INCENDIE GIRONDE : UN DRAME AU PIRE MOMENT DE LA SAISON ESTIVALE
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🔥 La Conserverie des Pins, l'entreprise familiale de Marine et Frédéric Bruyère a échappé aux flammes... mais pas à leurs conséquences.
Le 24 juillet 2026, l'incendie de Gironde a encerclé Lège-Cap Ferret. Grâce aux pompiers, agriculteurs et bénévoles, la Conserverie des Pins a été sauvée in extremis : le feu était sur leur parking.
Mais la fermeture administrative de 12 jours, imposée en pleine saison de pêche du thon, a stoppé net leur production. Résultat : 3 semaines de retard sur une campagne qui ne dure que 3 mois, au moment précis où l'activité touristique estivale devait financer leur stock pour toute l'année.
Sans un vrai coup de main, ce temps perdu ne se rattrapera pas.
Ici, pas de surgélation ni de stockage : que du poisson frais des criées de l'Atlantique, transformé à la main, dans le respect d'un savoir-faire artisanal
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Ils ont sauvé l'atelier des flammes. Aidons-les à sauver la saison.
Mis à jour le 12 août 2026 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue, médecin exerçant en France, expert en dermatologie et vénérologie avec plus de 25 ans d’expérience. Rédigé et validé scientifiquement afin de délivrer une information de santé rigoureuse, indépendante et adossée aux données acquises de la science (Pubmed, HAS).
Albinisme oculo-cutané : causes, types et prise en charge
— Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
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Dès la naissance, on peut facilement reconnaître un albinisme oculo-cutané : la peau est blanc rosé, les cheveux et les poils sont blancs comme neige, voire blonds.
Les iris sont gris bleuté, translucides, voire jaunes dans certaines formes, donnant l’impression que les yeux sont rouges (on voit la rétine au travers). Les bébés ne supportent pas la lumière et présentent souvent un strabisme.
Pourquoi est-on albinos ?
L’albinos est atteint d’une dépigmentation de la peau, des cheveux et des yeux (il y a en effet normalement présence de pigment mélanique dans l’iris et la rétine, comme dans la peau), on parle donc d’albinisme oculo-cutané.
Cette absence de pigment est due à un défaut de production du pigment mélanique par les mélanocytes, à cause d’une mutation génétique.
L’albinos est donc porteur d’une mutation de gène codant pour la production ou la délivrance du pigment de la peau par les mélanocytes : la peau et les cheveux ainsi que l’iris n’ont donc pas la possibilité de se pigmenter correctement.
Le mode de transmission de cette mutation d’un parent à l’enfant est dans la majorité des cas autosomique récessif. Il n’y a donc habituellement pas d’autres cas dans le reste de la famille.
Cette maladie est plus fréquente en Afrique sur les peaux noires, où la prise en charge des spécificités de la peau noire est essentielle.
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Les différents types de mutations génétiques chez les albinos
1/ Type 1
Mutations du gène de l’enzyme tyrosinase (qui aide à produire le pigment par les mélanocytes)
1/A/ Type 1A (« Tyrosinase négatif»)
Aucune activité enzymatique tyrosinase donc les patients n’ont aucun pigment dans la peau, les cheveux et les yeux dès la naissance. Ils sont donc blancs à cheveux blancs avec yeux rouges (le défaut de pigment dans l’iris fait qu’on voit la rétine rouge au travers)
1/B/ TYPE 1B à iris jaune
Diminution de l’activité de la tyrosinase donc les patients n’ont aucun pigment dans la peau et les yeux à la naissance (ils sont blancs avec yeux rouges comme le type 1A) mais, dès les premiers mois de la vie, des signes de production pigmentaire apparaissent sur la peau et l’iris (qui varie du bleu au jaune orangé). On parle d’albinos « yellow mutant ».
2/ Type 2 (« Tyrosinase positif» ou « blond »)
C’est le plus fréquent des cas en Afrique. Mutation du gène P du chromosome 15 jouant un rôle dans le transport de la tyrosine.
À la naissance, peau blanche mais cheveux blond. En grandissant, les cheveux deviennent couleur paille et la peau acquiert quelques taches de rousseurs, taches brunes voire grains de beauté. Les iris sont bleus ou jaune à brun clair.
3/ Type 3 (« roux »)
Très rare et présent seulement dans la peau noire. Il est lié à des mutations du gène codant TRP-I : la peau est blanche, les iris vert-marron clair et les cheveux roux.
4/ Autres formes rares
4/1/ SYNDROME DE HERMANSKY-PUDLAK
Mutation d’un gène du chromosome 10 : albinos ayant des troubles de la coagulation, une fibrose pulmonaire, une colite granulomateuse, une insuffisance rénale et une cardiomyopathie.
4/2/ SYNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI
Mutation d’un gène du chromosome 1 : albinos à cheveux « argentés » ayant un risque très accru de lymphome dès l’adolescence.
4/3/ SYNDROME DE GRISCELLI-PRUNIÉRAS
Mutation d’un gène du chromosome 15 : albinos à cheveux argentés et des infections cutanées, ORL et respiratoires fréquentes ainsi qu’un risque de syndrome d’activation macrophagique ou lymphocytique mortel.
• Une tache, une plaie ou une lésion cutanée ne cicatrise pas ou change d’aspect (risque de carcinome, très fréquent chez l’albinos non protégé)
• Une baisse brutale de la vision ou une douleur oculaire apparaît
• Chez un nourrisson aux cheveux argentés : fièvre persistante, pâleur, ecchymoses inhabituelles ou grosseur du ventre (évoquant un syndrome de Chediak-Higashi ou de Griscelli en phase d’activation)
• Des infections cutanées, ORL ou respiratoires deviennent anormalement fréquentes
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Quels sont les risques d’être albinos ?
L’absence de pigment chez les albinos rend leur peau des patients « transparente » aux UV, provoquant un risque de cancer de la peau.
Les enfants doivent donc éviter tout contact de leur peau avec les UV (voir l’article protection de la peau au soleil)
L’acuité visuelle des albinos est diminuée, nécessitant le port de verres correcteurs le plus souvent teintés pour protéger les yeux du soleil car eux aussi sont dépourvus de pigment.
Ils ont cependant un développement intellectuel parfaitement normal et peuvent faire des études si l’on adapte l’environnement scolaire à leur déficit visuel.
Une surveillance régulière par un dermatologue et un ophtalmologue est souhaitable toute la vie.
Questions fréquentes sur l’albinisme
L’albinisme est-il héréditaire ?
Oui. L’albinisme oculo-cutané se transmet le plus souvent sur un mode autosomique récessif : les deux parents, généralement non albinos eux-mêmes, sont porteurs sains d’une copie du gène muté. Un couple de porteurs a 25 % de risque à chaque grossesse d’avoir un enfant albinos. Un conseil génétique est recommandé dans les familles concernées.
Un albinos peut-il bronzer ?
Non, ou très peu. Le déficit en mélanine empêche la peau de produire une pigmentation protectrice en réponse au soleil. La peau reste blanche ou rosée et brûle facilement, ce qui impose une photoprotection stricte (vêtements couvrants, écran solaire indice 50+, éviction du soleil aux heures les plus chaudes) toute l’année.
Quelle est l’espérance de vie d’une personne albinos ?
Dans les formes les plus fréquentes d’albinisme oculo-cutané (types 1 à 4), l’espérance de vie est normale, à condition d’assurer une photoprotection rigoureuse pour prévenir les cancers cutanés. Les formes rares associées à un déficit immunitaire (syndromes de Chediak-Higashi, de Griscelli ou de Hermansky-Pudlak) peuvent en revanche engager le pronostic vital et nécessitent une prise en charge spécialisée.
Pourquoi les albinos ont-ils parfois les yeux rouges ?
L’absence de pigment dans l’iris le rend translucide : la lumière traverse l’iris et se réfléchit sur les vaisseaux sanguins de la rétine, donnant une teinte rosée ou rougeâtre selon l’éclairage. En réalité, les iris sont le plus souvent gris bleuté, bleus ou jaune-brun clair, et l’aspect rouge franc est rare.
Quel est le risque de cancer de la peau chez une personne albinos ?
Le risque est très élevé en l’absence de photoprotection, en particulier dans les régions à fort ensoleillement : le carcinome épidermoïde et le carcinome basocellulaire sont les plus fréquents, bien avant l’âge auquel ils surviennent dans la population générale. Une photoprotection débutée dès la petite enfance et un dépistage dermatologique annuel réduisent considérablement ce risque.
Existe-t-il un traitement pour guérir l’albinisme ?
Non, il n’existe à ce jour aucun traitement permettant de restaurer la production de mélanine. La prise en charge repose sur la photoprotection stricte, la correction des troubles visuels (lunettes, aides visuelles), la surveillance dermatologique et ophtalmologique régulière, et le traitement précoce de toute lésion suspecte.
Quelle est la fréquence de l’albinisme dans le monde ?
La prévalence mondiale de l’albinisme oculo-cutané est estimée à environ 1 naissance sur 17 000, mais elle varie fortement selon les populations : elle atteint environ 1 sur 1 000 dans certaines populations d’Afrique subsaharienne, contre des chiffres bien plus bas en Europe. Cette variabilité s’explique par des effets fondateurs et une fréquence plus élevée de certaines mutations dans ces populations.
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Références scientifiques
- Moura P, et al. Clusters of oculocutaneous albinism in isolated populations in Brazil: A community genetics challenge. Genet Mol Biol. 2023;46(3 Suppl 1):e20230164. PMID 38113291
- Wright CY, et al. Oculocutaneous albinism in sub-Saharan Africa: adverse sun-associated health effects and photoprotection. Photochem Photobiol. 2015;91(1):27-32. PMID 25298350
- Minocha P, et al. Griscelli syndrome subtype 2 with hemophagocytic lympho-histiocytosis: A case report and review of literature. Intractable Rare Dis Res. 2017;6(1):76-79. PMID 28357189
- Haute Autorité de Santé – Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) : Albinisme. has-sante.fr
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