HIDRADENITE SUPPUREE : maladie de Verneuil

Maladie de Verneuil ou hidradénite suppurative

Hidradénite supprée de l’aisselle

L’hidradenite suppurée ou maladie de Verneuil est une maladie assez fréquente puisqu’elle touche 1% de la population, caractérisée par des boutons et boules douloureux, des abcès, des fistules et des cicatrices dans les aisselles, l’aine, les plis des fesses... dont la cause est mal connue
L’obésité et le tabac sont des facteurs aggravants qu’il faut tenter d’éradiquer
Le traitement est médical et chirurgical : antibiotiques à large spectre et exérèses des lésions. Les biothérapies sont réservées aux échecs de ces traitements médico-chirurgicaux et l’épilation au laser peut apporter une amélioration

Causes

La cause de la maladie de Verneuil est mal connue.

Elle a été initialement décrite comme une maladie de la glande apocrine mais il semble que le poil et la glande sébacée soient aussi en cause

Maladie génétique?

Des antécédents familiaux sont présents dans 30 à 40 % des cas avec même une transmission possiblement autosomique dominante dans certaines familles. Mais l’hidradenite paraît être une maladie génétiquement hétérogène avec plusieurs mutations concernant notamment le follicule pileux et non la glande apocrine.

Maladie bactérienne?

Les abcès sont porteurs de bactéries mais elles ne sont pas le facteur causal initial. D’ailleurs, les prélèvements bactériologiques superficiels sont fréquemment stériles ou ne montrent que des bactéries de la flore normale ou opportuniste. Les prélèvements profonds montrent une flore polymicrobienne  (staphylocoques Lugdunensis, prevotela, porphyromona,  et streptocoques milleri, proteus, actiomycetes..).

Ainsi l’antibiothérapie est probabiliste et à large spectre visant les staphylocoques coagulase négatifs et les anaérobies.

Maladie hormonale?

L’hidradénite touche plus volontiers les femmes, elle est parfois marquée par des poussées prémenstruelles, un début après la puberté et l’amélioration fréquente durant la grossesse et la disparition habituelle de la maladie chez les femmes après la ménopause seraient évocateur d’un role hormonal.

Cependant, les études ne permettent pas de conclure à des anomalies hormonales…

Maladie immunitaire?

L’hidradenite est parfois associée à la maladie de Crohn, une maladie inflammatoire du système digestif. L’hidradénite est probablement une maladie inflammatoire avec anomalie de l’immunité innée.

Facteurs aggravants

Le tabac et le surpoids sont les deux principaux facteurs aggravants. Une étude rétrospective a montré après 20 ans de suivi que les patients en rémission avaient diminué leur poids et arreté le tabac.

Tabac

Le tabagisme doit être arrêté car il constitue un facteur aggravant.

Surpoids

L’obésité est un facteur aggravant, souvent associé à un syndrome métabolique, le diabète type 2 et un surrisque cardio vasculaire

Qui plus est, le surpoids est souvent responsable d’une augmentation des hormones mâles chez la femme, métabolisées dans la graisse.

Autres facteurs?

Il n’existe aucune preuve de la responsabilité d’autres facteurs : anti-transpirants, talc, déodorants, rasage…

Seul le port de vêtements serrés et le frottement peuvent etre des facteurs déclenchant des poussées

Symptomes

L’hidradénite est caractérisée par l’apparition après la puberté, habituellement entre 20 et 40 ans , dans les aisselles, aines, la région périnéale et périanale, les fesses,les plis sous-mammaires et le sillon inter-mammaire :

  • au début, de nodules douloureux profondément situés (boules sous la peau) ou « furoncles fermés ».  Ces nodules douloureux peuvent persister pendant plusieurs semaines ou mois sans aucune modification ou avec des épisodes inflammatoires. Ils sont douloureux ou sensibles à la palpation et ils deviennent tres douloureux lors des poussées inflammatoires. Les patients sentent souvent le nodule ou la poussée inflammatoire arriver par une sensation de brûlure, des picotements, une douleur, une chaleur voire une hyperhidrose 12 à 48 heures avant l’apparition du nodule ou de son inflammation. Ceci permet de mettre en place un traitement d’urgence.
  • secondairement apparaissent des abcès, des fistules, des cicatrices en corde (pathognomoniques car elles ne s’observent habituellement pas dans les autres dermatoses des plis), voire en pont et des comédons ouverts ou « points noirs »
    Un kyste pilonidal apparait dans 30 % des cas, plus fréquemment chez les hommes.

Evolution

Ces lésions sont marquées par la chronicité et les récurrences (deux poussées en 6 mois ou trois mois d’évolution continue).

Gradation par zone

La sévérité de l’atteinte est classée selon la classification de Hurley sur une seule zone :

• Grade 1 : abcès unique ou multiples sans fistules ni processus cicatriciel fibreux, observé chez 45 à 70% des patients
• Grade 2 : abcès récidivants avec formation de fistules et de cicatrices hypertrophiques. Lésion unique ou multiples séparées les unes des autres, 30% des cas
• Grade 3 : atteinte diffuse ou quasi diffuse ou fistules interconnectées et abcès sur toute l’étendue de la zone atteinte, moins de 5 % des cas

Gradation générale

Forme “bénigne”

Elle peut être continue ou intermittente :

Évolution intermittente

On observe une alternance de poussées aiguës et de rémissions de plusieurs semaines, voire de plusieurs mois

Évolution continue

Il n’y a pas de rémissions.

Forme sévère

Deux types différents de formes sévères peuvent être observés :

– Atteinte permanente d’une zone (chirurgie à prévoir)

– Multitude de nodules et d’abcès séparés par des zones de peau normale (chirurgie est sans intérêt).

Complications

• Syndrome métabolique, diabète, dyslipidémie, hypertension et complications cardiovasculaires liés à l’obésité

• Les complications infectieuses aiguës telles qu’une cellulite ou une septicémie sont très rares.

• Pyoderma gangrenosum….

Maladies associées

« Tétrade folliculaire »

 

L’hidradénite forme avec l’acne conglobata, la cellulite disséquante du cuir chevelu, et le sinus pilonidal  la tétrade d’occlusion folliculaire

Maladie de Crohn

Le Crohn touche 2% des patients ayant une hidradénite

 

Traitement

Le traitement est médical et chirurgical

Mesures hygiéno-diététiques

Réduction du surpoids ou obésité et arret du tabac

Forme bénigne

Forme bénigne intermittente

• Antibiothérapie de courte durée (5 à 10j) pour éviter l’évolution en abcès:  amoxicilline + acide clavulanique, pristinamycine dans les localisations hautes, clindamycine … dans les heures suivant l’apparition des premiers signes ou de symptômes prémonitoires.

• Corticothérapie systémique avec ou sans l’ antibiothérapie, souvent très efficace

Forme bénigne chronique continue

Antibiotiques

Clindamycine-rifampicine (600 mg/jour chacun pour un patient de 60-70kg) pendant 10 semaines

Aussi ofloxacine-clindamycine ou ceftriaxone-Métronidazole

Apres 10 semaines, traitement d’entretien par Doxycycline ou Azithromycine eut être proposé

Rétinoïdes

L’isotrétinoïne est inefficace, possibilité d’essayer l’ Acitrétine hors AMM

Anti-TNF et autres biothérapies

Le seul médicament de cette catégorie ayant reçu une autorisation de mise sur le marché  est l’Adalimumab mais il n’a pas obtenu le remboursement en France compte tenu d’un résultat jugé insuffisant. Il est utilisé en deuxième ligne après échec d’un traitement antibiotique

Infliximab hors AMM

Traitement chirurgical

Incision et drainage pour soulager un abcès

Excision limitée de lésions apparaissant toujours à la même localisation.

Exérèse radicale et cicatrisation dirigée ou greffe pour les grades 3, souvent apres IRM pour avoir une exerese complete et ne pas passer à cote de fistules

Laser épilation?

En détruisant les poils il réduirait les risques de poussées

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