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Mis à jour le 18 juillet 2026 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue, médecin exerçant en France, expert en dermatologie et vénéréologie avec plus de 25 ans d’expérience. Rédigé et validé scientifiquement afin de délivrer une information de santé rigoureuse, indépendante et adossée aux données acquises de la science (Pubmed, HAS).
La porphyrie cutanée tardive (PCT) est la forme de porphyrie la plus fréquente en pratique dermatologique. Elle résulte d’un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase (UROD), enzyme de la biosynthèse de l’hème. L’accumulation hépatique de porphyrines photosensibilisantes entraîne des lésions caractéristiques sur les zones exposées au soleil (voir aussi les substances photosensibilisantes et la photosensibilisation médicamenteuse) : fragilité cutanée, bulles, hypertrichose et troubles de la pigmentation. Un bilan étiologique rigoureux est indispensable car la PCT est presque toujours associée à un ou plusieurs facteurs favorisants accessibles au traitement.
— Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
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Épidémiologie
La PCT représente environ 80 % de toutes les porphyries. Sa prévalence est estimée à 1 pour 10 000 personnes dans les pays occidentaux, avec une nette prédominance masculine (70 à 80 % des cas), bien que la proportion de femmes augmente avec la diffusion des contraceptifs oraux et des traitements hormonaux substitutifs. On distingue deux formes principales :
- PCT sporadique (type I) – la plus fréquente (80 % des cas) : déficit enzymatique acquis, limité au foie, sans mutation constitutionnelle du gène UROD.
- PCT familiale (type II) – 20 % des cas : mutation hétérozygote du gène UROD (chromosome 1p34), transmise sur un mode autosomique dominant à pénétrance incomplète. L’activité enzymatique est réduite de moitié dans tous les tissus.
Physiopathologie
L’UROD catalyse la décarboxylation de l’uroporphyrinogène en coproporphyrinogène dans la voie de biosynthèse de l’hème. En cas de déficit (acquis ou constitutionnel), les uroporphyrines s’accumulent dans le foie, puis passent dans la circulation pour se déposer dans la peau. Sous l’effet des rayonnements UVA (pic d’absorption vers 400 nm – bande de Soret), ces porphyrines génèrent des radicaux libres et des espèces réactives de l’oxygène, responsables de la lyse des jonctions dermo-épidermiques (bulles sous-épidermiques) et des dommages des annexes cutanées.
Le fer joue un rôle central dans la PCT : il inhibe directement l’activité de l’UROD et favorise la formation de porphyrines oxydées (uroporphomérines) inhibitrices de l’enzyme. C’est pourquoi la PCT est souvent révélée ou aggravée par une hémochromatose génétique ou fonctionnelle.
Facteurs déclenchants et associations
| Facteur | Mécanisme | Fréquence dans la PCT |
|---|---|---|
| Alcool | Hépatotoxicité, majoration de la surcharge en fer | 50–80 % |
| Hépatite C (VHC) | Inhibition de l’UROD, surcharge en fer | 50–80 % (Europe du Sud) |
| Surcharge en fer / hémochromatose HFE | Inhibition enzymatique directe | 20–40 % |
| Œstrogènes (contraceptifs, THS) | Augmentation de la synthèse de l’ALA-synthase | 20 % (femmes) |
| VIH | Déficit immunitaire, co-infection VHC fréquente | Risque multiplié par 5 |
| Tabac | Induction des CYP450 hépatiques | Facteur aggravant |
| Composés chlorés (hexachlorobenzène, dioxines) | Inhibition enzymatique directe | Rare (exposition professionnelle) |
Manifestations cliniques
Lésions cutanées caractéristiques
Les lésions siègent exclusivement sur les zones photo-exposées, principalement le dos des mains, les avant-bras, le visage et le décolleté. Elles apparaissent insidieusement, souvent plusieurs années après le début de l’intoxication hépatique :
- Fragilité cutanée et bulles – érosions et vésicules à contenu clair survenant au moindre traumatisme, évoluant vers des croûtes et des cicatrices milia-formes (grains de milium).
- Hypertrichose – fréquente sur les tempes et les pommettes, parfois le pourtour labial chez la femme.
- Hyperpigmentation – mélanoderme progressif des zones exposées, parfois accompagné de pseudo-mélanose.
- Sclérodermie cutanée localisée – plaques sclérodermiformes blanc nacré, notamment sur le visage et le décolleté, résultant de dépôts dermiques de porphyrines.
- Dystrophie unguéale – plus rare, sous forme d’onycholyse ou de leuchonychie.
Présentation clinique typique
Le patient consulte pour des cloques récidivantes sur le dos des mains après une journée en plein air, qu’il attribue parfois à une « allergie au soleil ». L’interrogatoire retrouve une consommation régulière d’alcool, un traitement œstroprogestatif ou une hépatite C connue. L’examen révèle également une hypertrichose temporale et des cicatrices nacrées d’érosions antérieures – tableau très évocateur.
- les bulles s’infectent (pus, rougeur extensive, fièvre) ou deviennent très étendues
- des signes de maladie hépatique évoluée apparaissent : jaunisse, gonflement abdominal (ascite), confusion
- une cirrhose est déjà connue : une surveillance du risque de carcinome hépatocellulaire s’impose
Voir aussi quand consulter un dermatologue en urgence. La PCT est un signal d’alerte hépatique qu’il ne faut jamais négliger : elle justifie toujours un bilan du foie complet, au-delà du seul traitement des lésions cutanées.
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Diagnostic
Examens biologiques
| Examen | Résultat attendu dans la PCT |
|---|---|
| Porphyrines urinaires (uroporphyrines I et III) | Fortement élevées (×10 à ×100 la normale) – urines rose-orangées en lumière naturelle |
| Porphyrines plasmatiques (fluorescence à 620 nm) | Peak de fluorescence à 619 nm caractéristique |
| Porphyrines fécales (isocoproporph.) | Isocoproporphyrine élevée (pathognomonique) |
| Bilan martial (ferritine, CST, fer sérique) | Surcharge en fer quasi constante |
| Bilan hépatique, sérologies VHC, VHB, VIH | Recherche systématique de facteurs associés |
| Génotypage HFE (C282Y, H63D) | Mutations d’hémochromatose dans 20–40 % des PCT |
Biopsie cutanée
Non indispensable au diagnostic biologique, elle montre une bulle sous-épidermique à toit épais, avec des dépôts PAS-positifs (porphyrines) dans les parois vasculaires dermiques. L’immunofluorescence directe révèle des dépôts d’IgG et de C3 périvasculaires – à ne pas confondre avec une dermatose bulleuse auto-immune.
Génétique
La recherche de la mutation UROD est indiquée dans les formes familiales (antécédents familiaux, début jeune, absence de facteur déclenchant évident) et en cas de récidive malgré un traitement bien conduit.
Traitement
Première étape : éliminer les facteurs déclenchants
L’arrêt de l’alcool, l’éviction des œstrogènes exogènes, le traitement d’une hépatite C chronique (antiviraux à action directe – guérison de la PCT dans 70–80 % des cas) et la correction d’une surcharge en fer sont des mesures incontournables avant tout traitement spécifique.
Saignées (phlébotomies)
Les saignées constituent le traitement de référence de première intention. Elles réduisent la surcharge en fer hépatique, principal cofacteur d’inhibition de l’UROD. Le protocole standard consiste en des phlébotomies de 400–500 mL toutes les 2 à 4 semaines jusqu’à obtenir une ferritine entre 15 et 30 µg/L. La rémission clinique et biologique survient en 6 à 18 mois. Ce traitement est contre-indiqué en cas d’anémie ou d’hémoglobine < 12 g/dL.
Antipaludéens de synthèse
La chloroquine (125 mg × 2/semaine) ou l’hydroxychloroquine (200 mg × 2/semaine) mobilisent les porphyrines hépatiques en formant des complexes hydrosolubles éliminés dans les urines. Ils représentent une alternative aux saignées (contre-indication à la phlébotomie) ou peuvent être associés en cas de réponse insuffisante. Les doses doivent rester faibles pour éviter une hépatotoxicité (élévation transitoire des transaminases en début de traitement) et une toxicité rétinienne au long cours.
Photoprotection
Mesures indispensables au quotidien : port de vêtements couvrants, gants pour les activités manuelles, éviction des heures d’ensoleillement maximal. Les crèmes solaires à filtres minéraux (indice > 50+, efficacité sur les UVA longs) sont recommandées, bien qu’elles ne protègent qu’imparfaitement dans la bande de Soret (400 nm).
Surveillance et pronostic
Sous traitement bien conduit, le pronostic de la PCT est excellent. La rémission est obtenue dans plus de 90 % des cas. La surveillance repose sur :
- Dosage des porphyrines urinaires tous les 3 mois jusqu’à normalisation
- Bilan martial tous les 2 mois pendant les saignées
- Bilan hépatique et transaminases (surtout sous antipaludéens)
- Fond d’œil annuel en cas de traitement prolongé par hydroxychloroquine
- Surveillance du risque de carcinome hépatocellulaire en cas de cirrhose associée
Les récidives sont possibles en cas de réexposition aux facteurs déclenchants, notamment la reprise de l’alcool. Dans les formes familiales (type II), un suivi des apparentés au premier degré avec dosage des porphyrines urinaires est recommandé.
Questions fréquentes sur la porphyrie cutanée tardive
La porphyrie cutanée tardive est-elle héréditaire ?
Dans sa forme sporadique (type I, 80 % des cas), la PCT n’est pas héréditaire : le déficit enzymatique est acquis et limité au foie. Dans la forme familiale (type II, 20 %), une mutation hétérozygote du gène UROD se transmet sur un mode autosomique dominant, mais avec une pénétrance incomplète – la plupart des porteurs ne développent pas la maladie en l’absence de facteur déclenchant. Un conseil génétique est utile dans les familles atteintes.
La PCT peut-elle guérir définitivement ?
Oui, dans la majorité des cas. L’élimination des facteurs déclenchants (arrêt de l’alcool, traitement du VHC, correction de la surcharge en fer) combinée aux saignées ou aux antipaludéens (voir hydroxychloroquine) permet une rémission complète et durable dans plus de 90 % des cas. La guérison de l’hépatite C par les antiviraux directs est particulièrement efficace, induisant la rémission de la PCT dans 70–80 % des cas. La récidive reste possible si les facteurs déclenchants sont repris.
Les cloques de la PCT sont-elles contagieuses ?
Non. Les lésions bulleuses de la porphyrie cutanée tardive ne sont pas contagieuses. Elles résultent d’un mécanisme interne (accumulation de porphyrines photosensibilisantes) et non d’une infection. En revanche, une surinfection bactérienne des érosions est possible en cas de rupture des bulles et nécessite une antisepsie soigneuse.
Peut-on s’exposer au soleil avec une PCT ?
L’exposition solaire, même modérée, est à éviter pendant les poussées actives. Les porphyrines de la PCT absorbent principalement dans la bande de Soret (400 nm), en limite de l’UV-A visible. La fenêtre protège peu, et la photoprotection textile (vêtements couvrants, gants) est plus efficace que les crèmes solaires seules. Une fois la rémission biologique obtenue (porphyrines urinaires normalisées), une exposition prudente avec protection solaire haute est envisageable.
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Références scientifiques
- To-Figueras J. Association between hepatitis C virus and porphyria cutanea tarda. Mol Genet Metab. 2019;128(3):282-287. PMID 31097365.
- Bonkovsky HL, et al. Porphyria cutanea tarda, hepatitis C, and HFE gene mutations in North America. Hepatology. 1998;27(6):1661-1669. PMID 9620340.
- Singal AK, et al. Low-dose hydroxychloroquine is as effective as phlebotomy in treatment of patients with porphyria cutanea tarda. Clin Gastroenterol Hepatol. 2012;10(12):1402-1409. PMID 22985607.
- Centre de Référence des Maladies Rares (CRMR) Porphyries – Hôpital Louis-Mourier (AP-HP). Protocole national de diagnostic et de soins – Porphyrie cutanée tardive. 2021. Disponible sur has-sante.fr
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