Lupus
Le lupus est une maladie auto immune (dans laquelle des cellules et anticorps du système immunitaire sensé nous protéger, se tournent contre nos propres cellules) pouvant toucher la peau et les cheveux (lupus cutané), donnant des plaques, notamment sur les zones exposées au soleil, des zones sans cheveux… et les organes profonds (lupus systémique) : coeur, reins, articulations…
L’aspect classique est en masque de loup (rougeur des joues et du nez), d’où le nom de « lupus » mais il existe de nombreuses autres manifestations cutanées
Symptomes
Il y a donc plusieurs types de lupus :
1/ L aigu, encore appelé l erythemateux systemique
Il peut être grave car il concerne les organes internes (les reins notamment). C’est alors l’atteinte des organes (reins++) en dehors de la peau qui peut être préoccupante voire grave dans le lupus systémique.
Il prend la forme du classique d’une rougeur des joues parfois gonflée, épargnant les ailes du nez et la lèvre cutanée supérieure, ainsi que les zones photo-protégées. Il ne laisse pas de séquelles cicatricielles sur la peau.
2/ L cutané
Il s’agit d’ une forme le plus souvent isolée à la peau, donc n’ayant pas de manifestations systémiques, notamment lorsqu’il comporte peu de lésions cutanées.
Il est parfois associé à un lupus systémique mais dans ce cas il existe souvent plusieurs plaques et il est alors le plus souvent évolutif (apparition de nouvelles plaques) même si l’évolution du lupus cutané est généralement dissociée des poussées de lupus systémique.
Le lupus cutané revêt deux formes classiques,
2.1/ L subaigu
Forme rarement associée à un lupus systémique sévère ( moins de 10% des cas) donnant des plaques eruptives en relief le plus souvent sur les zones exposées au soleil du haut du corps : décolleté, haut du dos, bras…
On distingue deux formes cliniques :
-
annulaire: en anneaux
-
psoriasiforme, ayant la forme de plaques parfois sèches sur le dessus
Il peut exister une atteinte du visage plus infiltrée que dans le lupus aigu et touchant souvent les ailes du nez. Cette forme doit faire rechercher un facteur déclenchant : un médicament (terbinafine, anti acides gastriques de type Inhibiteur de la Pompe à Protons, anti-TNFα, antihypertenseur, hypolipémiant, vaccin.. voir les médicaments pouvant provoquer un lupus), une radiothérapie, un cancer…
Le lupus subaigu est généralement de bon pronostic
Le lupus subaigu de la femme enceinte peut être transmis à l’enfant et il faut alors chercher une atteinte cardiaque, rénale ou hépatique.
2.2/ L cutané chronique
Forme donnant des plaques stables le plus souvent sur les zones exposées au soleil du visage. Elles on un aspect discoide associant trois lésions élémentaires :
– bordure rouge et gonflée, parcourue de fines télangiectasies ;
– squames plus ou moins épaisses s’enfonçant en clou dans les orifices folliculaires pouvant donner un aspect de piqueté blanc, râpeux au toucher ;
– atrophie cicatricielle surtout au centre des lésions, souvent dépigmenté, parfois tatoué de télangiectasies et de tâches pigmentées.
Les plaques ont donc tendance à laisser des cicatrices claires ou pigmentées
Il est très rarement associé à une atteinte systémique (moins de 10% des cas) mais comme il expose au risque de cicatrices, il doit être pris en charge tôt.
2.3/ Formes rares de l cutanés
L tumidus
Il donne des placards principalement localisées au visage, et sur la partie supérieure du tronc avec une distribution prédominante sur les zones photoexposées, témoignant d’une grande photosensibilité. Ces placards sont gonflés, arrondis ou ovalaires, violacés, à bords nets comme tracés au compas, sans croute centrale. Certaines lésions peuvent prendre un aspect annulaire. Elles disparaissent habituellement sans cicatrice.
L engelure
Il ressemble cliniquement à des engelures mais elle prédominent sur la face dorsale des mains, elles ne s’améliorent pas en été et avec le réchauffement et en cas de biopsie on met en évidence une histologie de type lupus. Contrairement aux lésions de lupus discoïde des extrémités, le lupus engelure ne s’accompagne pas de déformations des doigts ni d’atteinte unguéale.
Il ne faut pas les confondre avec une vascularite du doigt du à un lupus
Panniculite lupique
La panniculite lupique ou L érythémateux profond se manifeste par des nodules ou des plaques gonflées en profondeur, parfois douloureuses, des bras (face postéro-interne), des joues ou des cuisses. La peau en regard est normale ou rouge, parfois le siège de lésions de lupus chronique de type discoïde. Les plaque s’ulcèrent dans 30% des cas et peuvent se calcifier.
3/ Dermatoses neutrophiliques associées
Elles sont souvent méconnues et ont des signes peu classiques de L, mais peuvent être mélangées à d’authentiques lésions de lupus, les faisont passer « inaperçues ». Il peut s’agir par exemple de plaques rouges du décolleté. La biopsie permet le diagnostic en montrant un infiltrat dermique riche en neutrophiles. Il ne faut donc pas hésiter à biopsier des lésions moins typiques de lupus
Diagnostic biologique
Bilan standard :
Numération Formule Sanguine, Plaquettes, ionogramme, urée, créatininémie, bilan hépatique, bilan lipidique
Recherche de protéinurie de 24h et de cylindres hématiques urinaires
Bilan auto-immun :
Anticorps antinucléaires et Anticorps anti DNA natifs
Complément (CH50, C3 C4)
Recherche d’antiphospholipides.
En cas de suspicion d’anémie hémolytique (normocytaire)
Réticulocytes
Haptoglobine
Bilirubine libre
LDH
G6PD
En l’absence d’atteinte particulière, une surveillance annuelle est classique.
Traitement
1/ Règles hygiéno diététiques
1.1/ Protection solaire
Le L est déclenché par les UV dans la plupart des cas au plan cutané. Il faut donc se protéger du soleil et porter un indice 50+ sur les zones exposées
En raison de cette photoprotection, il peut etre utile de réaliser une supplémentation vitamino-calcique (vitamine D et calcium)
1.2/ Pas de tabac
Le tabac est un cofacteur de risque cardiovasculaire
Il existe un plus grand pourcentage de fumeurs chez les patients atteints de lupus cutané notamment en cas de lupus discoïde (plus de 80% de ces patients sont fumeurs!).
Enfin, les L cutanés des patients fumeurs sont moins sensibles à tous les traitements médicamenteux
L’effet de l’arrêt du tabac sur le L cutané est très variable d’un malade à l’autre mais on peut parfois observer une nette amélioration des lésions à l’arrêt du tabac avec même récidive du lupus cutané lors de la reprise du tabac
1.3/ Contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaires
Lutte contre l’hypertension artérielle, régime méditerranéen, lutte contre les troubles métaboliques, activité physique
Le L expose en effet à un risque accru de maladie cardiovasculaire, notamment en cas de
- rougeur réticulée des extrémités des pulpes des doigts ou des orteils (à risque de vasculopathie thrombosante),
- livedo racemosa (risque d’AVC et d’épilepsie),
- atrophie blanche et papules atrophiques au pourtour érythémateux (« Degos-like »)
- anétodermie.
Ces signes doivent faire redouter une atteinte artérielle associée à risque thrombo-embolique qui serait la première cause de décès dans le lupus (26% à 5 ans). Cela justifie alors la mise en route d’un traitement anti-plaquettaire (aspirine…).
1.4/ Mise à jour des vaccins (notamment contre le papillomavirus)
Il faut noter que la pilule contraceptive oestro-progestative n’est pas contre-indiquée comme on l’a longtemps cru, en l’absence d’antécédent de thrombose ou de syndrome des antiphospholipides.
1.5/ Arrêt d’un médicament potentiellement en cause si cela est possible
Les médicaments potentiellement en cause sont :
Antihypertenseurs
Diurétiques : Thiazides et Spironolactone
Inhibiteurs calciques : Diltiazem, Nifédipine, Nitrendipine, Vérapamil
Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine : Captopril, Cilazalapril
Béta-bloquants : Oxprénolol, Acébutolol
Antiacides
Ranitidine, Omeprazole…
Anti-inflammatoires non stéroïdiens
Naproxène, Piroxicam…
Hypolipémiants
Pravastatine, Simvastatine…
Antimycosiques
Griséofulvine, Terbinafine
Antihistaminiques
Cinnarazine/triéthylpérazine
Chimiothérapie
Docetaxel (Taxotère)
Autres
Antiepileptiques, Interféron alpha, Procainamide, D-Pénicillamine, Anti-TNF, Tiotropium en inhalation, Insecticides…
2/ Médicaments
2.1/ Anti paludéens de synthèse
Les antipaludéens de synthèse sont la pierre angulaire de la prise en charge du L : Plaquenil* 200mg x2 par jour, pendant le repas sans attendre la consultation ophtalmologique de vision des couleurs (en l’absence d’antécédent ophtalmologique bien sûr)
Ce traitement nécessite un bilan annuel avec ECG et controle ophtalmologique.
En absence de réponse à 4-6 mois, il faut doser le Plaquenil* sinon augmenter la posologie.
Il y a la possibilité d’ajouter de la quinacrine (100-200mg/j) ou alors de changer pour la Nivaquine* (100mg x 2-3 fois par jour).
2.2/ Autres traitements
En absence de réponse des antipaludéens de synthèse, les alternatives sont : dapsone, méthotrexate, thalidomide (hors AMM), Ig IV, corticoïdes, belimumab.
En cas de dermatose neutrophilique associée, le traitement repose sur la dapsone ou la colchicine.
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