BEHCET : la maladie de Behcet

Maladie de Behçet


Signes de la maladie


Fréquent au Japon Asie Sud Est, Maghreb, Europe du Sud et Moyen Orient
Apparition le plus souvent vers 30-40 ans, plus fréquent chez l’homme


Diagnostic :


1 critère majeur : aphtes buccaux récidivants,

souvent multiples, de grande taille (3 à 10 mm), à fond nécrotique.



2 critères mineurs parmi :


aphtes génitaux récidivants, 
lésions ophtalmologiques (uvéite postérieure, antérieure, à hypopion, cataracte, glaucome… )
lésions cutanées (érythème noueux, folliculites et pseudo-folliculites, test intradermique positif).



Autres manifestations possibles :


– Oligoarthrite asymétrique non érosive
– lésions neurologiques (méningoencéphalites, HTIC, psychose… )
– thromboses vasculaires (veineuses et artérielles, endocardite, myocardite… )

Examens complémentaires diagnostiques


Histologie (le dermatologue prélève un petit morceau de peau sous anesthésie locale et l’envoie en analyse à un confrère anatomopathologiste qui l’examine au microscope)
HLA B5
Test intradermique : injection d’eau distillée ou de sérum physiologique > 24-48h + tard, pseudofolliculite
Bilan des autres atteintes
Recherche de thrombocytose

Traitement


Aphtes: Dermocorticoïdes puissants, injections intra-lésionnelles de corticoïdes à la base des ulcérations. Thalidomide : 100 mg per os 2 par jour. Colchicine : 1 à 2 mg per os par jour. Disulone.
Complications systémiques : corticothérapie, azathioprime, cyclophosphamide, chlorambucil, ciclosporine.

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