Syndrome CREST : ce qu’il faut savoir sur cette maladie auto-immune cutanée

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Syndrome CREST

Mis à jour le 12 août 2026 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue.

En bref : Le syndrome CREST (ou syndrome de Thibierge-Weissenbach) est une forme limitée et peu évolutive de sclérodermie, cantonnée à la peau et à l’œsophage. Son nom est l’acronyme des 5 signes principaux : Calcinose, Raynaud, atteinte de l’Œsophage, Sclérodactylie et Télangiectasies — il en faut au moins 3 pour poser le diagnostic. Il touche 4 femmes pour 1 homme, débute en général entre 40 et 50 ans, et son évolution est le plus souvent lente sur plusieurs décennies.
— Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue

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Syndrome de CREST

CREST est l’acronyme en anglais de Calcinose, Raynaud, Esophage, Sclérodactylie et Telangiectasie (il faut au moins 3 des 5 signes). Il est aussi appelé syndrome de Thibierge-Weissenbach et touche quatre femmes pour un homme et il débute en général entre 40 et 50 ans.

Il s’agit d’une forme limitée et peu évolutive de sclérodermie, cantonnée à la peau et à l’oesophage. Certains auteurs considèrent qu’il s’agit d’une forme frontière entre la sclérodermie localisée et la sclérodermie systémique

Cause

La cause du syndrome CREST n’est pas bien connue.

Il s’agit d’une maladie auto-immune qui provoque une surproduction de collagène.

Dans certains cas, le CREST semble associé à une exposition chimique (silice, solvants, hydrocarbures…).

Symptomes

Atteinte de la peau

L’atteinte cutanée est limitée aux doigts et au visage.

Syndrome de Raynaud

Le syndrome de Raynaud précède souvent de plusieurs années les autres
signes du CREST, qui apparaissent habituellement quelques années plus tard.

Calcinose

Il s’agit de nodules durs et blancs lorsqu’ils sont superficiels

Elles sont plus fréquentes sur les mains et les jambes autour des articulations.

Lorsque les calcinoses s’abouchent à la peau, elles laissent sourdre une bouillie crayeuse.

Sclerodactylie

L’acrosclérose ou sclérodactylie est une atteinte des doigts qui sont d’abord boudinés avec une tendance à la disparition des empreintes digitales.

Puis la peau des doigts devient tendue, indurée donnant un aspect «sucé» aux doigts
Enfin, les doigts se rétractent en flexion.
Des plaies ulcérées douloureuses voire de véritables nécroses ou gangrènes surviennent sur les zones de sclérose

Telangiectasies

Il s’agit de petits vaisseaux qui sont regroupés en taches violacées d’un à 2 millimètres, visage (joues, lèvres) et sur les extrémités (mains)

Oesophage

L’atteinte de l’oesophage est présente dans 3/4 des cas, se manifestant par un trouble de la motilité oesophagienne pouvant provoquer un reflux gastro-oesophagien voire des difficultés à avaler, ou encore des ulcérations oesophagiennes.

Autres

Environ 1/3 des patients ont une fibrose pulmonaire voire une hypertension artérielle pulmonaire.

Consultez en urgence si :

  • Un doigt reste blanc, bleu ou froid de façon prolongée, une plaie ne cicatrise pas ou une zone devient noire — risque de nécrose digitale liée au Raynaud.
  • Un essoufflement qui s’aggrave à l’effort ou au repos — à faire évaluer sans délai (hypertension artérielle pulmonaire, présente chez environ un tiers des patients).
  • Des difficultés à avaler qui s’installent ou s’aggravent, ou des douleurs pour avaler — l’atteinte œsophagienne doit être réévaluée.
  • Une tension artérielle qui grimpe brutalement avec des maux de tête — à signaler immédiatement même si elle est rare dans cette forme limitée.

Bilan

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Capillaroscopie

microangiopathie à mégacapillaires :

  • une raréfaction des anses capillaires,
  • des mégacapillaires
  • parfois, l’existence d’un oedème péricapillaire
  • une hyperkératose cuticulaire,
  • un érythème,
  • des micro hémorragies visibles à l’oeil nu.

Bilan biologique

Auto-anticorps anti-centromères

Radiographie

Scanner, échocardiographie, radiographie des mains…

Fibroscopie oesophagienne

Traitement

Prise en charge symptomatique.

Phénomène de Raynaud

Voir l’article syndrome de Raynaud

Reflux oesophagien

Mesures hygiéno-diététiques du reflux gastro-œsophagien : suppression des aliments acides et de l’alcool, prise des repas en position assise, utilisation de plusieurs oreillers pour dormir.

Inhibiteurs de la pompe à protons

 

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Questions fréquentes sur le syndrome CREST

Le syndrome CREST est-il une forme grave de sclérodermie ?

Non, c’est au contraire la forme la plus limitée et la moins évolutive de sclérodermie : elle reste cantonnée à la peau et à l’œsophage, sans atteinte rénale ou cutanée diffuse. Une étude de cohorte a montré que les patients avec anticorps anti-centromères et forme cutanée limitée (le profil typique du CREST) ont la meilleure survie à 20 ans (65,3%) et le plus faible risque de crise rénale (0,3%) parmi tous les profils de sclérodermie.

Quelle est la différence entre le syndrome CREST et la sclérodermie systémique diffuse ?

Le CREST est une forme limitée : l’atteinte cutanée reste localisée aux doigts et au visage, sans jamais s’étendre au tronc, et l’évolution est lente sur plusieurs décennies. La sclérodermie diffuse touche rapidement la peau du tronc et des membres et s’accompagne plus souvent d’atteintes graves du rein, du cœur et du poumon.

Quels examens permettent de diagnostiquer un syndrome CREST ?

Le diagnostic associe l’examen clinique (recherche d’au moins 3 des 5 signes), la capillaroscopie péri-unguéale (qui montre une microangiopathie à mégacapillaires) et la recherche d’anticorps anti-centromères, très évocateurs de cette forme limitée. Un bilan œsophagien (fibroscopie) et pulmonaire (radiographie, échocardiographie) complète l’évaluation initiale.

Le syndrome de Raynaud précède-t-il toujours les autres signes du CREST ?

Très souvent, oui : le syndrome de Raynaud précède fréquemment de plusieurs années l’apparition des autres signes du CREST (calcinose, télangiectasies, atteinte œsophagienne). C’est pourquoi un Raynaud avec anticorps anti-centromères positifs ou capillaroscopie anormale justifie un suivi régulier, même en l’absence d’autres symptômes.

Comment traite-t-on les calcinoses du syndrome CREST ?

Il n’existe pas de traitement curatif des dépôts calciques. La colchicine peut être proposée en traitement médical. Lorsque les calcinoses sont volumineuses, douloureuses ou s’ulcèrent en laissant sourdre une bouillie crayeuse, une exérèse chirurgicale est parfois nécessaire.

Faut-il surveiller les poumons dans le syndrome CREST ?

Oui. Environ un tiers des patients développent une fibrose pulmonaire ou une hypertension artérielle pulmonaire, qui conditionnent en grande partie le pronostic à long terme. Une échocardiographie et des explorations fonctionnelles respiratoires régulières sont recommandées, même en l’absence de symptômes.

Le syndrome CREST peut-il évoluer vers une sclérodermie systémique diffuse ?

C’est rare. Le profil anticorps anti-centromères associé à la forme cutanée limitée, typique du CREST, est justement celui qui présente le moins de risque d’évolution défavorable parmi les sclérodermies. Un suivi régulier reste néanmoins recommandé pour dépister précocement toute complication pulmonaire ou digestive.

Pages liées

Pour aller plus loin sur les maladies scléreuses et auto-immunes de la peau, consultez ces articles du Dr Rousseau :

Sources et références médicales

PMID 24122180 – van den Hoogen F et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-2747.
PMID 24720644 – Valentini G et al. The concept of early systemic sclerosis following 2013 ACR/EULAR criteria. Curr Rheumatol Rev. 2014;10(1):38-44.
PMID 31682743 – Nihtyanova SI et al. Using autoantibodies and cutaneous subset to develop outcome-based disease classification in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol. 2020;72(3):465-476.
Haute Autorité de Santé (HAS) – Sclérodermie systémique (dont forme limitée CREST) : protocole national de diagnostic et de soins.

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Auteur/autrice : Dr Ludovic Rousseau, dermatologue

Dr Ludovic Rousseau — Dermatologue & Vénérologue Docteur en médecine depuis 1999, le Dr Ludovic Rousseau est spécialiste en Dermatologie et Vénéréologie (Diplôme d'État de Spécialiste, thèse soutenue avec la mention Très Honorable). Depuis plus de 25 ans, il exerce avec la conviction que chaque patient mérite une prise en charge claire, bienveillante et fondée sur les données actuelles de la science. Auteur et fondateur de Dermatonet.com depuis 2000, il met son expertise au service du grand public à travers des articles médicaux rigoureux sur les maladies de peau, les traitements et les avancées en dermatologie. Il intervient régulièrement lors de congrès et journées de formation médicale, et a publié dans des revues scientifiques spécialisées dont les Annales de Dermatologie et Vénéréologie. Convaincu que l'accès aux soins dermatologiques doit être simplifié, le Dr Rousseau propose des consultations en cabinet lors de ses remplacements ainsi que des téléconsultations, permettant à chacun d'obtenir un avis médical spécialisé rapidement, où qu'il se trouve.