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Le 24 juillet 2026, l'incendie de Gironde a encerclé Lège-Cap Ferret. Grâce aux pompiers, agriculteurs et bénévoles, la Conserverie des Pins a été sauvée in extremis : le feu était sur leur parking.
Mais la fermeture administrative de 12 jours, imposée en pleine saison de pêche du thon, a stoppé net leur production. Résultat : 3 semaines de retard sur une campagne qui ne dure que 3 mois, au moment précis où l'activité touristique estivale devait financer leur stock pour toute l'année.
Sans un vrai coup de main, ce temps perdu ne se rattrapera pas.
Ici, pas de surgélation ni de stockage : que du poisson frais des criées de l'Atlantique, transformé à la main, dans le respect d'un savoir-faire artisanal
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Ils ont sauvé l'atelier des flammes. Aidons-les à sauver la saison.
La sclérodermie
Mis à jour le 12 août 2026 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue.
— Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
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La sclérodermie (sclérose de la peau) est une maladie inflammatoire induisant un épaississement scléreux et une fibrose des tissus.
On distingue deux grandes formes de sclérodermies :
les sclérodermies localisées ou cutanées appelées « morphées », qui concernent la peau et parfois les plans musculo-aponévrotiques et squelettiques sous-jacents (voir l’article morphées)
et les sclérodermies systémiques qui concernent la peau et les organes, on distingue deux grands types de sclérodermies systémiques :
- Une tension artérielle qui grimpe brutalement, associée à des maux de tête et une diminution des urines — cela peut signer une crise rénale sclérodermique, une urgence vitale qui nécessite un traitement immédiat.
- Un essoufflement qui s’aggrave à l’effort ou au repos — à faire évaluer sans délai (hypertension artérielle pulmonaire ou fibrose pulmonaire).
- Un doigt qui devient noir, une plaie qui ne cicatrise pas ou une douleur intense au bout des doigts — risque de nécrose digitale, avis vasculaire urgent.
- Une douleur thoracique, des palpitations ou un malaise — l’atteinte cardiaque doit être explorée rapidement.
Syndrome de CREST
Il s’agit d’une forme limitée et peu évolutive de sclérodermie : CREST signifie Raynaud (R), Calcinose sous-cutanée (C), atteinte Esophagienne (E), Sclérodactylie (S) et Télangiectasies (T)
Voir l’article syndrome de CREST
Sclérodermie systémique diffuse
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La sclérodermie systémique est une maladie rare touchant 3 fois plus les femmes que les hommes, survenant le plus souvent vers la cinquantaine
Elle commence souvent par un syndrome de Raynaud au niveau des extrémités. Ensuite la fibrose s’installe sur les mains et le visage, puis s’étend rapidement sur les membres et le tronc. Elle s’accompagne souvent de fibrose du tube digestif, rénale, cardiaque et du poumon mettant en jeu le pronostic vital.
Son évolution s’étale le plus souvent sur plusieurs années, marquée par des poussées entrecoupées de stabilisation.
Atteintes de la peau et des tissus sous-cutanés
1/ Syndrome de Raynaud
Le syndrome de Raynaud (blanchiment de certains doigts au froid), notamment lorsqu’il est bilatéral, existe dans 95% des sclérodermies et il apparait avant les autres signes de sclérodermie, entre quelques semaines à quelques années (plus le délai est court, plus le pronostic est défavorable).
2/ Sclérose de la peau
Elle commence généralement là aussi au niveau des doigts (acrosclérose ou sclérodactylie), qui sont d’abord boudinés avec une tendance à la disparition des empreintes digitales.
Puis la peau des doigts devient tendue, indurée donnant un aspect «sucé» aux doigts
Enfin, les doigts se rétractent en flexion.
Des plaies ulcérées douloureuses voire de véritables nécroses ou gangrènes surviennent sur les zones de sclérose
La sclérose s’étend ensuite au
- visage : il devient lisse et se fige, le nez devient effilé et on observe une diminution de l’ouverture de la bouche qui est entourée de plis radiés en « gousset de bourse », la langue a du mal à sortir, elle devient figée et sèche, ainsi que les yeux (syndrome sec associant une sécheresse oculaire et buccale),
- aux membres et au tronc donnant un aspect lisse et engainé de ces zones
3/ Télangiectasies
Il s’agit de petits vaisseaux qui sont regroupés en taches violacées d’un à 2 millimètres, visage(joues, lèvres) et sur les extrémités (mains)
4/ Calcinoses
Il s’agit de nodules durs et blancs lorsqu’ils sont superficiels
Lorsque les calcinoses s’abouchent à la peau, elles laissent sourdre une bouillie crayeuse. Elles sont plus fréquentes sur les mains et les jambes autour des articulations.
Sclérodermie des organes
1/ Le tube digestif
Atteinte de l’oesophage
Présente dans 3/4 des cas, se manifestant par un trouble de la motilité oesophagienne pouvant provoquer un reflux gastro-oesophagien voire des difficultés à avaler, ou encore des ulcérations oesophagiennes.
Intestin grêle
Il est aussi touché par
- fibrose et ralentissement du péristaltisme intestinal responsable d’une pullulation microbienne
- parfois atrophie villositaire
Ces deux éléments sont responsables parfois d’un syndrome de malabsorption et un risque de pseudo-occlusions intestinales.
2/ Les poumons et le coeur
Fibrose interstitielle pulmonaire
Chez 1/4 des patients, évoluant en insuffisance respiratoire chronique, cause majeure de décès chez les patients atteints.
Hypertension artérielle pulmonaire
Deuxième cause de décès, due à la fibrose pulmonaire, à l’atteinte des artères pulmonaires et/ou à l’hypoxie chronique liée à la fibrose interstitielle.
Atteinte cardiaque
Ischémie myocardique, le « phénomène de Raynaud myocardique »
Fibrose myocardique et artérielle.
3/ Les reins
L’atteinte rénale donne une hypertension artérielle maligne et une insuffisance rénale
4/ Troubles musculosquelettiques
Atteinte des articulations (polyarthrite), des tendons, des os (déminéralisation, destruction des os distaux) et des muscles (douleurs et fragilités musculaires).
Biologie
On trouve chez environ 1/4 des patients des anticorps anti-Scl 70 dirigés contre la topo-isomérase.
Traitement
1/ Lutte contre la fibrose
L’exercice physique régulier, les massages et la rééducation tentent une conservation de la mobilité et combattent l’atrophie musculaire.
De nombreux traitements ont été testés car leur efficacité varie beaucoup d’une sclérodermie à l’autre : la colchicine, la D-pénicillamine, l’interféron γ, la cortisone, la ciclosporine…
2/ Traitements dermatologiques
Voir le traitement du syndrome de Raynaud.
Les télangiectasies peuvent être atténuées par un laser vasculaire à colorant pulsé ou KTP.
Contre les calcinoses sous-cutanées, on peut utiliser outre les pansements, de la colchicine. Une exérèse chirurgicale des calcinoses est parfois nécessaire.
3/ Traitement des atteintes organiques
3.1/ Tube digestif
Reflux Gastro Oesophagien
Mesures hygiéno-diététiques : suppression des aliments acides et de l’alcool, prise des repas en position assise, utilisation de plusieurs oreillers pour dormir.
Inhibiteurs de la pompe à protons pour limiter l’acidité gastrique.
Malabsorption
La pullulation microbienne favorisant la malabsorption avec l’atrophie villositaire liée à la fibrose, on prescrit des antibiotiques de façon intermittente et cyclique une à deux semaines tous les mois (amoxicilline, cyclines ou triméthoprime-sulfaméthoxazole)+ supplémentation en fer, en acide folique et en vitamine B12.
3.2/ Poumons et coeur
Fibrose interstitielle pulmonaire
Cyclophosphamide seul ou en association avec de la cortisone.
Surinfections pulmonaires
Antibiotiques en crise et prévention par vaccination contre la grippe et le pneumocoque.
Hypertension artérielle pulmonaire
Vasodilatateurs (nifédipine, iloprost…).
Trouble de l’irrigation du myocarde
Inhibiteurs calciques et inhibiteurs de l’enzyme de conversion (captopril) ou des vasodilatateurs tels les sartans.
3.3/ Atteintes musculaire et osteoarticulaire
Anti inflammatoires non stéroidiens ou stéroidiens (cortisone)
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Questions fréquentes sur la sclérodermie
Quelle est la différence entre la sclérodermie et la morphée ?
La morphée est la forme localisée de la sclérodermie : elle touche uniquement la peau, sans jamais évoluer vers une atteinte des organes internes. La sclérodermie systémique, elle, touche la peau ET les organes (poumons, cœur, tube digestif, reins). Ce sont deux maladies distinctes qui partagent le même mécanisme de fibrose cutanée.
Quels sont les premiers signes de la sclérodermie systémique ?
Le syndrome de Raynaud (blanchiment puis bleuissement des doigts au froid) est presque toujours le premier signe, présent dans 95% des cas, souvent des mois voire des années avant les autres symptômes. Il est suivi d’un gonflement puis d’un épaississement de la peau des doigts (sclérodactylie).
La sclérodermie systémique est-elle héréditaire ou contagieuse ?
Non, la sclérodermie systémique n’est pas contagieuse. Elle n’est pas non plus directement héréditaire, même si des facteurs génétiques de prédisposition existent : le risque est légèrement augmenté chez les apparentés au premier degré d’un patient atteint, sans transmission systématique.
Qu’est-ce que la crise rénale sclérodermique ?
C’est la complication la plus redoutée de la sclérodermie diffuse : une hypertension artérielle qui s’installe brutalement, associée à une insuffisance rénale rapidement progressive. Elle constitue une urgence médicale absolue traitée par inhibiteurs de l’enzyme de conversion, qui ont transformé le pronostic de cette complication depuis les années 1980.
Comment diagnostique-t-on la sclérodermie systémique ?
Le diagnostic associe l’examen clinique (Raynaud, sclérose cutanée, télangiectasies), la capillaroscopie péri-unguéale (qui montre des anomalies caractéristiques des petits vaisseaux) et la recherche d’auto-anticorps spécifiques, en particulier les anticorps anti-Scl70 (anti-topoisomérase I), présents chez environ un quart des patients.
Quelle est l’espérance de vie avec une sclérodermie systémique ?
Le pronostic dépend beaucoup de la forme et des organes atteints : les formes cutanées limitées (dont le syndrome de CREST) ont une évolution lente et un pronostic plus favorable, tandis que les formes diffuses avec atteinte pulmonaire ou rénale sévère ont un pronostic plus réservé. La fibrose pulmonaire et l’hypertension artérielle pulmonaire restent les principales causes de décès.
Quels traitements existent pour la sclérodermie systémique ?
Il n’existe pas de traitement curatif, mais chaque atteinte d’organe se traite spécifiquement : vasodilatateurs pour le Raynaud et l’hypertension pulmonaire, immunosuppresseurs (cyclophosphamide, méthotrexate) pour la fibrose cutanée et pulmonaire, inhibiteurs de la pompe à protons pour le reflux, traitement en urgence pour la crise rénale. La rééducation et les massages complètent la prise en charge au quotidien.
Pages liées
Pour aller plus loin sur les maladies scléreuses et auto-immunes de la peau, consultez ces articles du Dr Rousseau :
- Morphée : taches qui durcissent, sclérodermie localisée
- Syndrome CREST : ce qu’il faut savoir sur cette maladie auto-immune cutanée
- Syndrome de Raynaud : doigts blancs, bleuis ou rouges — causes et traitements
- Lupus érythémateux : symptômes cutanés, diagnostic et traitement
- Fasciite éosinophile : causes, symptômes et traitement
Sources et références médicales
PMID 28413064 – Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390(10103):1685-1699.
PMID 27941129 – Kowal-Bielecka O et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1327-1339.
PMID 24122180 – van den Hoogen F et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: ACR/EULAR collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-2747.
Haute Autorité de Santé (HAS) – Protocole National de Diagnostic et de Soins, Sclérodermie systémique.
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