur porcelaine » ;
• Une forme stellaire (en étoile), aux contours irréguliers et dentelés ;
• Entourées de télangiectasies (petits vaisseaux dilatés visibles en surface) ;
• Ceinturées d’une hyperpigmentation brunâtre à noirâtre, liée aux dépôts d’hémosidérine secondaires à l’extravasation des globules rouges ;
• Sur fond de livedo racemosa (réseau violacé, interrompu, non symétrique) — à distinguer du livedo reticularis physiologique, lui symétrique et physiologique.

Comment le dermatologue fait-il le diagnostic ?

Le diagnostic de vasculopathie livedoïde / atrophie blanche repose sur une confrontation clinique, histologique et biologique. Il n’existe pas de test unique qui l’affirme ou l’infirme — c’est une démarche globale qui prend en compte plusieurs éléments :

• L’interrogatoire : ancienneté des lésions, notion de poussées, douleurs nocturnes, saisonnalité estivale, grossesses, traitements essayés, antécédents de thrombose ;
• L’examen clinique : topographie des lésions (cheville/bas de jambe/dos du pied), aspect des cicatrices blanches, présence d’un livedo racemosa, recherche d’une insuffisance veineuse ;
• La biopsie cutanée : examen indispensable pour confirmer le diagnostic histologique et écarter une vascularite ;
• Le bilan biologique : recherche d’une thrombophilie sous-jacente.

Ce que montre la biopsie cutanée

La biopsie cutanée est l’examen clef. Elle doit être réalisée si possible sur le bord d’un ulcère actif plutôt que sur la cicatrice, car les anomalies histologiques sont plus parlantes en phase active. Le résultat typique montre :

• Des thrombus fibrineux intraluminaux dans les capillaires et vénules du derme superficiel et moyen — c’est le signe le plus caractéristique ;
• Une hyalinisation segmentaire des parois vasculaires (épaississement hyalin des parois) ;
• Une prolifération endothéliale ;
• Un infiltrat péri-vasculaire lymphocytaire léger — contrairement aux vascularites où l’infiltrat est dense et comporte des polynucléaires avec leukocytoclasie (fragmentation des noyaux) ;
• Des globules rouges extravasés et des dépôts d’hémosidérine dans le derme.

L’immunofluorescence directe peut montrer des dépôts d’IgM et de C3 dans les parois vasculaires dans les lésions évoluées, mais elle n’est pas spécifique.

Le bilan biologique à réaliser

Le bilan biologique vise à rechercher une cause favorisante thrombotique ou auto-immune. Il est recommandé de le réaliser avant tout traitement anticoagulant, car certains anticoagulants modifient les résultats des tests de coagulation.

Type d’anomalie recherchée	Examens à demander
Thrombophilies héréditaires	Mutations facteur V Leiden, prothrombine G20210A ; dosages protéine C, protéine S, antithrombine III
Anomalies de la fibrinolyse	PAI-1, tPA, homocystéinémie (avec B9, B12, B6)
Syndrome des antiphospholipides	Anticardiolipines IgG/IgM, anti-β2-GP1, anticoagulant lupique
Maladies auto-immunes associées	ANA, anti-ADN natif, ANCA, cryoglobulines, complément (C3, C4)
NFS, bilan inflammatoire	NFS-plaquettes, CRP, VS, électrophorèse des protéines
Bilan vasculaire	Echo-Doppler veineux des membres inférieurs

Ne pas confondre avec… le diagnostic différentiel

C’est l’un des points les plus délicats de cette maladie. Plusieurs affections peuvent mimer l’atrophie blanche ou s’en rapprocher :

Affection	Ressemblance	Ce qui distingue
Ulcère veineux de jambe	Ulcère chronique du bas de jambe	Ulcère veineux : fond adhérent fibrineux, peu douloureux, insuffisance veineuse nette ; pas de livedo racemosa typique
Vascularite leucocytoclasique	Purpura, ulcères douloureux	Présence de leukocytoclasie à la biopsie, infiltrat inflammatoire dense ; répond aux corticoïdes
Syndrome des antiphospholipides	Ulcères ischémiques, livedo	APL positifs à 2 reprises ; thrombus artériels ou veineux, antécédents obstétricaux
Maladie de Degos	Plaques blanches atrophiques entourées d’un liséré érythémateux	Lésions uniformes en taille, distribution corporelle étendue, atteinte viscérale possible
Syndrome de Sneddon	Livedo racemosa + événements vasculaires	Accidents vasculaires cérébraux, mutation CECR1, pas d’ulcères cutanés prédominants
Calciphylaxie	Lésions nécrotiques ischémiques des membres	Contexte d’insuffisance rénale chronique ou hyperparathyroïdie, calcifications cutanées à la biopsie

Le traitement : anticoagulants, antiagrégants et soins locaux

Il n’existe pas, à ce jour, de traitement officiellement approuvé par les autorités de santé pour la vasculopathie livedoïde. Toutes les thérapeutiques utilisées sont dites hors AMM (en dehors de l’autorisation de mise sur le marché). Cela signifie que le médecin choisit le traitement le mieux documenté dans la littérature et l’adapte au profil de chaque patient.

La bonne nouvelle est que les données publiées ces dernières années sont encourageantes : plusieurs études montrent qu’un traitement anticoagulant bien conduit permet de contrôler la douleur, de faire cicatriser les ulcères et d’améliorer significativement la qualité de vie.

1. Anticoagulants et antiagrégants : la pierre angulaire du traitement

Puisque la maladie est une occlusion thrombotique et non une vascularite, le traitement logique consiste à empêcher la formation des caillots (anticoagulants) ou à réduire l’agrégation des plaquettes (antiagrégants). Les options les mieux documentées sont :

Traitement	Mécanisme	Données disponibles
Rivaroxaban (Xarelto®) — anticoagulant oral direct	Inhibiteur du facteur Xa	Essai de phase 2 RILIVA (2016) ; plusieurs études rétrospectives montrant une cicatrisation complète des ulcères dans 90 à 96 % des cas à 6 mois
Héparine de bas poids moléculaire (HBPM) en injections	Anticoagulant parentéral	Recommandation de première ligne des guidelines allemandes S1 ; efficacité démontrée dans de nombreuses séries
Aspirine à faible dose	Antiagrégant plaquettaire	Efficace en monothérapie dans certains cas ; souvent associée au rivaroxaban dans les formes résistantes
Apixaban (Eliquis®)	Inhibiteur du facteur Xa	Données émergentes favorables, rémission rapide de la douleur dans des séries de cas
Dipyridamole	Antiagrégant vasodilatateur	Utilisé en association avec l’aspirine ; données plus limitées

2. Traitements de deuxième ligne pour les formes résistantes

Pour les patients qui ne répondent pas aux anticoagulants ou antiagrégants bien conduits, d’autres options sont tentées :

• Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : efficacité documentée dans plusieurs séries de cas, notamment chez les patients avec une composante auto-immune ;
• Supplémentation en vitamines B6, B9, B12 : indiquée en cas d’hyperhomocystéinémie associée ;
• Inhibiteurs de JAK (baricitinib, tofacitinib) : données préliminaires encourageantes dans des formes réfractaires, publiées depuis 2022 ;
• Alprostadil (PGE-1) : vasodilatateur utilisé dans des cas réfractaires ;
• Arrêt du tabac : impératif, car le tabac aggrave la vasoconstriction et compromise la cicatrisation.

3. Soins locaux et mesures générales

• Soins de plaies : les ulcères actifs nécessitent des pansements adaptés, non adhérents, favorisant la cicatrisation en milieu humide. Les pansements occlusifs ou à base de collagène peuvent être proposés ;
• Contention veineuse : indispensable dans les formes secondaires à une insuffisance veineuse, et utile dans toutes les formes pour améliorer le retour veineux ;
• Protection cutanée : la peau atrophique cicatricielle est extrêmement fragile au moindre traumatisme (choc, grattage). Des bas de protection aux chevilles peuvent être portés ;
• Éviter les variations thermiques brutales : la chaleur et le froid excessifs aggravent la vasculopathie ;
• Antalgie : la douleur doit être prise en charge de façon active — des antalgiques de palier 1 à 3 peuvent être nécessaires selon l’intensité, parfois des antiépileptiques à visée neuropathique (gabapentine, prégabaline) si la composante neuropathique est au premier plan.

Vivre avec l’atrophie blanche : conseils pratiques

L’atrophie blanche de Milian est une maladie chronique qui peut altérer profondément la qualité de vie — notamment à cause des douleurs, des ulcères répétés et de la visibilité des cicatrices. Voici les conseils pratiques que le Dr Rousseau donne à ses patients :

Articles liés — Pour aller plus loin

FAQ — Questions fréquentes sur l’atrophie blanche de Milian

L’atrophie blanche est-elle une maladie grave ?

Elle n’engage pas le pronostic vital dans sa forme cutanée pure, mais elle peut être très invalidante. Les douleurs ischémiques sont parfois extrêmement intenses, les ulcères récidivants et les cicatrices visibles peuvent altérer profondément la qualité de vie et l’image corporelle. Un traitement bien conduit permet dans la grande majorité des cas de contrôler les poussées et de réduire significativement la douleur.

Pourquoi les corticoïdes sont-ils contre-indiqués dans l’atrophie blanche ?

Parce que la maladie est une occlusion vasculaire thrombotique et non une vascularite inflammatoire. Les corticoïdes n’agissent pas sur le mécanisme en cause, et leur usage prolongé aggrave la fragilité cutanée (en amincissant encore davantage la peau déjà atrophique) et peut favoriser les états d’hypercoagulabilité. C’est une erreur diagnostique fréquente que de prescrire des corticoïdes devant ce tableau.

L’atrophie blanche peut-elle guérir complètement ?

Les cicatrices blanches déjà constituées sont permanentes — elles ne disparaissent pas, car elles correspondent à une perte définitive du tissu cutané normal. En revanche, un traitement anticoagulant bien conduit peut prévenir de nouvelles poussées, permettre la cicatrisation des ulcères actifs et éviter la constitution de nouvelles cicatrices. L’objectif est le contrôle au long cours de la maladie, pas sa guérison.

Doit-on prendre les anticoagulants toute sa vie ?

C’est souvent nécessaire dans les formes récidivantes. Certains patients peuvent espacer les traitements en période de rémission, mais l’arrêt complet expose au risque de rechute. La durée du traitement est discutée au cas par cas, en fonction de la présence ou non d’une thrombophilie identifiée, de la fréquence des poussées et de la tolérance du traitement.

Y a-t-il un risque pour un bébé à naître si je suis enceinte et atteinte d’atrophie blanche ?

La grossesse est une période à risque élevé de poussée de vasculopathie livedoïde, car elle est physiologiquement associée à un état d’hypercoagulabilité. De plus, certains anticoagulants oraux (rivaroxaban, apixaban) sont contre-indiqués pendant la grossesse. Une grossesse doit être planifiée en concertation avec le dermatologue, le médecin vasculaire et l’obstétricien, avec un relais par HBPM si nécessaire.

Voir aussi :
Dermite ocre des jambes —
Démangeaisons des jambes —
Soins des cicatrices —
Dr Ludovic Rousseau, dermatologue

Références scientifiques (PubMed)

• Harper CD, Crane JS. Atrophie Blanche. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; updated 2023 Jun 28. PMID 31335005
• Burg MR, Mitschang C, Goerge T, Schneider SW. Livedoid vasculopathy – A diagnostic and therapeutic challenge. Front Med (Lausanne). 2022;9:1012178. PMID 36213911
• Seguí M, Llamas-Velasco M. A comprehensive review on pathogenesis, associations, clinical findings, and treatment of livedoid vasculopathy. Front Med (Lausanne). 2022;8:993515. PMC9773082
• Weishaupt C, Strölin A, Kahle B, et al. Anticoagulation with rivaroxaban for livedoid vasculopathy (RILIVA): a multicentre, single-arm, open-label, phase 2a, proof-of-concept trial. Lancet Haematol. 2016;3(2):e72–e79. PMID 26853647
• Alavi A, Hafner J, Dutz JP, et al. Livedoid vasculopathy: an in-depth analysis using a modified Delphi approach. J Am Acad Dermatol. 2013;69(6):1033–1042. PMID 24035021
• Gipple MO, Throckmorton SK, Gabo VB, et al. Clinical and patient reported treatment outcomes of livedoid vasculopathy: a systematic review. Clin Exp Dermatol. 2025;50(4):856–858. PMID 39297570

Mis à jour le 26 mars 2026 par Dr Ludovic Rousseau, dermatologue