Maladie de Verneuil ou hidradénite suppurative
L’hidradenite suppurée ou maladie de Verneuil est une maladie assez fréquente puisqu’elle touche 1% de la population, caractérisée par des boutons et boules douloureux, des abcès, des fistules et des cicatrices dans les aisselles, l’aine, les plis des fesses... dont la cause est mal connue
L’obésité et le tabac sont des facteurs aggravants qu’il faut tenter d’éradiquer
Le traitement est médical et chirurgical : antibiotiques à large spectre et exérèses des lésions. Les biothérapies sont réservées aux échecs de ces traitements médico-chirurgicaux et l’épilation au laser peut apporter une amélioration
Causes
La cause de la maladie de Verneuil est mal connue.
Elle a été initialement décrite comme une maladie de la glande apocrine mais il semble que le poil et la glande sébacée soient aussi en cause
Maladie génétique?
Des antécédents familiaux sont présents dans 30 à 40 % des cas avec même une transmission possiblement autosomique dominante dans certaines familles. Mais l’hidradenite paraît être une maladie génétiquement hétérogène avec plusieurs mutations concernant notamment le follicule pileux et non la glande apocrine. Des mutations ont été décrites dans les gènes codant pour les sous-unités du complexe de la gamma-sécrétase (PSEN1, PSENEN, APH1B, NCSTN), mais ces mutations représentent un faible pourcentage des cas familiaux. Cependant, les cas familiaux sont fréquents et l’héritabilité de l’hidradénite serait autour de 80 %.
Maladie bactérienne?
Les abcès sont porteurs de bactéries mais elles ne sont pas le facteur causal initial. D’ailleurs, les prélèvements bactériologiques superficiels sont fréquemment stériles ou ne montrent que des bactéries de la flore normale ou opportuniste. Les prélèvements profonds montrent une flore polymicrobienne (staphylocoques Lugdunensis, prevotela, porphyromona, et streptocoques milleri, proteus, actiomycetes..).
Ainsi l’antibiothérapie est probabiliste et à large spectre visant les staphylocoques coagulase négatifs et les anaérobies.
Maladie hormonale?
L’hidradénite touche plus volontiers les femmes, elle est parfois marquée par des poussées prémenstruelles, un début après la puberté et l’amélioration fréquente durant la grossesse et la disparition habituelle de la maladie chez les femmes après la ménopause seraient évocateur d’un role hormonal.
Cependant, les études ne permettent pas de conclure à des anomalies hormonales…
Maladie immunitaire?
L’hidradenite est parfois associée à la maladie de Crohn, une maladie inflammatoire du système digestif. L’hidradénite est probablement une maladie inflammatoire avec anomalie de l’immunité innée.
Facteurs aggravants
Le tabac et le surpoids sont les deux principaux facteurs aggravants. Une étude rétrospective a montré après 20 ans de suivi que les patients en rémission avaient diminué leur poids et arreté le tabac.
Tabac
Le tabagisme doit être arrêté car il constitue un facteur aggravant.
Surpoids
L’obésité est un facteur aggravant, souvent associé à un syndrome métabolique, le diabète type 2 et un surrisque cardio vasculaire
Qui plus est, le surpoids est souvent responsable d’une augmentation des hormones mâles chez la femme, métabolisées dans la graisse.
Autres facteurs?
Il n’existe aucune preuve de la responsabilité d’autres facteurs : anti-transpirants, talc, déodorants, rasage…
Seul le port de vêtements serrés et le frottement peuvent etre des facteurs déclenchant des poussées
Symptomes
L’hidradénite est caractérisée par l’apparition après la puberté, habituellement entre 20 et 40 ans , dans les aisselles, aines, la région périnéale et périanale, les fesses,les plis sous-mammaires et le sillon inter-mammaire :
- au début, de nodules douloureux profondément situés (boules sous la peau) ou « furoncles fermés ». Ces nodules douloureux peuvent persister pendant plusieurs semaines ou mois sans aucune modification ou avec des épisodes inflammatoires. Ils sont douloureux ou sensibles à la palpation et ils deviennent tres douloureux lors des poussées inflammatoires. Les patients sentent souvent le nodule ou la poussée inflammatoire arriver par une sensation de brûlure, des picotements, une douleur, une chaleur voire une hyperhidrose 12 à 48 heures avant l’apparition du nodule ou de son inflammation. Ceci permet de mettre en place un traitement d’urgence.
- secondairement apparaissent des abcès, des fistules, des cicatrices en corde (pathognomoniques car elles ne s’observent habituellement pas dans les autres dermatoses des plis), voire en pont et des comédons ouverts ou « points noirs »
Un kyste pilonidal apparait dans 30 % des cas, plus fréquemment chez les hommes.
Evolution
Ces lésions sont marquées par la chronicité et les récurrences (deux poussées en 6 mois ou trois mois d’évolution continue).
Diagnostic
Ainsi, le diagnostic de maladie de Verneuil repose sur 3 critères :
– nodules et abcès douloureux évoluant vers la suppuration, la fistulisation et/ou la formation de cicatrices ;
– des localisations typiques : aisselles, plis inguinaux, région périanale et/ou périnéale,seins et plis sous-mammaires, pli inter-fessier, pubis ;
– un caractère chronique et récidivant des lésions : au moins 2 poussées en 6 mois.
Gradation par zone
La sévérité de l’atteinte est classée selon la classification de Hurley sur une seule zone :
• Grade 1 : abcès unique ou multiples sans fistules ni processus cicatriciel fibreux, observé chez 45 à 70% des patients
• Grade 2 : abcès récidivants avec formation de fistules et de cicatrices hypertrophiques. Lésion unique ou multiples séparées les unes des autres, 30% des cas
• Grade 3 : atteinte diffuse ou quasi diffuse ou fistules interconnectées et abcès sur toute l’étendue de la zone atteinte, moins de 5 % des cas
Gradation générale
Forme « bénigne »
Elle peut être continue ou intermittente :
Évolution intermittente
On observe une alternance de poussées aiguës et de rémissions de plusieurs semaines, voire de plusieurs mois
Évolution continue
Il n’y a pas de rémissions.
Forme sévère
Deux types différents de formes sévères peuvent être observés :
– Atteinte permanente d’une zone (chirurgie à prévoir)
– Multitude de nodules et d’abcès séparés par des zones de peau normale (la chirurgie est alors souvent sans intérêt).
Il existe d’autres classifications internationales de la maladie de Verneuil (HSPGA, IHS…)
Complications
• Syndrome métabolique, diabète, dyslipidémie, hypertension et complications cardiovasculaires liés à l’obésité
• Les complications infectieuses aiguës telles qu’une cellulite ou une septicémie sont très rares.
• Pyoderma gangrenosum….
Maladies associées
« Tétrade folliculaire »
L’hidradénite forme avec l’acne conglobata (encore appelée nodulo-kystique), la cellulite disséquante du cuir chevelu, et le sinus pilonidal la tétrade d’occlusion folliculaire
Maladie de Crohn
Le Crohn touche 2% des patients ayant une hidradénite
Autres maladies
– inflammatoires : spondylarthropathies, maladies inflammatoires chroniques de l’intestin ou MICI (maladie de Crohn, rectocolite hémorragique), acné conglobata, syndrome métabolique ;
– génétiques : Dowling-Degos, pachyonychie congénitale ;
– tumorales : carcinome épidermoïde, lymphome ;
– psychiatriques (dépression, fréquente et à rechercher).
Certaines formes syndromiques incluent l’association de plusieurs maladies auto-inflammatoires telles que l’acné, le pyoderma gangrenosum, l’arthrite pyogénique ou les spondylarthropathies :
– PASH : pyoderma gangrenosum, acné, hidradénite suppurée ;
– PASS : pyoderma gangrenosum, acné, hidradénite suppurée, spondylarthrite ankylosante ;
– PAPASH : arthrite pyogénique, pyoderma gangrenosum, acné, hidradénite suppurée ;
– PsAPASH : rhumatisme psoriasique, pyoderma gangrenosum, acné, hidradénitesuppurée.
Enfin, l’hidradénite peut aussi être associée à des maladies auto-inflammatoires telles que la fièvre méditerranéenne familiale.
Examens complémentaires
Il n’est pas indiqué de réaliser des prélèvements microbiologiques, sauf en cas de fièvre. En effet, ces prélèvement révèlent le plus souvent une flore polymicrobienne : les prélèvements bactériologiques superficiels sont fréquemment stériles ou ne montrent que des bactéries de la flore normale ou opportuniste. Les prélèvements profonds montrent une flore polymicrobienne (staphylocoques Lugdunensis, prevotela, porphyromona, et streptocoques milleri, proteus, actiomycetes..)
Traitement
Le traitement est médical et chirurgical
Mesures hygiéno-diététiques
Réduction du surpoids ou obésité et arret du tabac
Antibiothérapie
Trois indications d’antibiothérapie sont retenues : poussée aiguë d’HS Hurley I/II ; traitement d’attaque avant chirurgie de la zone atteinte ; prophylaxie secondaire.
• Poussée aiguë d’HS Hurley I/II
Augmentin 50 mg/kg ou pristinamycine 3 g/jour pendant une semaine.
• Hurley II/III
Traitement d’attaque avant chirurgie de la zone atteinte par ceftriaxone 1 à 2 g/j IM + métronidazole PO 3 x 500 mg/jour OU lévofl oxacine (500 mg, 1 à 2 fois/jour) + clindamycine (600 mg, 3 fois/jour), sur une durée maximale de 15 à 21 jours
• Prophylaxie secondaire
Quel que soit le grade, dont l’efficacité doit être réévaluée entre 3 et 6 mois : prévention des récurrences si au moins 4 poussées par an ; doxycycline 100 à 200 mg/jour ou cotrimoxazole 400/80 mg/jour.
Ce qui donne :
Forme bénigne
Forme bénigne intermittente = Poussée aiguë de stade Hurley I/II
• Antibiothérapie de courte durée (5 à 10j) pour éviter l’évolution en abcès: Augmentin 50 mg/kg ou pristinamycine 3 g/jour pendant une semaine dans les localisations hautes, voire clindamycine … dans les heures suivant l’apparition des premiers signes ou de symptômes prémonitoires.
• Eventuellement, corticothérapie systémique avec ou sans l’ antibiothérapie, souvent très efficace
Puis prophylaxie secondaire dont l’efficacité doit être réévaluée entre 3 et 6 mois : prévention des récurrences si au moins 4 poussées par an ; doxycycline 100 à 200 mg/jour ou cotrimoxazole 400/80 mg/jour.
Forme bénigne chronique continue
Antibiotiques
Clindamycine-rifampicine (600 mg/jour chacun pour un patient de 60-70kg) pendant 10 semaines
Aussi ofloxacine-clindamycine ou ceftriaxone-Métronidazole
Apres 10 semaines, prophylaxie secondaire dont l’efficacité doit être réévaluée entre 3 et 6 mois : prévention des récurrences si au moins 4 poussées par an ; doxycycline 100 à 200 mg/jour ou cotrimoxazole 400/80 mg/jour.
Forme sévère : Hurley II/III
La prise en charge est médicochirurgicale.
Traitement d’attaque avant chirurgie de la zone atteinte par ceftriaxone 1 à 2 g/j IM + métronidazole 3 x 500 mg/jour ou lévofloxacine (500 mg, 1 à 2 fois/jour) + clindamycine (600 mg, 3 fois/jour), sur une durée maximale de 15 à 21 jours ;
suivi d’une chirurgie de la zone atteinte ;
suivi d’une prophylaxie secondaire (doxycycline 100 mg/jour ou cotrimoxazole 400/80 mg/jour) OU traitement biologique.
Rétinoïdes
L’isotrétinoïne est inefficace, possibilité d’essayer l’ Acitrétine hors AMM
Anti-TNF et autres biothérapies
Le seul médicament de cette catégorie ayant reçu une autorisation de mise sur le marché est l’Adalimumab, un anti-TNF recommandé d’emblée en cas de maladie sévère avec une altération importante de la qualité de vie ou en cas d’échec des antibiotiques ou en cas de formes associées à des maladies inflammatoires, MICI, spondylarthropathies
Les essais de phase III PIONEER I et II rapportent une amélioration du nombre de lésions à semaine 12 de traitement chez 50 % des patients, contre placebo. Cette bonne réponse était maintenue à 3 ans chez 50 % des patients
Depuis mars 2021, la Haute Autorité de santé a émis un avis favorable pour son remboursement en cas de réponse insuffi sante au traitement systémique conventionnel.
Son schéma de prescription est le suivant :
– Traitement d’attaque S0 : 160 mg SC S2 : 80 mg SC
– Traitement d’entretien : 40 mg par semaine OU 80 mg toutes les deux semaines. Les données des essais cliniques suggèrent d’atteindre une concentration sérique > 7-8μg/mL à S2 et 7-11 de S12 à S36
Infliximab hors AMM pour l’instant
Traitement chirurgical
Incision et drainage pour soulager un abcès
Excision limitée de lésions apparaissant toujours à la même localisation.
Exérèse radicale et cicatrisation dirigée ou greffe pour les grades 3, souvent apres IRM pour avoir une exerese complete et ne pas passer à cote de fistules
Laser épilation?
En détruisant les poils il réduirait les risques de poussées
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