INCENDIE GIRONDE : UN DRAME AU PIRE MOMENT DE LA SAISON ESTIVALE
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Le 24 juillet 2026, l'incendie de Gironde a encerclé Lège-Cap Ferret. Grâce aux pompiers, agriculteurs et bénévoles, la Conserverie des Pins a été sauvée in extremis : le feu était sur leur parking.
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Maladie de Darier
La maladie de Darier – ou dyskératose folliculaire de Darier-White – est une génodermatose rare de transmission autosomique dominante, décrite pour la première fois en 1889 par le dermatologue français Ferdinand Jean Darier. Elle est due à une mutation du gène ATP2A2 situé sur le chromosome 12q23-24, codant pour la pompe ATPase calcique du réticulum sarcoendoplasmique (SERCA2b). Cette anomalie perturbe le transport intracellulaire du calcium dans les kératinocytes, entraînant une perte de l’adhérence intercellulaire (acantholyse) et un trouble de la différenciation épidermique (dyskératose). Sa prévalence est estimée à 1 cas pour 30 000 à 100 000 personnes, avec une égalité de distribution entre hommes et femmes.
– Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
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- Douleur intense, fièvre ou signes d’infection cutanée
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Physiopathologie : gène ATP2A2 et protéine SERCA2
Le gène ATP2A2 code pour la pompe SERCA2b (sarco/endoplasmic reticulum Ca²⁺-ATPase type 2), exprimée dans les kératinocytes et dans le cerveau. Cette protéine assure le transport actif du calcium depuis le cytoplasme vers le réticulum endoplasmique, maintenant les gradients calciques intracellulaires indispensables à l’adhérence intercellulaire et à la différenciation épidermique.
La mutation hétérozygote perte-de-fonction du gène ATP2A2 entraîne :
- Une perturbation de l’homéostasie calcique intrakératinocytaire
- Un dysfonctionnement des desmosomes (protéines d’adhérence entre kératinocytes)
- Une acantholyse : séparation des cellules de la couche de Malpighi (couche épineuse) les unes des autres
- Une dyskératose : kératinisation prématurée et anormale des kératinocytes individuels – formation des corps ronds (cellules acantholytiques) et des grains (cellules dyskératosiques)
- Un signal inflammatoire amplifié via la voie JAK/STAT et les interleukines de type 17, contribuant aux poussées
Signes cliniques
Les premières manifestations surviennent généralement à la puberté, rarement avant, parfois à l’âge adulte. La lésion initiale est une papule de 1 à 3 mm, de couleur jaune-brun à brun foncé, recouverte d’une croûte kératosique graisseuse grisâtre. Ces papules confluent progressivement en vastes placards épais, croûteux, parfois ulcérés, de surface rugueuse.
Lésions cutanées
- Papules kératosiques folliculaires dans les zones séborrhéiques : cuir chevelu, front, tempes, sillon nasogénien, régions rétro-auriculaires, sternum, milieu du dos
- Confluence en placards brunâtres et croûteux, parfois extensifs, d’odeur caractéristique
- Atteinte des zones de flexion (creux axillaires, aines, sous-mammaires) avec macération possible
- Poussées vésiculo-bulleuses fréquentes, parfois étendues
Lésions unguéales – très évocatrices
Les ongles présentent des anomalies caractéristiques pouvant permettre le diagnostic à elles seules :
- Bandes longitudinales blanc-rosées alternant avec des bandes rouges (aspect en queue de homard)
- Encoche en V au bord libre de l’ongle (fractures longitudinales en chevron)
- Ongle fragilisé, avec tendance à la cassure distale
Lésions palmo-plantaires
Des minuscules puits ponctuels (petites dépressions punctiformes) sur les paumes et les plantes constituent un signe discret mais caractéristique. Des kératodermies palmo-plantaires peuvent s’y associer.
Lésions muqueuses
Les muqueuses peuvent être atteintes dans 10 à 15 % des cas :
- Papules blanchâtres opalines, plus ou moins ombiliquées et confluentes, sur la muqueuse buccale (joues, palais dur), la langue, le pharynx, l’œsophage
- Atteinte génitale possible (vulve, gland)
Formes cliniques particulières
La présentation clinique est polymorphe. Parmi les formes atypiques à connaître :
- Forme localisée segmentaire (type 1) : distribution en bandes suivant les lignes de Blaschko, due à un mosaïcisme somatique – atteinte unilatérale ou segmentaire sans transmission familiale
- Forme vésiculeuse ou bulleuse : poussées aiguës avec vésicules et bulles prédomineant, parfois confondues avec une herpès ou une impétiginisation
- Forme érythrodermique : très rare, généralisée, avec retentissement général imposant une hospitalisation
- Forme hypertrophique végétante : dans les plis, avec végétations malodorantes en cas de macération chronique
Facteurs déclenchants des poussées
La maladie évolue par poussées saisonnières, avec une aggravation nette en été. Les facteurs déclenchants les mieux documentés sont :
- Chaleur et transpiration excessive : principal facteur aggravant
- Exposition solaire aux UV
- Friction mécanique : vêtements serrés, frottement
- Infections : herpès simplex (risque de syndrome de Kaposi-Juliusberg), infections bactériennes
- Stress psychologique
- Médicaments : lithium (déconseillé dans les formes psychiatriques associées), interféron
Complications
Surinfections cutanées
La peau lésée est un terrain fertile aux surinfections :
- Surinfection bactérienne (staphylocoque doré, streptocoque) : aggravation des lésions, odeur, croûtes purulentes
- Herpès simplex : risque d’érythème nécrotique érosif de Kaposi-Juliusberg (pustulose varioliformede Kaposi) – éruption vésiculeuse disséminée sévère sur les lésions de Darier, pouvant engager le pronostic vital chez l’immunodéprimé
- Infection à HPV dans les lésions kératosiques chroniques
Atteinte psychiatrique et neurologique
Une association entre la mutation ATP2A2 et des troubles neuropsychiatriques est bien documentée : le gène est exprimé dans le cerveau, notamment dans les neurones dopaminergiques. Troubles bipolaires, schizophrénie, dépression et épilepsie sont plus fréquents chez les patients atteints de maladie de Darier que dans la population générale. Cette donnée peut avoir des implications thérapeutiques (précaution avec le lithium).
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Diagnostic
Clinique
Le diagnostic est avant tout clinique, reposant sur l’association de papules kératosiques folliculaires en zones séborrhéiques, des anomalies unguéales caractéristiques (bandes longitudinales, encoche en V) et des antécédents familiaux de transmission autosomique dominante. L’apparition à la puberté et les poussées estivales sont des éléments d’orientation supplémentaires.
Biopsie cutanée – histologie
Le dermatologue prélève un fragment de peau sous anesthésie locale et l’adresse à un anatomopathologiste pour examen au microscope. L’image histologique est très caractéristique et constitue le gold standard diagnostique en cas de doute :
- Acantholyse suprabasale : séparation des kératinocytes au-dessus de la couche basale, formant des fentes et des lacunes
- Corps ronds (corps ronds de Darier) : kératinocytes acantholytiques arrondis, à cytoplasme éosinophile dense, dans la couche granuleuse
- Grains : kératinocytes dyskératosiques hyperkératosiques, dans la couche cornée
- Papillomatose : élongation des papilles dermiques qui pénètrent dans l’épiderme
- Hyperkératose et parakératose de surface
Analyse génétique
La recherche de mutation du gène ATP2A2 n’est pas indispensable lorsque le tableau clinico-histologique est typique. Elle est indiquée dans les formes atypiques et à des fins de conseil génétique familial : diagnostic présymptomatique chez les enfants de parents atteints, diagnostic prénatal si souhaité. Plus de 300 mutations différentes d’ATP2A2 ont été identifiées dans la maladie de Darier, sans corrélation phénotype/génotype claire.
Traitement
Il n’existe pas de traitement curatif. La prise en charge est symptomatique et adaptée à la sévérité, avec pour objectifs la réduction des poussées, la prévention des surinfections et l’amélioration de la qualité de vie.
Mesures générales et prévention des poussées
- Photoprotection stricte (SPF 50+) et évitement de l’exposition solaire en période chaude
- Vêtements amples et légers, fibres naturelles respirantes pour limiter la friction et la transpiration
- Hygiène douce, savon surgras ou sans savon
- Antiperspirants locaux pour les zones de flexion
- Éviter les facteurs déclenchants connus (chaleur, friction, stress)
Traitement local
| Traitement topique | Indication | Remarques |
|---|---|---|
| Émollients gras (urée, cold cream) | Toutes formes | Traitement de base quotidien, ramollissement des croûtes kératosiques |
| Dermocorticoïdes | Poussées inflammatoires localisées | Usage limité dans le temps pour éviter l’atrophie |
| Rétinoïdes locaux (trétinoïne, adapalène) | Formes modérées localisées | Efficacité variable ; irritation fréquente à l’initiation |
| Tacrolimus topique (Protopic®) | Visage, plis – formes modérées | Bonne tolérance, évite les effets atrophiants des corticoïdes ; efficacité documentée dans plusieurs séries |
| Calcipotriol (analogue vitamine D) | Formes modérées | Efficacité rapportée dans des cas isolés |
| Antiseptiques (chlorhexidine) | Prévention des surinfections bactériennes | Indispensable dans les zones de macération |
Traitement général
Rétinoïdes oraux
- Acitrétine (Soriatane®) : traitement systémique de référence des formes sévères et étendues. Dose initiale de 25 mg/j (ou 0,25 mg/kg/j), réduite à une dose d’entretien de 10 mg/j selon la tolérance et la réponse. Efficacité souvent bonne mais requiert un suivi biologique (bilan hépatique, lipidique) et est tératogène (contraception obligatoire chez la femme en âge de procréer pendant le traitement et 3 ans après l’arrêt).
- Alitrétinoïne (9-cis-rétinoïne acide) : alternative à l’acitrétine, dose de 30 mg/j. Quelques cas favorables publiés, notamment chez des patients intolérants à l’acitrétine.
- Isotrétinoïne : utilisée dans certaines formes à prédominance faciale et folliculaire.
Traitement des surinfections
- Antibiotiques oraux (tétracyclines, pristinamycine) en cas de surinfection bactérienne documentée
- Aciclovir ou valaciclovir en cas d’infection herpétique sur lésions de Darier (urgence thérapeutique)
Traitements de recours
- Laser CO2 ou dermabrasion : pour les formes très épaisses et localisées résistantes aux traitements médicaux
- Thérapie photodynamique à la lumière du jour (PDT-Luz) : résultats encourageants sur les lésions faciales réfractaires
Nouvelles thérapies (2022–2025)
Des avancées récentes ouvrent des perspectives thérapeutiques pour les formes sévères résistantes aux rétinoïdes oraux :
D’autres molécules (apremilast, immunoglobulines intraveineuses, naltrexone à faible dose associée à l’isotrétinoïne) ont également montré des cas de réponse favorable dans des situations réfractaires, sans toutefois disposer à ce jour de données contrôlées. Ces thérapies sont réservées aux centres experts.
- Psoriasis
- Dermatite séborrhéique
- Herpès et zona – surinfection herpétique à risque
- Haute Autorité de Santé (HAS) – has-sante.fr – Dermatoses rares, fiches PNDS
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Questions fréquentes sur la maladie de Darier
La maladie de Darier est-elle héréditaire dans tous les cas ?
Non. La transmission est autosomique dominante dans la majorité des cas, mais des mutations de novo (spontanées, sans parent atteint) représentent environ 25 à 30 % des cas. Un patient sans antécédent familial peut donc être atteint et transmettre la mutation à ses enfants avec un risque de 50 % à chaque grossesse.
La maladie de Darier est-elle contagieuse ?
Non. C’est une maladie génétique, non infectieuse et non transmissible par contact. En revanche, les lésions peuvent se surinfecteur par des bactéries ou un herpès simplex, ce qui peut faussement faire penser à une maladie de peau contagieuse.
Peut-on guérir de la maladie de Darier ?
Il n’existe pas de traitement curatif à ce jour. La maladie est chronique, évoluant par poussées toute la vie. Cependant, elle peut être très bien contrôlée par les traitements disponibles (émollients, dermocorticoïdes, rétinoïdes oraux) et l’éviction des facteurs déclenchants. L’arrivée des inhibiteurs JAK et des anti-IL-17 ouvre de nouvelles perspectives pour les formes réfractaires.
La maladie de Darier est-elle aggravée par la grossesse ?
La grossesse peut modifier l’évolution de la maladie de façon imprévisible – amélioration ou aggravation selon les patientes. Elle impose une adaptation thérapeutique importante : les rétinoïdes oraux (acitrétine, isotrétinoïne) sont formellement contre-indiqués pendant la grossesse et l’allaitement. La prise en charge doit être planifiée avec le dermatologue avant toute grossesse.
Pourquoi la maladie s’aggrave-t-elle en été ?
La chaleur, la transpiration et l’exposition aux UV sont les principaux facteurs déclenchants des poussées de maladie de Darier. La chaleur perturbe directement la pompe SERCA2 déjà défaillante dans les kératinocytes. La prévention estivale (photoprotection, vêtements légers, climatisation) est donc un élément essentiel de la prise en charge au quotidien.
Voir aussi : Acrokératose verruciforme de Hopf – Ichtyoses – Herpès simplex
Références scientifiques
- Ettinger M, Peckruhn M, Elsner P, et al. Darier disease: current insights and challenges in pathogenesis and management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2025. DOI 10.1111/jdv.20448
- Zaver SA, Sarkar MK, Egolf S, et al. Targeting SERCA2 in organotypic epidermis reveals MEK inhibition as a therapeutic strategy for Darier disease. JCI Insight. 2023;8(18):e170739. PubMed 37561594
- Rogner DF, Lammer J, Zink A, Hamm H. Darier and Hailey-Hailey disease: update 2021. J Dtsch Dermatol Ges. 2021;19(10):1478-1501. PubMed 34596948
- Busto Leis JM, Negre GS, Mayor Ibarguren AP, Pinto PH. Response of Darier disease following treatment with baricitinib. JAMA Dermatol. 2022;158(6):699-701. PubMed 35320338
- Orphanet. Maladie de Darier. Orphanet ORPHA218
Mis à jour le 24 avril 2025 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue, médecin exerçant en France, expert en dermatologie et vénéréologie avec plus de 25 ans d’expérience. Rédigé et validé scientifiquement afin de délivrer une information de santé rigoureuse, indépendante et adossée au données acquises de la science (Pubmed, HAS)., Bordeaux.
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