PORPHYRIE CUTANEE TARDIVE : la porphyrie cutanee tardive

Porphyrie cutanee tardive


Signes de la maladie

La porphyrie cutanee tardive résulte d’un déficit acquis en uroporphyrinogène-décarboxylase hépatocytaire par maladie du foie (alcoolisme chronique+++, hépatite chronique, hepatocarcinome… )
On note une fragilité cutanée des zones exposées au soleil (notamment les avant bras, le dos des mains) provoquant des cicatrices sclérodermiformes (infiltrées) dépigmentées ou hyperpigmentées (marrons) voire des bulles donnant des croutes. 
Parfois on note une hyperpilosité malaire.

Examens complémentaires diagnostiques
Urines foncées (de couleur bière brune) et fluorescentes en lumière de Wood. 
Analyse des urines : présence d’uroporphyrine+++, coproporphyrine…
Analyse des selles : coproporphyrine
Rechercher une hépatite chronique, une cirrhose, un hépatocarcinome. Sérologies des hépatites, du VIH et dosage de la ferritine

Histologie (le dermatologue prélève un petit morceau de peau sous anesthésie locale et l’envoie en analyse à un confrère anatomopathologiste qui l’examine au microscope) d’une bulle

Traitement
– Sevrage de l’alcool
– Eviction des médicaments inducteurs de porphyries (liste ici)
– Protection solaire, écrans à fort indice UVA
– Saignées toutes les 2 semaines, à stopper quand la ferritine revient à la limite inférieure de la normale
– Chloroquine (Nivaquine*) ou hydroxychloroquine 200mg (Plaquenil*) à faible dose (1 cp x2/semaine)

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