PORPHYRIE CUTANEE TARDIVE : la porphyrie cutanee tardive

Porphyrie cutanee tardive



On note une fragilité cutanée des zones exposées au soleil (notamment les avant bras, le dos des mains) provoquant des cicatrices sclérodermiformes (infiltrées) dépigmentées ou hyperpigmentées (marrons) voire des bulles donnant des croutes.
Examens complémentaires diagnostiques

Analyse des urines : présence d’uroporphyrine+++, coproporphyrine…
Rechercher une hépatite chronique, une cirrhose, un hépatocarcinome. Sérologies des hépatites, du VIH et dosage de la ferritine
Histologie (le dermatologue prélève un petit morceau de peau sous anesthésie locale et l’envoie en analyse à un confrère anatomopathologiste qui l’examine au microscope) d’une bulle

– Sevrage de l’alcool
liste ici)
– Saignées toutes les 2 semaines, à stopper quand la ferritine revient à la limite inférieure de la normale
– Chloroquine (Nivaquine*) ou hydroxychloroquine 200mg (Plaquenil*) à faible dose (1 cp x2/semaine)

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