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Dernière mise à jour : 4 mai 2026
Mis à jour le 26 avril 2026 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue.
Le syndrome de Laugier-Hunziker est une lentiginose muco-cutanée bénigne et acquise, caractérisée par l’apparition progressive de petites taches pigmentées brunes sur les lèvres, la muqueuse buccale et les ongles. Décrit pour la première fois par Laugier et Hunziker en 1970, ce syndrome rare est important à connaître car il peut être confondu avec des affections plus graves, notamment le syndrome de Peutz-Jeghers ou un mélanome muqueux. Son diagnostic correct évite des investigations inutiles et rassure le patient.
Épidémiologie
Le syndrome de Laugier-Hunziker est rare — moins de 200 cas bien documentés dans la littérature mondiale — mais probablement sous-diagnostiqué ou confondu avec d’autres lentiginoses. Il touche préférentiellement les femmes (ratio femme/homme d’environ 3:1) et survient typiquement entre 20 et 50 ans. Aucune prédisposition ethnique particulière n’a été identifiée, bien que la majorité des cas publiés proviennent d’Europe méditerranéenne et d’Asie.
L’affection est sporadique (non héréditaire) et acquise — elle apparaît progressivement à l’âge adulte, contrairement au syndrome de Peutz-Jeghers qui est héréditaire et présent dès l’enfance.
Manifestations cliniques
Lentigos labiaux et muqueux
Les lésions caractéristiques sont des macules lentigoïdes (taches planes, non palpables) de 1 à 5 mm, de couleur brun clair à brun foncé, à bords nets et réguliers. Elles siègent de façon quasi constante sur :
- Les lèvres — lèvre inférieure surtout, mais aussi lèvre supérieure et commissures ; les lésions respectent classiquement la peau périlabiale
- La muqueuse buccale — face interne des joues, gencives, palais dur, plancher buccal
- Les ongles — mélanonychie longitudinale (bande pigmentée brune ou noire sur un ou plusieurs ongles) dans 60 à 80 % des cas
Plus rarement, des lésions peuvent apparaître sur les doigts (lentigos digitaux), la peau de la face, le voile du palais, l’œsophage ou les organes génitaux. Les lésions sont indolores, non prurigineuses, et augmentent progressivement en nombre et en taille sur plusieurs années avant de se stabiliser.
Atteinte unguéale : la mélanonychie
L’atteinte unguéale est très évocatrice du syndrome de Laugier-Hunziker lorsqu’elle est associée aux lentigos labiaux. La mélanonychie se présente comme une ou plusieurs bandes pigmentées longitudinales, brunes ou noires, pouvant intéresser plusieurs ongles simultanément. Elle est liée à une activation des mélanocytes de la matrice unguéale, sans caractère malin. Sa découverte isolée impose néanmoins une dermoscopie soigneuse et parfois une biopsie matricielle pour éliminer un mélanome sous-unguéal.
Diagnostic
Critères cliniques
Le diagnostic est avant tout clinique, reposant sur l’association caractéristique :
- Lentigos labiaux et/ou muqueux chez l’adulte
- Mélanonychie longitudinale uni- ou pluriunguéale
- Absence d’antécédent familial identique
- Absence de polypes digestifs à l’interrogatoire
- Apparition à l’âge adulte (après 20 ans)
Dermoscopie
La dermoscopie des lentigos labiaux montre typiquement un aspect en « empreinte digitale » ou un réseau pigmenté régulier, sans structures atypiques (nodules, voile bleu-blanc, vaisseaux irréguliers). La dermoscopie unguéale des mélanonychies montre des bandes régulières, de même largeur, sans micro-Hutchinson.
Histologie
La biopsie cutanée ou muqueuse n’est pas systématiquement nécessaire mais peut être réalisée en cas de doute diagnostique. Elle montre une hypermélanose de la couche basale sans augmentation du nombre de mélanocytes (contrairement au mélanome), sans atypies cellulaires ni invasion du derme. L’aspect est celui d’un lentigo simple bénin.
Éliminer le syndrome de Peutz-Jeghers
| Critère | Laugier-Hunziker | Peutz-Jeghers |
|---|---|---|
| Hérédité | Sporadique | Autosomique dominant (STK11) |
| Âge d’apparition | Adulte (20-50 ans) | Enfance / adolescence |
| Polypes digestifs | Absents | Présents (hamartomateux) |
| Risque de cancer | Aucun | Élevé (digestif, gynécologique…) |
| Atteinte unguéale | Fréquente (60-80 %) | Rare |
| Traitement nécessaire | Cosmétique uniquement | Surveillance oncologique à vie |
Traitement
Aucun traitement médical n’est nécessaire. La prise en charge est purement cosmétique, à la demande du patient.
Laser Q-switched
Le laser Q-switched (Nd:YAG 1064 nm, alexandrite 755 nm, rubis 694 nm) représente le traitement de référence des lentigos labiaux et muqueux. Il cible la mélanine par photothermolyse sélective. Les résultats sont bons à excellents, avec 1 à 3 séances en général. Les récidives sont possibles en quelques années et nécessitent une nouvelle série de séances.
Lumière intense pulsée (IPL)
L’IPL peut être utilisée sur les lentigos labiaux avec de bons résultats, notamment pour les lésions étendues ou peu profondes. Elle est moins précise que le laser Q-switched mais mieux tolérée sur les muqueuses.
Mélanonychie
Les bandes unguéales pigmentées ne nécessitent généralement pas de traitement, d’autant qu’elles peuvent partiellement régresser spontanément. Si le patient le souhaite, le laser Q-switched peut être appliqué sur la lunule avec précaution.
Questions fréquentes
Le syndrome de Laugier-Hunziker est-il dangereux ?
Non. Il s’agit d’une affection purement bénigne, sans risque de transformation maligne et sans maladie associée. Il est important de le distinguer du syndrome de Peutz-Jeghers, qui lui comporte un risque carcinologique.
Les taches vont-elles s’étendre ?
Les lésions apparaissent progressivement sur plusieurs années puis tendent à se stabiliser. Elles ne disparaissent pas spontanément mais n’évoluent pas vers une forme maligne. Un traitement laser peut les faire régresser significativement.
Dois-je faire une coloscopie ?
Dans le syndrome de Laugier-Hunziker pur (adulte, sporadique, sans antécédent familial), aucune exploration digestive n’est nécessaire. En cas de doute avec le syndrome de Peutz-Jeghers, votre dermatologue vous adressera à un gastro-entérologue et un généticien.
Références
- Laugier P, Hunziker N. Essential lenticular melanosis of lips and buccal mucosa. Arch Belg Dermatol Syphiligr. 1970;26(3):391-399. PMID: 5490257.
- Gerbig AW, Hunziker T. Idiopathic lenticular mucocutaneous pigmentation or Laugier-Hunziker syndrome with atypical features. Arch Dermatol. 1996;132(7):844-845. PMID: 8678368.
- Peralejo B, et al. Laugier-Hunziker syndrome. Dermatol Online J. 2010;16(12):8. PMID: 21199625.
- Société Française de Dermatologie (SFD). Référentiels en dermatologie — lentiginoses. 2024. sfdermato.org
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