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Le 24 juillet 2026, l'incendie de Gironde a encerclé Lège-Cap Ferret. Grâce aux pompiers, agriculteurs et bénévoles, la Conserverie des Pins a été sauvée in extremis : le feu était sur leur parking.
Mais la fermeture administrative de 12 jours, imposée en pleine saison de pêche du thon, a stoppé net leur production. Résultat : 3 semaines de retard sur une campagne qui ne dure que 3 mois, au moment précis où l'activité touristique estivale devait financer leur stock pour toute l'année.
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Ils ont sauvé l'atelier des flammes. Aidons-les à sauver la saison.
Mis à jour le 21 juillet 2026 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue.
— Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
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Le syndrome des antiphospholipides (SAPL), parfois appelé syndrome de Hughes, est une maladie auto-immune qui touche la coagulation du sang. Il peut se révéler par une thrombose (phlébite, embolie pulmonaire, accident vasculaire cérébral), par des fausses couches à répétition, ou – ce qui concerne particulièrement le dermatologue – par des signes cutanés comme le livedo. Bien identifier ce syndrome est important, car un traitement anticoagulant bien conduit réduit fortement le risque de récidive de thrombose.
Qu’est-ce que le syndrome des antiphospholipides ?
Le SAPL est une maladie auto-immune : le système immunitaire fabrique par erreur des anticorps (dits antiphospholipides) dirigés contre des protéines impliquées dans la coagulation du sang, notamment la bêta-2-glycoprotéine 1, présente à la surface des plaquettes et des cellules qui tapissent l’intérieur des vaisseaux (l’endothélium). Ces anticorps favorisent la formation anormale de caillots dans les veines, les artères, et les petits vaisseaux de la peau.
On distingue le SAPL primaire, qui survient isolément, et le SAPL secondaire, associé à une autre maladie auto-immune – le plus souvent un lupus érythémateux systémique, mais aussi une polyarthrite rhumatoïde, une sclérodermie ou un syndrome de Gougerot-Sjögren.
Quels sont les signes sur la peau ?
La peau est souvent une porte d’entrée vers le diagnostic. Le signe le plus fréquent est le livedo : un réseau de marbrures violacées, en mailles irrégulières, le plus souvent sur les jambes et les cuisses, qui ne s’efface pas complètement au réchauffement. D’autres signes cutanés sont possibles :
| Signe cutané | Ce qu’il faut savoir |
|---|---|
| Livedo racemosa | Marbrures violacées irrégulières et persistantes, présentes chez près de 6 patients sur 10 selon les séries publiées |
| Ulcères de jambe | Plaies chroniques, parfois difficiles à distinguer d’un ulcère veineux classique |
| Nécroses cutanées | Zones de peau qui noircissent par manque d’apport sanguin, à traiter en urgence |
| Syndrome de Raynaud | Doigts qui blanchissent puis bleuissent au froid, par spasme des petites artères |
| Hémorragies sous-unguéales | Petites lignes rouge-brun sous les ongles (« en flammèche ») |
Quelles sont les autres manifestations possibles ?
En dehors de la peau, le SAPL peut toucher de nombreux organes, car il agit partout où circule le sang :
- Vasculaires : thromboses veineuses (phlébites, embolie pulmonaire) et artérielles, les plus fréquentes et les plus graves ;
- Neurologiques : accidents vasculaires cérébraux (AVC) ou accidents ischémiques transitoires (AIT), migraines, plus rarement chorée ;
- Obstétricales : fausses couches à répétition, retard de croissance in utero, pré-éclampsie ;
- Cardiaques : atteinte des valves cardiaques ;
- Sanguines : diminution des plaquettes (thrombopénie), parfois anémie.
Comment pose-t-on le diagnostic ?
Le diagnostic associe un critère clinique (une thrombose prouvée par imagerie, ou des complications de grossesse répétées) et un critère biologique : la présence, confirmée à deux reprises à au moins 12 semaines d’intervalle, d’anticorps antiphospholipides dans le sang (anticoagulant circulant de type lupique, anticorps anticardiolipine, ou anti-bêta-2-glycoprotéine 1). Les deux types de critères doivent être réunis pour parler de syndrome des antiphospholipides confirmé.
Un bilan biologique plus large recherche également une thrombopénie, et – en cas de doute sur une maladie auto-immune sous-jacente – des anticorps antinucléaires, notamment en cas de suspicion de lupus associé.
- Une jambe devient soudainement gonflée, chaude et douloureuse (évocateur de phlébite).
- Une douleur thoracique brutale ou un essoufflement soudain apparaissent (évocateurs d’embolie pulmonaire).
- Une faiblesse, un trouble de la parole ou de la vision surviennent brutalement (évocateurs d’AVC).
- Une zone de peau devient rapidement noire ou très douloureuse (nécrose cutanée).
- Chez une personne déjà connue pour un SAPL : atteinte simultanée de plusieurs organes avec fièvre, qui peut évoquer la forme la plus grave et rare de la maladie, le syndrome catastrophique des antiphospholipides, une urgence vitale.
Quel est le traitement ?
Le traitement dépend de la situation clinique :
- Présence d’anticorps sans symptôme : simple surveillance, parfois aspirine à faible dose en prévention chez les patients à risque ;
- Antécédent de thrombose : anticoagulant au long cours, le plus souvent un antivitamine K (AVK) avec un objectif d’INR entre 2 et 3, parfois plus élevé selon le contexte ;
- Grossesse : association aspirine à faible dose et héparine de bas poids moléculaire, qui réduit significativement le risque de fausse couche ;
- Formes sévères ou résistantes : d’autres traitements immunomodulateurs peuvent être discutés en milieu spécialisé (hydroxychloroquine, rituximab dans certains cas).
Le suivi est le plus souvent partagé entre le médecin traitant, un interniste ou un rhumatologue, un hématologue et le dermatologue pour les signes cutanés.
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Contenu historique de la fiche (archive)
LE SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES
PHYSIOPATHOLOGIE
Il existe des phospholipides dans les plaquettes et l’endothélium d’où possibilité de thromboses veineuses, artérielles, de syndrome de Raynaud et de livedo par agression due aux Anticorps anti-phospholipides .
Ces anticorps sont des Ig G , A , M tournées contre les phospholipides et/ou d’autres molécules, certains ont pour cible la cardiolipine , d’autres la prothrombine.
En fait les choses ne sont pas aussi simples et il semble que nombre de ces
anticorps seraient tournés contre des cofacteurs ( B2GP 1 , Facteurs de la
coagulation, complexe prothrombinase… ) servant en fait de lien avec les phospholipides, la prothrombine…
DIAGNOSTIC
Manifestations possibles du syndrome des antiphospholipides :
Pour la plupart, il s’agit de thromboses artérielles et veineuses
Neurologiques
–AIT/AVC évoluant lorsqu’ils sont répétés vers la démence vasculaire
-Atteinte dégénérative de la syringomyeline, chorée
ORL
perforation de la cloison nasale
Ophtalmologique
Thrombose artérielle et veineuse de la rétine
Cardio-pulmonaire
–Infarctus du sujet jeune
-Valvulopathies mitrales et aortiques
-HT A/HT AP post Embolie Pulmonaire
-Phlébites / Embolies Pulmonaires
Abdominale
-Syndrome de Budd-Chiari
-Microangiopathie thrombotique rénalel / Thrombose de l’artère rénale
-Insuffisance surrénale
Cutanée
– Livedo Reticularis (non infiltré , suspendu )
–Maladie de Degos
–Nécroses cutanées
– Ulcère de jambe
–Hémorragies sous unguéales
-Syndrome de Raynaud
Gynécologique
Au moins deux avortements
CRITERES DIAGNOSTIQUES DU SYNDROME DES
ANTIPHOSPHOLIPIDES SELON
ALARCON ET SEGOVIA (1989)
1. Thrombose artérielle
2 . Thrombophlébite et/ou Embolie Pulmouaire
3 . Livedo Reticularis
4 . Ulcère de jambe
5. plaquettes inf à 100000
6 . Au moins 2 avortements
1 critère clinique. + Ac anti phospholipides à taux élevés -+: Sd Antiphospholipides certain
2 critères c1iniqnes + Ac anti phospholipides à taux faible ou moyen » Sd Anti phospholipides probable
BIOLOGIE
Thrombopénie ( surtout dans le Lupus Erythemateux Systémique : PT AI)
•• Anticoagulant de type lupique (ancien Ac antiprothrombinase) : tourné
contre le comphospholipidesexe phospholipides-prothrombine ou phospholipides- facteur de coagulation
•• Allongement du TCA
+ non correction de l’allongement par l’addition de phospholipidesasma témoin
+ Rech antiprothrombinase par ELISA ( technique de la thrombophospholipidesastine
diluée)
+ Test de Triplett : test de neutralisation plaquettaire : correction de
l’allongement du TCA par l’addition de phospholipidesaquettes
•• Antiphospholipide necessitantle cofacteur phospholipides (ancien anticardiolipine) :
tourné contre le comphospholipidesexe phospholipides(= le plus souvent la cardiolipine)-B20phospholipides
•• Fausse sérologie syphillitique
•• Recherche d’anticardiolipine en ELISA
•• Autres antiphospholipides:recherchés par un test ELISA avec panel de
Phospholipides
CAUSES
•• Syndrome Primaire des antiphospholipides
•• Syndrome secondaire des antiphospholipides
•• Infectieux
-virus: VHC , VHB , VIH , EBV , CMV .
-Bactéries : Maladie de Lyme , syphilis, fièvre Q , RAA…
-Parasitaires: Leishmaniose, pneumocystose , histoplasmose
•• Néoplasies solides et hémopathies
•• Iatrogènes:
les médicaments responsables de Lupus (procaïnamide , hydralazine , alpha- methyl-dopa, hydantoines , trimétacliones , ethosuximide ,INI-I, pénicilline , streptomycine , PTU , Chlorpromaziue , B bloquants, D- pénicillarnine
•• Auto-immuns
-Lupus
-Polyarthrite Rhumatoide
-Sclérodermie
-Gougerot
-Horton , Behçet
TRAITEMENT
.• Pas de manifestation clinique:surveillance
.• Manifestation mineure ou antécédent de thrombose
banale:
Aspirine au long cours
.• Thrombose évolutive:
•• AVK avec INR sup à 2-3
« Corticothérapie: si syndrome inflammatoire
fait disparaître Ac lupique alors què Ac anticardiolipine reste
+/- antiaggrégants phospholipidesaquettaires
•• Immunosuppresseurs pour arrêter la corticothérapie
•• Ig Polyvalentes
NB : Grosssesse :
Héparine SC à dose anticoagulante +/- Aspirine
FAQ – Questions fréquentes sur le syndrome des antiphospholipides
Le syndrome des antiphospholipides est-il héréditaire ?
Non, ce n’est pas une maladie héréditaire au sens strict, mais une maladie auto-immune acquise. Certains terrains génétiques peuvent favoriser son apparition, sans transmission directe garantie aux enfants.
Peut-on avoir des enfants avec un syndrome des antiphospholipides ?
Oui. Avec un suivi obstétrical spécialisé et un traitement adapté (aspirine et héparine), la grande majorité des grossesses se déroulent bien chez les femmes atteintes de SAPL, alors que sans traitement le risque de fausse couche est très élevé.
Le livedo est-il toujours signe de SAPL ?
Non. Le livedo réticulaire physiologique, symétrique, qui disparaît à la chaleur, est fréquent et bénin, notamment chez les jeunes femmes minces. C’est le livedo racemosa – irrégulier, ne s’effaçant pas complètement au réchauffement – qui doit faire rechercher un SAPL ou une autre maladie vasculaire.
Faut-il prendre des anticoagulants à vie ?
En cas de thrombose confirmée, un traitement anticoagulant au long cours, souvent à vie, est généralement recommandé car le risque de récidive est élevé à l’arrêt du traitement. La décision est prise au cas par cas avec le médecin spécialiste.
Quelle est la différence entre SAPL primaire et secondaire ?
Le SAPL primaire survient seul, sans autre maladie auto-immune associée. Le SAPL secondaire est associé à une autre maladie, le plus souvent un lupus érythémateux systémique. La prise en charge du SAPL est similaire dans les deux cas, mais la maladie associée nécessite son propre suivi.
Qu’est-ce que le syndrome catastrophique des antiphospholipides ?
C’est une forme rare et grave du SAPL, où des thromboses touchent plusieurs organes en même temps sur quelques jours, mettant en jeu le pronostic vital. Elle nécessite une hospitalisation en urgence et un traitement intensif combinant anticoagulants, corticoïdes et parfois échanges plasmatiques.
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Références scientifiques (PubMed)
- Sammaritano LR. Antiphospholipid syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2019;34(1):101463. PMID 31866276
- Satta R, Biondi G. Antiphospholipid syndrome and pregnancy. G Ital Dermatol Venereol. 2018;154(3):277-285. PMID 30375212
- Torres-Jimenez AR, et al. Primary antiphospholipid syndrome in pediatrics: beyond thrombosis. Pediatr Rheumatol Online J. 2022;20(1):13. PMID 35164787
- Haute Autorité de Santé (HAS). Syndrome des antiphospholipides – Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS). has-sante.fr
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