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Dernière mise à jour : 20 mai 2026
Mis à jour le 30 avril 2026 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue.
Tumeur d’Abrikossoff (schwannome à cellules granuleuses)
La tumeur d’Abrikossoff, ou schwannome à cellules granuleuses, est une tumeur bénigne rare des tissus mous, développée aux dépens des cellules de Schwann des nerfs périphériques. Elle touche préférentiellement la langue dans plus d’un tiers des cas, mais peut siéger sur l’ensemble du tégument et des muqueuses. Son diagnostic repose sur la biopsie avec examen histologique, et son traitement va de la simple surveillance à l’exérèse chirurgicale.
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Définition et origine cellulaire
La tumeur d’Abrikossoff a été décrite pour la première fois en 1926 par le pathologiste russe Alexeï Abrikossoff, qui l’avait initialement désignée sous le terme de myoblastome à cellules granuleuses, supposant une origine musculaire. Les données immunohistochimiques modernes ont établi depuis lors que ces tumeurs dérivent en réalité des cellules de Schwann, la gaine cellulaire des nerfs périphériques, d’où leur dénomination actuelle de schwannome à cellules granuleuses.
Il s’agit d’une tumeur rare, bénigne dans plus de 98 % des cas, qui peut se développer aussi bien dans le derme, l’hypoderme que dans des organes profonds (œsophage, bronches, sein, etc.). Chez le dermatologue, c’est la localisation cutanée et linguale qui est le plus souvent rencontrée.
Signes cliniques
La tumeur d’Abrikossoff se présente typiquement comme un nodule ferme, indolore, à surface lisse ou légèrement mamelonnée, de consistance dure au toucher — ce qui la rapproche cliniquement d’un histiocytofibrome (dermatofibrome). Sa taille varie généralement de quelques millimètres à 3 cm de diamètre. La peau en regard peut être de couleur normale, légèrement jaunâtre ou brunâtre.
| Caractéristique | Description |
|---|---|
| Consistance | Ferme à dure, mal limitée en profondeur |
| Taille habituelle | 5 mm à 3 cm (médiane ~1,5 cm) |
| Douleur | Généralement absente ; parfois gêne fonctionnelle selon la localisation |
| Surface cutanée | Normale ou légèrement pigmentée (jaune pâle à brun clair) |
| Évolution | Lente, sur plusieurs années |
| Nombre | Lésion solitaire dans 90 % des cas ; formes multiples possibles |
Localisations préférentielles
La tumeur d’Abrikossoff peut siéger sur l’ensemble du tégument, mais certaines localisations sont nettement plus fréquentes :
- Langue : localisation la plus fréquente, représentant environ un tiers de tous les cas. Elle se manifeste par un nodule sous-muqueux de la face dorsale ou latérale de la langue.
- Cou, épaule et membres supérieurs : zones cutanées fréquemment touchées.
- Tronc et membres inférieurs : localisations cutanées également possibles.
- Localisations viscérales (plus rares) : œsophage, bronches, sein, voies biliaires — relevant d’autres spécialités.
Diagnostic histologique
Le diagnostic de certitude est exclusivement histologique. Il ne peut pas être posé sur la seule présentation clinique, compte tenu du polymorphisme des tumeurs cutanées fermes. La biopsie cutanée ou muqueuse est l’examen clé.
Déroulement de la biopsie
Le dermatologue réalise, sous anesthésie locale, un prélèvement d’un petit fragment de la tumeur à l’aide d’un bistouri ou d’un punch biopsique. Ce fragment est adressé à un anatomopathologiste qui l’examine au microscope après inclusion en paraffine et coloration.
Aspect microscopique caractéristique
L’examen histologique révèle des cellules polygonales de grande taille, au cytoplasme abondant finement granuleux (granulations éosinophiles intracytoplasmiques correspondant à des lysosomes secondaires), à noyaux petits et réguliers. Ces cellules sont fortement PAS-positives (réaction à l’acide periodique de Schiff). L’immunohistochimie retrouve une positivité pour la protéine S100, confirmant l’origine schwannienne.
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Formes malignes
Bien que la grande majorité des tumeurs d’Abrikossoff soit bénigne, il existe des formes malignes rares — le carcinome à cellules granuleuses malin — représentant moins de 2 % des cas. La malignité est suspectée histologiquement sur des critères précis, notamment la présence de mitoses nombreuses, d’une nécrose, d’un pléomorphisme cellulaire marqué et d’un ratio noyau/cytoplasme élevé.
Traitement
La prise en charge de la tumeur d’Abrikossoff repose sur deux options selon la situation clinique :
Abstention thérapeutique
Pour les lésions de petite taille, asymptomatiques, dont le diagnostic histologique bénin a été confirmé par biopsie, une surveillance clinique régulière est envisageable. Cette attitude est retenue en cas de localisation difficile d’accès ou de terrain chirurgical défavorable.
Exérèse chirurgicale
L’exérèse chirurgicale complète est le traitement curatif de référence. Elle est recommandée en cas de :
- Doute diagnostique (pas de biopsie préalable)
- Croissance rapide de la lésion
- Localisation gênante fonctionnellement (langue, pli de flexion…)
- Taille significative (> 2 cm)
- Suspicion ou confirmation de forme maligne
L’exérèse est réalisée sous anesthésie locale (lésions superficielles) ou générale (lésions profondes ou volumineuses). Le risque de récidive locale après exérèse complète est estimé à moins de 10 %.
Comprenez les différents types de nodules et tumeurs bénignes de la peau diagnostiqués en consultation dermatologique.
Comment se déroule un prélèvement biopsique par le dermatologue ? Indications, technique et résultats attendus.
Questions fréquentes sur la tumeur d’Abrikossoff
Qu’est-ce que la tumeur d’Abrikossoff ?
La tumeur d’Abrikossoff, ou schwannome à cellules granuleuses, est une tumeur bénigne rare développée aux dépens des cellules de Schwann des nerfs périphériques. Elle se présente comme un nodule ferme, le plus souvent indolore, siégeant fréquemment sur la langue (environ 1 cas sur 3) mais pouvant toucher l’ensemble du tégument et des muqueuses.
La tumeur d’Abrikossoff est-elle dangereuse ?
Dans plus de 98 % des cas, cette tumeur est parfaitement bénigne et n’engage pas le pronostic vital. Les formes malignes (carcinome à cellules granuleuses malin) sont exceptionnelles et représentent moins de 2 % des cas. Un examen histologique après biopsie ou exérèse permet de confirmer le caractère bénin de la lésion.
Comment diagnostique-t-on la tumeur d’Abrikossoff ?
Le diagnostic est histologique : une biopsie réalisée par le dermatologue sous anesthésie locale est adressée à un anatomopathologiste. L’examen microscopique met en évidence des cellules polygonales au cytoplasme abondant et granuleux, PAS-positif, avec une positivité immunohistochimique pour la protéine S100, caractéristiques de ce type de tumeur.
Quel traitement pour la tumeur d’Abrikossoff ?
Deux options existent : l’abstention thérapeutique avec surveillance pour les petites lésions asymptomatiques dont la bénignité est confirmée, ou l’exérèse chirurgicale complète, traitement curatif de référence. L’exérèse est recommandée en cas de doute diagnostique, de croissance rapide, de localisation gênante ou de lésion de grande taille.
La tumeur d’Abrikossoff peut-elle récidiver après exérèse ?
Le risque de récidive locale après exérèse complète est faible, estimé à moins de 10 %. Une exérèse incomplète augmente ce risque. Un suivi clinique post-opératoire est conseillé, notamment en cas d’exérèse limitée ou de localisation anatomique difficile.
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Références scientifiques
- Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, Fante R, Kindblom LG. Malignant granular cell tumor of soft tissue: diagnostic criteria and clinicopathologic correlation. Am J Surg Pathol. 1998;22(7):779-794. PubMed
- Jardines L, Cheung L, LiVolsi V, Hendrickson S, Brooks JJ. Granular cell tumors: report of a series and review of the literature. J Surg Oncol. 1994;57(3):166-171. PubMed
- Ordóñez NG, Mackay B. Granular cell tumor: a review of the pathology and histogenesis. Ultrastruct Pathol. 1999;23(4):207-222. PubMed
- Lack EE, Worsham GF, Callihan MD, et al. Granular cell tumor: a clinicopathologic study of 110 patients. J Surg Oncol. 1980;13(4):301-316. PubMed
Article rédigé par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue à Bordeaux — Dernière mise à jour : avril 2025.
Contenu à visée éducative, ne se substituant pas à une consultation médicale.
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