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Dernière mise à jour : 19 mai 2026
Acrokeratoelastoidose de Costa : une génodermatose rare des paumes et des plantes
L’acrokeratoelastoidose (AKE) est une maladie génétique rare de la peau, classée parmi les kératodermies palmo-plantaires marginales. Elle se manifeste par de petites papules kératosiques, fermes et translucides, disposées le long des bords des mains et des pieds. Décrite pour la première fois en 1953 par le dermatologue brésilien Oswaldo Costa — d’où son appellation complète d’acrokeratoelastoidose de Costa —, elle reste peu connue du grand public et même de nombreux médecins non spécialistes, ce qui expose les patients à des années d’errance diagnostique. Pourtant, une fois reconnue, cette affection peut être expliquée et prise en charge avec précision.
Si vous présentez des petites bosses kératosiques sur les bords de vos mains ou de vos pieds qui ne répondent pas aux traitements habituels des verrues ou de l’eczéma, une consultation dermatologique spécialisée s’impose pour éliminer les diagnostics différentiels et confirmer le diagnostic.
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Sommaire
- Qu’est-ce que l’acrokeratoelastoidose ?
- Épidémiologie et hérédité
- Signes cliniques
- Histologie et examens complémentaires
- Diagnostics différentiels
- Traitement et prise en charge
- Évolution et pronostic
- Questions fréquentes
Qu’est-ce que l’acrokeratoelastoidose ?
L’acrokeratoelastoidose est une génodermatose — c’est-à-dire une maladie cutanée d’origine génétique — appartenant au groupe des kératodermies marginales acropapuleuses. Ce groupe comprend plusieurs entités proches qui partagent la présence de papules kératosiques en bordure des extrémités : l’AKE, l’hyperkératose acrale focale, la kératose acrale en mosaïque, les plaques collagéniques dégénératives des mains, et la kératoélastoidose marginale.
La distinction entre ces entités repose essentiellement sur deux critères : la présence ou l’absence de modifications des fibres élastiques à l’histologie, et le contexte d’apparition (génétique ou acquis lié au soleil et aux traumatismes). Dans l’AKE, la lésion est primitive, d’origine génétique, et le signe histologique cardinal est la fragmentation des fibres élastiques dermiques — ce que les dermatopathologistes appellent l’élastorrhexie.
Le terme « acrokeratoelastoidose » se décompose ainsi : acro (extrémités), kérato (kératinisation), elasto (fibres élastiques), ose (processus pathologique). Le nom résume parfaitement la maladie : un trouble de la kératinisation aux extrémités, lié à une anomalie du tissu élastique dermique.
Épidémiologie et hérédité
| Caractéristique | Données |
|---|---|
| Mode de transmission | Autosomique dominant (risque de 50 % pour chaque enfant d’un parent atteint) |
| Chromosome impliqué | Chromosome 2 (locus possible selon Greiner et al., 1983) |
| Âge d’apparition habituel | Enfance, adolescence ou début de l’âge adulte (généralement avant 30 ans) |
| Sexe | Atteinte des deux sexes, sans prédominance clairement établie |
| Formes sporadiques | Existent, sans antécédents familiaux retrouvés |
| Fréquence | Maladie rare ; nombre exact de cas mondial non établi |
La transmission est autosomique dominante : un seul allèle muté suffit pour que la maladie se manifeste. Cela signifie qu’un parent atteint a statistiquement 50 % de risque de transmettre l’affection à chacun de ses enfants. Des études génétiques anciennes ont suggéré une possible localisation sur le chromosome 2, sans que le gène précisément responsable n’ait été formellement identifié à ce jour. Des cas sporadiques, sans antécédent familial retrouvé, sont également décrits dans la littérature.
Une association avec d’autres maladies du tissu conjonctif a été rapportée dans quelques cas, notamment avec la sclérodermie systémique. Des cas d’apparition ou d’aggravation sous immunosuppresseurs ont également été publiés, soulevant la question d’un éventuel rôle de l’immunité dans la régulation du tissu élastique cutané.
Signes cliniques
Les lésions de l’acrokeratoelastoidose sont caractéristiques et relativement reconnaissables pour un dermatologue expérimenté, même si leur rareté fait que beaucoup de médecins ne les ont jamais rencontrées.
Description des lésions élémentaires
| Caractère | Description |
|---|---|
| Nature | Papules kératosiques, fermes, planes à légèrement saillantes |
| Surface | Lisse ou finement verruqueuse, parfois ombiliquée en leur centre |
| Couleur | Chair (couleur de la peau normale), parfois légèrement jaunâtre ou translucide ; rarement teintées de violet |
| Taille | 2 à 5 mm de diamètre en général |
| Symptômes | Habituellement asymptomatiques ; rarement prurit ou gêne légère |
Localisation des lésions
Les papules siègent électivement sur les bords latéraux des paumes et des plantes — c’est-à-dire en bordure interne et externe des mains et des pieds. Elles débordent fréquemment sur le dos des doigts et les faces latérales des pieds. Dans certains cas, elles peuvent également apparaître sur les faces dorsales des mains. Elles ont tendance à augmenter progressivement en nombre et en taille avec le temps, pouvant confluer en plaques hyperkératosiques.
Les papules de l’AKE sont régulièrement confondues avec des verrues vulgaires, une dyshidrose, un eczéma palmaire ou une hyperkératose liée aux frottements. L’absence de réponse aux traitements antiviraux (imiquimod, cryothérapie répétée) et aux dermocorticoïdes doit faire évoquer d’emblée un diagnostic alternatif et conduire à une biopsie cutanée.
Histologie et examens complémentaires
Le diagnostic d’acrokeratoelastoidose repose sur la biopsie cutanée avec examen histologique. Il n’existe pas d’examen biologique sanguin spécifique. L’histologie est indispensable pour confirmer formellement le diagnostic et le distinguer des autres kératodermies marginales.
La biopsie cutanée : comment se déroule-t-elle ?
Le dermatologue prélève sous anesthésie locale un petit fragment de peau (biopsie-punch ou biopsie à l’emporte-pièce de 3 à 5 mm) sur l’une des papules. Ce prélèvement est adressé à un médecin anatomopathologiste qui l’examine au microscope après inclusion en paraffine, coupe et coloration. L’examen est indolore pendant l’anesthésie et ne laisse généralement qu’une cicatrice minime.
Résultats histologiques caractéristiques
| Niveau anatomique | Anomalies retrouvées |
|---|---|
| Épiderme | Hyperkératose orthokératosique, acanthose, hypergranulosis ; dépression épidermique au niveau des acrosyringiums |
| Derme papillaire et réticulaire | Réduction du nombre de fibres élastiques, avec fibres épaissies, recourbées et fragmentées |
| Signe histologique cardinal | Élastorrhexie : fragmentation des fibres élastiques, mise en évidence par les colorations spécifiques (Verhoeff-Van Gieson ou orcéine) |
| Infiltrat inflammatoire | Péri-vasculaire discret ou absent |
L’élastorrhexie est le signe histologique pathognomonique de l’AKE. Elle est absente dans l’hyperkératose acrale focale (HAF), ce qui permet de distinguer ces deux entités proches. Sa mise en évidence nécessite des colorations spéciales orientées vers les fibres élastiques — les colorations standard à l’hématoxyline-éosine ne suffisent pas.
La biopsie n’est pas uniquement diagnostique : elle rassure. De nombreux patients — et leurs familles — associent instinctivement le mot « biopsie » à la recherche d’un cancer. Dans le cas de l’AKE, le résultat histologique confirme la nature bénigne de l’affection et constitue un élément majeur de la prise en charge psychologique. Un résultat anatomopathologique clair, expliqué par le dermatologue, contribue largement à apaiser les inquiétudes.
Diagnostics différentiels
L’AKE doit être distinguée de plusieurs affections cutanées qui partagent certaines de ses caractéristiques cliniques :
| Affection | Ressemblances | Différences clés |
|---|---|---|
| Hyperkératose acrale focale (HAF) | Papules marginales similaires | Pas d’élastorrhexie à l’histologie |
| Kératoélastoidose marginale (acquise) | Papules kératosiques sur bords des mains | Acquise, liée au soleil et aux traumatismes, survient chez des adultes âgés |
| Verrues vulgaires (verruca vulgaris) | Papules kératosiques acropodales | Papillomavirus (HPV), réponse aux traitements antiviraux |
| Kératodermie ponctuée (type PPKP) | Papules punctiformes palmaires | Distribution différente, histologie distincte, peut être signe d’alerte paranéoplasique dans certaines formes |
| Dyshidrose / eczéma vésiculeux palmaire | Lésions palmo-plantaires récidivantes | Vésicules prurigineuses, caractère saisonnier, contexte atopique |
| Plaques collagéniques dégénératives des mains | Papules des bords des mains | Collagène altéré, pas d’élastorrhexie ; lié aux UV et traumatismes |
La distinction entre ces entités est fondamentale car certaines formes de kératodermies palmo-plantaires ponctuées peuvent être le signe révélateur d’une maladie interne grave (cancer viscéral, en particulier). L’AKE, en revanche, n’est associée à aucune pathologie interne. C’est l’un des messages les plus importants à délivrer au patient.
Traitement et prise en charge
Le traitement de l’acrokeratoelastoidose reste à ce jour un défi réel. Aucune thérapeutique n’a démontré d’efficacité curative, et les recommandations disponibles reposent essentiellement sur des séries de cas et des rapports isolés — la rareté de la maladie rendant les essais contrôlés pratiquement impossibles à réaliser.
Abstention thérapeutique : souvent la meilleure option
Dans la grande majorité des cas, l’abstention thérapeutique est justifiée et conseillée. Les lésions sont asymptomatiques, bénignes, et l’éruption est généralement stable dans le temps sans aggravation majeure. Le traitement n’est envisagé que pour des raisons esthétiques, à la demande du patient dûment informé de ses limites.
Traitements topiques
Les agents kératolytiques locaux — urée à 10-20 %, acide salicylique, coaltar, trétinoïne — peuvent atténuer la kératose de façon modeste et temporaire. Leur utilisation prolongée peut entretenir un résultat satisfaisant sur le plan esthétique pour certains patients, mais ils n’agissent pas sur la cause sous-jacente (anomalie des fibres élastiques). Les dermocorticoïdes sont globalement inefficaces sur les papules kératosiques.
Traitements systémiques
Les rétinoïdes oraux — acitrérine, isotrétinoïne — représentent les traitements systémiques offrant la meilleure amélioration rapportée dans la littérature. Cependant, les rechutes sont quasi-constantes à l’arrêt du traitement, et leurs effets indésirables potentiels (tératogénicité majeure, hépatotoxicité, troubles lipidiques) rendent leur utilisation discutable pour une affection bénigne et essentiellement esthétique. D’autres molécules — dapsone, méthotrexate, corticoïdes systémiques — ont été tentées avec des résultats globalement décevants.
Traitements physiques
Le laser Er:YAG (erbium : grenat d’yttrium et d’aluminium) a été utilisé avec un bénéfice partiel et temporaire dans quelques cas publiés. La cryothérapie à l’azote liquide s’est généralement révélée inefficace ou peu reproductible.
| Traitement | Efficacité rapportée | Limites |
|---|---|---|
| Abstention + émollients | Bonne acceptabilité ; stabilité des lésions | Aucune réduction des papules |
| Kératolytiques locaux (urée, acide salicylique) | Amélioration modeste de la texture | Nécessite une application prolongée, pas de guérison |
| Rétinoïdes oraux (acitrérine) | Meilleure amélioration clinique rapportée | Rechute à l’arrêt ; effets secondaires systémiques ; tératogénicité |
| Laser Er:YAG | Bénéfice partiel et temporaire | Données limitées ; récidive possible |
| Cryothérapie | Globalement inefficace | Risque de cicatrice résiduelle |
| Méthotrexate, dapsone, corticoïdes systémiques | Résultats non concluants | Rapport bénéfice/risque défavorable pour une lésion bénigne |
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Évolution et pronostic
Le pronostic de l’acrokeratoelastoidose est excellent sur le plan médical. Il s’agit d’une affection purement bénigne, non associée à une pathologie interne, à un risque de dégénérescence maligne ou à une réduction de l’espérance de vie. Une fois constituées, les lésions sont généralement stables, sans tendance à l’extension massive ni à la régression spontanée.
L’impact est essentiellement esthétique et psychologique : certains patients, en particulier les adolescents ou les jeunes adultes, vivent mal la présence de ces papules sur les mains, visibles au quotidien. L’inquiétude générée par l’errance diagnostique — parfois longue — et par la perspective de lésions définitives peut être source d’anxiété significative. C’est pourquoi l’accompagnement médical, l’explication claire du diagnostic et la réassurance constituent le cœur de la prise en charge.
Questions fréquentes sur l’acrokeratoelastoidose
L’acrokeratoelastoidose est-elle contagieuse ?
Non, absolument pas. L’AKE est une maladie génétique, elle ne se transmet pas par contact cutané, ni par voie aérienne ou sexuelle. Elle n’a aucun lien avec une infection virale ou bactérienne. Les papules peuvent ressembler visuellement à des verrues, mais elles n’ont pas la même origine.
Peut-on guérir définitivement de l’acrokeratoelastoidose ?
À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif définitif pour l’AKE. La maladie étant d’origine génétique, son élimination complète n’est pas possible avec les thérapeutiques actuelles. Les traitements disponibles visent uniquement à atténuer l’aspect des lésions, avec des résultats variables et souvent temporaires. La stabilité naturelle de l’affection est en réalité un facteur plutôt rassurant : les lésions n’évoluent pas vers une forme grave.
Mon enfant peut-il hériter de la maladie ?
Oui, c’est possible. La transmission est autosomique dominante : chaque enfant d’un parent atteint a statistiquement 50 % de risque de développer l’affection. Il est important de savoir que, même si la maladie est transmise, elle reste bénigne et n’affecte pas la santé générale. Un conseil génétique peut être envisagé si le patient le souhaite.
Les papules de l’AKE peuvent-elles être confondues avec un cancer cutané ?
Non, l’acrokeratoelastoidose n’a aucun caractère pré-cancéreux ou cancéreux. C’est une affection bénigne du tissu élastique dermique, sans risque de dégénérescence maligne. En revanche, certaines autres formes de kératodermies palmo-plantaires ponctuées peuvent parfois signaler une maladie interne grave — c’est précisément pourquoi un diagnostic précis, établi par un dermatologue avec biopsie cutanée si nécessaire, est indispensable.
Dois-je consulter un dermatologue ou puis-je me contenter d’un médecin généraliste ?
Compte tenu de la rareté de l’AKE et de la nécessité d’une biopsie cutanée avec coloration spéciale pour la mettre en évidence, une consultation auprès d’un dermatologue est fortement recommandée. Le médecin généraliste peut orienter le diagnostic et adresser au spécialiste, mais l’interprétation histologique et la prise en charge thérapeutique relèvent du dermatologue.
Voir aussi :
— Acanthosis nigricans
— Acrodermatite entéropathique
— Tout sur la peau
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Références scientifiques
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- Highet AS, Rook A, Anderson JR. Acrokeratoelastoidosis. Br J Dermatol. 1982;106(3):337-344. doi:10.1111/j.1365-2133.1982.tb01733.x. PubMed 6175330
- Fiallo P, Pesce C, Brusasco A, Nunzi E. Acrokeratoelastoidosis of Costa: a primary disease of the elastic tissue? J Cutan Pathol. 1998;25(10):580-582. PubMed 9908352
- Erbil AH, Sezer E, Koç E, Tunca M, Tastan HB, Demiriz M. Acrokeratoelastoidosis treated with erbium:YAG laser. Clin Exp Dermatol. 2008;33(1):30-31. doi:10.1111/j.1365-2230.2007.02553.x. PubMed 17725687
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Mis à jour le 23 avril 2026 par Dr Ludovic Rousseau
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