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Dernière mise à jour : 5 juin 2026
Acrokératose verruciforme de Hopf
L’acrokératose verruciforme de Hopf est une génodermatose rare caractérisée par des lésions verruqueuses sur la face dorsale des mains et des pieds. Décrite pour la première fois en 1931 par Hopf, cette maladie génétique du groupe des troubles de la kératinisation entretient des liens étroits avec la maladie de Darier, dont elle partage le gène responsable.
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Définition et épidémiologie
L’acrokératose verruciforme de Hopf (AKV) est une génodermatose autosomique dominante rare appartenant au groupe des troubles de la kératinisation. Elle se manifeste principalement dans l’enfance, parfois jusqu’à la cinquième décennie de vie. L’évolution est chronique, sans rémission spontanée. Il n’existe pas de prédominance de sexe. Des cas sporadiques (sans antécédents familiaux) sont également décrits, liés à des mutations de novo.
Causes génétiques : le gène ATP2A2
La cause génétique de l’AKV est une mutation du gène ATP2A2, situé sur le chromosome 12q24. Ce gène code pour la pompe ATPase calcique du réticulum sarco-endoplasmique (SERCA2), essentielle au transport du calcium intracellulaire. Or, ce même gène est impliqué dans la maladie de Darier, ce qui explique les similitudes cliniques et histologiques entre les deux affections.
La mutation la mieux documentée dans l’AKV est la substitution P602L (mutation hétérozygote faux-sens dans le domaine de liaison à l’ATP de la molécule). Des études ont montré que cette mutation abolit la capacité de transport calcique de la protéine SERCA2 mutante, confirmant la perte de fonction. Des mutations distinctes dans d’autres familles, voire l’absence de mutation ATP2A2 dans certaines populations, suggèrent une hétérogénéité génétique : d’autres gènes pourraient être impliqués dans certains cas d’AKV.
Signes cliniques
Les lésions apparaissent typiquement dans l’enfance ou l’adolescence, parfois plus tardivement. Elles se présentent sous la forme de petites papules et plaques kératosiques à sommet plat, de couleur chair ou légèrement marron, à surface verruqueuse. Ces lésions sont parfois difficiles à voir mais bien perceptibles au toucher, évoquant des verrues planes.
Les localisations principales sont :
- Face dorsale des mains et des doigts
- Face dorsale des pieds et des orteils
- Plus rarement : avant-bras, jambes, coudes, genoux
- Parfois : kératoses ponctuées des paumes et des plantes
Une dystrophie unguéale peut s’observer (encoche en V du bord libre de l’ongle). Le frottement de la peau environnante peut déclencher l’apparition de vésicules. L’évolution est chronique, sans tendance à la régression spontanée.
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Histologie
L’examen anatomopathologique est essentiel au diagnostic. Il montre classiquement une hyperkératose orthokératosique, une acanthose, une papillomatose et des élévations épidermiques caractéristiques en clocher d’église (church spire-like elevations). On ne retrouve habituellement pas d’acantholyse, ce qui distingue l’AKV de la maladie de Darier sur biopsie standard.
Cependant, des études récentes ont identifié dans certains cas des foyers de clivages suprabasaux avec des kératinocytes acantholytiques discèrement dysplasiques, caractéristiques habituellement associées à la maladie de Darier — soulignant l’existence d’un chevauchement histologique entre les deux entités. Sur le plan cytologique, des corps ronds et des grains (kératinocytes acantholytiques et dyskeratosiques) peuvent être retrouvés, notamment sur les préparations cytologiques de type split-skin smear.
Diagnostic différentiel
L’AKV peut être confondue avec plusieurs affections dermatologiques :
| Diagnostic | Éléments distinctifs |
|---|---|
| Verrues vulgaires | Origine virale (HPV), pas de caractère génétique, disparition possible spontanée |
| Maladie de Darier | Acantholyse franche, dyskeratose, atteinte sébacée, lésions unguéales plus marquées |
| Épidermodysplasie verruciforme | Lésions plus étendues, HPV spécifiques, risque carcinomateux élevé |
| Lichen plan | Papules violines, réseau de Wickham, atteinte muqueuse possible |
| Kératose séborrhéique | Lésions plus pigmentées, aspect en pastille collée, surtout chez l’adulte âgé |
En pratique, la biopsie cutanée est l’examen clé pour confirmer le diagnostic. L’analyse génétique (recherche de mutation ATP2A2) peut être proposée dans les formes atypiques ou à des fins de conseil génétique familial.
Traitement
Il n’existe pas de traitement curatif de référence pour l’acrokératose verruciforme de Hopf. La maladie étant d’origine génétique, seul un traitement symptomatique est envisageable. Dans les formes peu gênantes, une simple abstention thérapeutique est souvent justifiée.
Les options thérapeutiques disponibles, utilisées au cas par cas, sont :
- Cryothérapie à l’azote liquide : traitement de première intention pour les lésions isolées gênantes
- Laser CO2 ou laser Er:YAG : ablation superficielle, avec de bons résultats sur les lésions étendues
- Électrocoagulation : vaporisation de lésions individuelles
- Excision superficielle : pour les lésions localisées
- Rétinoïdes oraux (acitrétine) : peuvent être discutés dans les formes étendues et résistantes — une réponse favorable en association avec la cryothérapie a été rapportée
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Questions fréquentes sur l’acrokératose verruciforme de Hopf
L’acrokératose verruciforme est-elle contagieuse ?
Non. Il s’agit d’une maladie génétique héréditaire, sans aucun caractère infectieux. Elle ne se transmet pas par contact avec les lésions, contrairement aux verrues virales dues au papillomavirus humain (HPV).
Comment distinguer l’acrokératose verruciforme des verrues ?
Cliniquement, les lésions peuvent être très similaires. Quelques indices orientent vers l’AKV : apparition précoce dans l’enfance, présence chez d’autres membres de la famille, localisation symétrique sur le dos des mains et des pieds, absence de réponse aux traitements antiviraux habituels. La biopsie cutanée tranche définitivement en montrant un aspect histologique caractéristique sans les signes de la verrucose virale.
La maladie peut-elle évoluer vers un cancer ?
Une transformation maligne (carcinome épidermoïde) a été rapportée de façon exceptionnelle. Ce risque, bien que très faible, justifie un suivi dermatologique régulier, en particulier pour les lésions évolutives ou atypiques.
Un test génétique est-il nécessaire pour le diagnostic ?
La biopsie cutanée est généralement suffisante pour confirmer le diagnostic en pratique courante. L’analyse moléculaire à la recherche d’une mutation ATP2A2 peut être proposée dans le cadre d’un conseil génétique familial ou lorsque le tableau clinique est atypique.
L’acrokératose verruciforme se transmet-elle aux enfants ?
La transmission est autosomique dominante : un parent porteur a statistiquement 50 % de risque de transmettre la mutation à chaque enfant. La pénétrance étant incomplète, certains porteurs de la mutation peuvent présenter peu ou pas de lésions visibles.
Voir aussi : Maladie de Darier — Verrues — Ichtyoses
Références scientifiques
- Dhitavat J, Macfarlane S, Dode L, et al. Acrokeratosis verruciformis of Hopf is caused by mutation in ATP2A2: evidence that it is allelic to Darier’s disease. J Invest Dermatol. 2003;120(2):229-232. PubMed 12542527
- Bergman R, Sezin T, Indelman M, et al. Acrokeratosis verruciformis of Hopf showing P602L mutation in ATP2A2 and overlapping histopathological features with Darier disease. Am J Dermatopathol. 2012;34(6):597-601. PubMed 22814319
- Huang YH, Chuang YH, Kuo TT, et al. Genetic heterogeneity in acrokeratosis verruciformis of Hopf. Br J Dermatol. 2006;154(6):1033-1036. PubMed 16716163
- Williams GM, Lincoln M. Acrokeratosis verruciformis of Hopf. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NCBI Bookshelf NBK537250
- Orphanet. Acrokératose verruciforme de Hopf. Orphanet ORPHA79149
Mis à jour le 24 avril 2025 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue, Bordeaux.