Syndrome CREST
CREST est l’acronyme en anglais de Calcinose, Raynaud, Esophage, Sclérodactylie et Telangiectasie (il faut au moins 3 des 5 signes). Il est aussi appelé syndrome de Thibierge-Weissenbach et touche quatre femmes pour un homme et il débute en général entre 40 et 50 ans.
Il s’agit d’une forme limitée et peu évolutive de sclérodermie, cantonnée à la peau et à l’oesophage. Certains auteurs considèrent qu’il s’agit d’une forme frontière entre la sclérodermie localisée et la sclérodermie systémique
Cause
La cause du syndrome CREST n’est pas bien connue.
Il s’agit d’une maladie auto-immune qui provoque une surproduction de collagène.
Dans certains cas, le CREST semble associé à une exposition chimique (silice, solvants, hydrocarbures…).
Symptomes
Atteinte de la peau
L’atteinte cutanée est limitée aux doigts et au visage.
Syndrome de Raynaud
Le syndrome de Raynaud précède souvent de plusieurs années les autres
signes du CREST, qui apparaissent habituellement quelques années plus tard.
Calcinose
Il s’agit de nodules durs et blancs lorsqu’ils sont superficiels
Elles sont plus fréquentes sur les mains et les jambes autour des articulations.
Lorsque les calcinoses s’abouchent à la peau, elles laissent sourdre une bouillie crayeuse.
Sclerodactylie
L’acrosclérose ou sclérodactylie est une atteinte des doigts qui sont d’abord boudinés avec une tendance à la disparition des empreintes digitales.
Puis la peau des doigts devient tendue, indurée donnant un aspect «sucé» aux doigts
Enfin, les doigts se rétractent en flexion.
Des plaies ulcérées douloureuses voire de véritables nécroses ou gangrènes surviennent sur les zones de sclérose
Telangiectasies
Il s’agit de petits vaisseaux qui sont regroupés en taches violacées d’un à 2 millimètres, visage (joues, lèvres) et sur les extrémités (mains)
Oesophage
L’atteinte de l’oesophage est présente dans 3/4 des cas, se manifestant par un trouble de la motilité oesophagienne pouvant provoquer un reflux gastro-oesophagien voire des difficultés à avaler, ou encore des ulcérations oesophagiennes.
Autres
Environ 1/3 des patients ont une fibrose pulmonaire voire une hypertension artérielle pulmonaire.
Bilan
Capillaroscopie
microangiopathie à mégacapillaires :
- une raréfaction des anses capillaires,
- des mégacapillaires
- parfois, l’existence d’un oedème péricapillaire
- une hyperkératose cuticulaire,
- un érythème,
- des micro hémorragies visibles à l’oeil nu.
Bilan biologique
Auto-anticorps anti-centromères
Radiographie
Scanner, échocardiographie, radiographie des mains…
Fibroscopie oesophagienne
Traitement
Prise en charge symptomatique.
Phénomène de Raynaud
Voir l’article syndrome de Raynaud
Reflux oesophagien
Mesures hygiéno-diététiques du reflux gastro-œsophagien : suppression des aliments acides et de l’alcool, prise des repas en position assise, utilisation de plusieurs oreillers pour dormir.
Inhibiteurs de la pompe à protons