Syndrome de Raynaud
Le syndrome de Raynaud est un arrêt brutal mais transitoire de la circulation artérielle dans les certains doigts.
Le phénomène de Raynaud peut être primaire, il s’agit alors d’un trouble vasomoteur sans cause connue, c’est le phénomène de Raynaud primaire ou maladie de Raynaud, ou secondaire, signe d’une maladie générale ou d’une anomalie vasculaire loco-régionale.
Symptomes
Le syndrome de Raynaud provoque une décoloration des doigts provoquée par le froid, puis bleus-violacés et parfois suivie d’un épisode de réchauffement rouge :
Un ou plusieurs doigts deviennent entièrement ou partiellement (limite à deux phalanges par exemple) blancs comme du marbre, froids et presque insensibles.
Après quelques minutes, cette phase est suivie par une phase de cyanose bleu violacée et les doigts deviennent douloureux.
Une troisième phase est possible, rouge et douloureuse, dite « érythémalgique ».
Le médecin pratique la manoeuvre d’Allen, consistant à comprimer les artères cubitales et radiales à hauteur du poignet et à demander au patient de « pomper » plusieurs fois de suite en ouvrant et en fermant les mains jusqu’à blanchiment complet de la main. Elle montre un retard à la revascularisation de la paume de la main et une hétérogénéité après avoir lâché les artères radiales et cubitales, témoignant d’un trouble au remplissage de l’arcade palmaire profonde.
Le médecin cherche des causes secondaires avant de diagnostiquer la forme primaire, notamment en cas de Raynaud bilatéral s’aggravant ou accompagné d’autre signes (sclérodermie++)
ou strictement unilatéral notamment : recherche de cause locale (abolition d’un pouls radial, amyotrophie de l’éminence thénar, côte cervicale, tuméfaction battante, manœuvres dynamiques cherchant à reproduire la compression vasculaire dans différentes positions du bras)
Un syndrome de Raynaud d’apparition tardive dans la vie est en faveur d’une cause.
Syndrome de Raynaud secondaire
La cause que le médecin redoute le plus est la sclérodermie et son syndrome de CREST
Causes des syndromes de Raynaud secondaires.
Sang et artères
Vascularite (due au virus de l’hépatite B, Maladie de Buerger, Maladie de Takayasu, Maladie de Horton…)
Artériosclérose et athérosclérose, embols distaux, tabac++
Syndrome du défilé costo-claviculaire
Néoplasies (cancers)
Dégénératif (souvent occupationnel ou professionnel)
Maladie des engins vibrants, anévrysme cubital (maladie du « marteau »), microtraumatismes localisés chroniques, maladie des décroûteurs d’autoclave (chlorure de polyvinyle), karaté, volley-ball, motocross…
Dermatologique : tumeur glomique du doigt
La tumeur glomique de la dernière phalange du doigt provoque très vives douleurs au moindre effleurement, souvent associées à un syndrome de Raynaud localisé à un seul doigt.
Iatrogène (médicaments et toxiques)
Bêta-bloquants, ergot de seigle et ses dérivés, bléomycine, bromocriptine, ciclosporine, Interféron α, arsenic
Auto immun ET connectivites
Sclérodermie+++, connectivite mixte (syndrome de Sharp), Lupus érythémateux aigu disséminé, dermatomyosite, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren, cryoglobulinémies et maladie des agglutinines froides
Endocrinien
Hypo (myxoedeme) ou hyperthyroidie (thyroïdite de Hashimoto), acromégalie
Bilan d’un syndrome de Raynaud
Capillaroscopie
Il s’agit d’un examen avec une loupe puissante des vaisseaux de la cuticule et du repli cutané unguéal
La présence de mégacapillaires est très évocateur d’une connectivite.
Une capillaroscopie normale exclut pratiquement une sclérodermie et apporte un argument important en faveur d’une maladie de Raynaud
En cas de Raynaud annonciateur d’une sclérodermie, la capillaroscopie trouve :
- une raréfaction des anses capillaires,
- des mégacapillaires
- parfois, l’existence d’un oedème péricapillaire
- une hyperkératose cuticulaire,
- un érythème,
- des micro hémorragies visibles à l’oeil nu.
biologie
Anticorps antinucléaires : affection dysimmunitaire
anticorps anticentromère : CREST syndrome
anticorps anti-Scl 70 : sclérodermie systémique.
Doute de sclérodermie
radiographie des mains : calcinose sous-cutanée , résorption des houpes phalangiennes, ou acro-ostéolyse.
radiographie thoracique
Raynaud strictement unilatéral : recherche de cause locale
RX de poumons à la receherche d’une côte cervicale.
Echographie artérielle Doppler : lésion athéro-scléreuse axillo-sous-clavière voire artériographie du membre supérieur.
Syndrome de Raynaud primaire ou maladie de Raynaud
Le bilan de syndrome de Raynaud est négatif et le syndrome passe souvent d’une main à l’autre par alternance.
La présence de syndromes de Raynaud dans la famille est en faveur d’une maladie de Raynaud.
De même, un Raynaud stable depuis plus de 10 ans, sans troubles associés, oriente vers une maladie de Raynaud.
Critères d’Allen et Brown pour le diagnostic de maladie de Raynaud : épisodes déclenchés par le froid ou l’émotion ;
bilatéralité du phénomène ;
pouls radial et pouls cubital normaux ;
absence de gangrène digitale ;
bilan étiologique négatif ;
recul évolutif suffisant (plus de deux ans).
Traitement
1/ Traitement de la cause
Suppression du médicament responsable, traitement spécifique connectivites ou de l’artériopathie dégénérative, reclassement professionnel en cas d’utilisation d’engins vibrants….
2/ Règles de base
Arret du tabac
Protection contre le froid de l’ensemble du corps
Protection contre les traumatismes locaux
Eviter les dérivés de l’ergot de seigle et les bêta-bloquants.
3/ Traitement du syndrome de Raynaud en cas de gêne importante
Inhibiteurs calciques
Nifédipine (Adalate®, Adalate® 20 mg LP), diltiazem (Tildiem®, Tildiem Retard® 300 mg), nicardipine (Loxen 20®, Loxen 50 LP®), amlodipine… en période froide après avoir éliminé un bloc auriculo-ventriculaire et sous couvert d’une contraception
Effets secondaires : maux de tetes, rougeurs du visage, œdème des chevilles…
Dérivés nitrés
Trinitrine percutanée, sous forme de pommade sur les doigts ou en patchs transdermiques
Autres vasodilatateurs
En cas d’inefficacité des inhibiteurs calciques et des dérivées nitrés, il faut penser à un Raynaud secondaire (sclerodermie++), le médecin peut alors proposer de la prazosine, des inhibiteurs de l’enzyme de conversion, des sartans, de l’ iloprost…