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Dernière mise à jour : 5 juin 2026
Vascularite (vasculite, angéite) : classification, symptômes et traitements — guide du dermatologue 2026
En bref : La vascularite est une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins pouvant toucher la peau, les reins, les poumons et les nerfs. Le signe cutané caractéristique est le purpura infiltré des jambes — des taches violacées qui ne s’effacent pas à la pression. Certaines formes sont urgentes (Horton, Wegener, Kawasaki) et nécessitent un traitement rapide. En dermatologie, la vascularite des petits vaisseaux est la plus fréquente : elle est idiopathique dans environ 50 % des cas. Mis à jour mai 2026 — Dr Ludovic Rousseau, dermatologue.
📋 Pages associées — maladies vasculaires de la peau
📑 Sommaire
- Qu’est-ce qu’une vascularite ?
- Classification en 3 groupes
- Vascularites des gros vaisseaux (Horton, Takayasu)
- Vascularites des moyens vaisseaux (PAN, Buerger, Kawasaki)
- Vascularites des petits vaisseaux — signes cutanés et causes
- Vascularites associées aux ANCA (Wegener, MPA, Churg-Strauss)
- Bilan diagnostique
- Signes de gravité — quand consulter en urgence ?
- Questions fréquentes
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Qu’est-ce qu’une vascularite ?
La vascularite, encore appelée vasculite ou angéite, est une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins aboutissant à des lésions de cette paroi, pouvant entraîner une ischémie (manque d’apport sanguin) et des dommages dans les organes irrigués.
Elle peut concerner les gros vaisseaux (aorte et ses branches), les vaisseaux de moyen calibre (artères musculaires), ou les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). C’est selon le calibre des vaisseaux atteints que l’on définit les trois grands groupes de vascularites.
🔬 Le purpura infiltré : signe cutané cardinal
En dermatologie, le purpura infiltré, palpable, prédominant aux membres inférieurs et aggravé en position debout, est le signe cutané le plus évocateur de vascularite des petits vaisseaux. Il traduit l’extravasation de globules rouges hors des vaisseaux lésés. À la vitropression (verre pressé sur la peau), le purpura ne s’efface pas — contrairement à une simple rougeur par vasodilatation.
Classification des vascularites en 3 groupes
| Groupe | Vaisseaux concernés | Maladies principales | Terrain typique |
|---|---|---|---|
| Gros vaisseaux | Aorte et ses branches | Maladie de Horton, Maladie de Takayasu | Horton : > 60 ans / Takayasu : femme 20–35 ans |
| Moyens vaisseaux | Artères musculaires | PAN, Buerger, Kawasaki | Kawasaki : enfant 6 mois–5 ans / Buerger : fumeur < 45 ans |
| Petits vaisseaux | Capillaires, artérioles, veinules | Vascularites ANCA (Wegener, MPA, Churg-Strauss), purpura rhumatoïde, causes iatrogènes, infectieuses, auto-immunes | Tous âges — idiopathique dans ~50 % des cas |
A/ Vascularites des gros vaisseaux
A.1 — Maladie de Horton (artérite à cellules géantes)
La maladie de Horton est une vascularite d’origine mal connue atteignant les personnes de plus de 60 ans. Elle concerne principalement le réseau carotidien externe, avec des signes ischémiques au visage et sur le cuir chevelu : augmentation de volume et douleur des artères temporales, claudication mandibulaire, nécroses de la langue ou du cuir chevelu, céphalées, hypersensibilité du cuir chevelu.
L’atteinte ophtalmologique (baisse d’acuité visuelle, paralysie oculo-motrice, ptosis, anomalie pupillaire) est la complication la plus redoutée : elle peut mener à la cécité par névrite optique ischémique, le plus souvent irréversible, d’où l’importance d’un traitement rapide.
L’ensemble survient souvent dans un contexte d’altération de l’état général, de fièvre, d’anomalies vasculaires (claudication, anévrysmes aortiques, AVC, ischémie myocardique), rhumatologiques (pseudo-polyarthrite rhizomélique) ou respiratoires (toux sèche inexpliquée).
Examens : syndrome inflammatoire majeur (vitesse de sédimentation supérieure à 80 mm à la 1re heure), échographie-Doppler artérielle couleur (halo péri-artériel inflammatoire), biopsie de l’artère temporale superficielle d’au moins 3 cm pour confirmation anatomopathologique.
Traitement : corticothérapie orale au long cours, avec une surveillance attentive des effets secondaires chez le sujet âgé.
⚠️ Urgence ophtalmologique
Chez un patient de plus de 60 ans présentant des céphalées temporales et une baisse d’acuité visuelle, la maladie de Horton doit être évoquée en urgence. La corticothérapie ne doit pas attendre la biopsie si le tableau clinique est évocateur — chaque heure compte pour préserver la vision.
A.2 — Maladie de Takayasu (maladie des femmes sans pouls)
La maladie de Takayasu, ou syndrome de l’arc aortique, est une vascularite rare touchant l’aorte, ses branches (coronaires, carotides, sous-clavières, rénales, iliaques) et les artères pulmonaires. Elle atteint surtout la femme jeune entre 20 et 35 ans, et est plus fréquente en Asie.
Phase pré-occlusive : signes généraux peu spécifiques (fièvre, douleurs articulaires, altération de l’état général), parfois érythème noueux, douleurs cervicales le long de l’artère carotide (carotinodynies), douleurs des membres supérieurs.
Phase occlusive : les artères deviennent rétrécies (sténoses) ou occluses — révélé parfois fortuitement par une différence de pression artérielle entre les deux bras ou une absence de pouls localisée.
Examens : échographie-Doppler, angio-scanner, angio-IRM ou TEP-scanner montrant des sténoses en « flamme de bougie » ou en « queue de radis », occlusions, anévrysmes ou aortite.
Traitement : corticothérapie pendant un à deux ans, parfois associée à des immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil). En cas de résistance, des biothérapies peuvent être envisagées : anti-TNF (infliximab) ou anti-récepteur de l’interleukine-6 (tocilizumab).
B/ Vascularites des moyens vaisseaux
B.1 — Périartérite noueuse (PAN)
La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante rare pouvant toucher de nombreux organes, dont la cause est mal connue. Certaines formes sont associées au virus de l’hépatite B.
Manifestations cliniques :
- Générales : altération de l’état général, amaigrissement, fièvre.
- Musculaires : douleurs intenses et diffuses, présentes dans environ la moitié des cas, pouvant entraîner une fonte musculaire importante.
- Articulaires : douleurs prédominant sur les grosses articulations périphériques (genoux, chevilles, coudes, poignets).
- Neurologiques : multinévrite fréquente (sciatique, nerf radial, cubital, médian), parfois atteinte cérébrale (épilepsie, hémiplégie, AVC).
- Cutanées : purpura infiltré, livedo reticularis ou racemosa, phénomène de Raynaud, gangrènes de doigt ou d’orteil.
- Urogénitales : orchite (inflammation testiculaire), signe évocateur, pouvant évoluer vers une nécrose testiculaire.
- Cardiovasculaires : insuffisance cardiaque, hypertension artérielle.
- Digestives : douleurs abdominales dans environ un tiers des cas, pouvant évoluer vers une hémorragie ou une perforation digestive.
Critères diagnostiques de la PAN (American College of Rheumatology) — 3 critères sur 10 suffisent
- Amaigrissement > 4 kg
- Livedo reticularis
- Douleur ou sensibilité testiculaire
- Myalgies diffuses, faiblesse ou sensibilité des membres inférieurs
- Mono- ou polyneuropathie
- Pression diastolique > 90 mmHg
- Insuffisance rénale (urée > 14,3 mmol/l ou créatinine > 132 µmol/l)
- Présence de l’antigène HBs ou de l’anticorps anti-HBs dans le sérum
- Anomalie artériographique (anévrysme et/ou occlusion des artères viscérales)
- Biopsie d’artère de petit ou moyen calibre montrant des polynucléaires dans la paroi artérielle
Traitement : corticothérapie, souvent associée à des immunosuppresseurs (cyclophosphamide). Les biothérapies (rituximab anti-CD20) tendent à prendre une place croissante.
B.2 — Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante)
La maladie de Buerger touche des portions d’artères de petit et moyen calibre et de veines des membres inférieurs et supérieurs, provoquant une thrombose et une recanalisation des vaisseaux. Elle survient chez le patient de moins de 45 ans, presque exclusivement fumeur — le tabac est à la fois facteur déclencheur et aggravant. Elle est plus fréquente en Asie et chez les Juifs ashkénazes.
Les manifestations sont celles d’une artérite précoce : ischémie des doigts ou orteils, claudication intermittente, ulcères artériels ischémiques, gangrènes des jambes. L’artériographie révèle des atteintes des artères distales.
Traitement : l’arrêt total et définitif du tabac est la mesure essentielle. Il est complété par des vasodilatateurs, des antiagrégants plaquettaires (aspirine) et, dans certains cas, une chirurgie de revascularisation.
B.3 — Maladie de Kawasaki
La maladie de Kawasaki, ou syndrome adéno-cutanéo-muqueux, est une vascularite touchant préférentiellement les artères coronaires, provoquant des anévrysmes coronariens susceptibles d’entraîner des complications cardiaques graves voire mortelles. Elle survient chez l’enfant entre 6 mois et 5 ans, avec un pic vers 18 mois.
Elle évolue en trois phases :
Phase aiguë (7 à 14 jours) : fièvre, éruption cutanée, lèvres gonflées et rouges comme une cerise, langue fraise, conjonctivite bilatérale, enfant inconsolable, œdème et rougeur des mains et pieds. C’est à ce stade que le traitement doit être initié pour limiter le risque de séquelles cardiaques.
Phase subaiguë (14 à 28 jours) : desquamation de la pulpe des doigts et orteils débutant autour des ongles. Les anévrysmes coronariens se constituent principalement à cette période.
Phase de convalescence : en général sans symptômes visibles, mais des complications cardiaques peuvent survenir en raison des anévrysmes formés à la phase précédente.
Critères diagnostiques de Kawasaki (Japan Kawasaki Disease Research Committee) — 5 critères sur 6 requis
- Fièvre de plus de 5 jours
- Conjonctivite bilatérale
- Modifications des extrémités : rougeur des paumes et plantes, œdème induré, desquamation péri-unguéale
- Modifications oro-pharyngées : lèvres rouges, fissurées, gonflées, langue fraise
- Éruption (rash) polymorphe
- Adénopathie cervicale
Traitement : immunoglobulines polyvalentes en perfusion intraveineuse (IgIV) le plus tôt possible. En l’absence d’efficacité, cortisone IV ou aspirine à dose anti-inflammatoire.
C/ Vascularites des petits vaisseaux
C.1 — Signes cutanés
L’aspect caractéristique des vascularites des petits vaisseaux est le purpura infiltré, palpable, prédominant aux jambes, aggravé par la position debout, pouvant prendre plusieurs formes : pétéchial, ecchymotique, nécrotique, pustuleux.
Le purpura peut être associé à d’autres lésions cutanées : papules, nodules, lésions nécrotiques, bulles hémorragiques, urticaire fixe non prurigineuse, ou livedo (livedo reticularis en mailles régulières, ou livedo racemosa en anneaux brisés, plus évocateur d’une pathologie systémique).
C.2 — Manifestations systémiques — signes de gravité
La présence de manifestations extracutanées est un facteur de gravité, témoignant d’une atteinte vasculaire des organes :
- Douleurs articulaires
- Douleurs abdominales, selles noires, trouble du transit
- Neuropathie périphérique
- Œdèmes des membres inférieurs
- Hypertension artérielle
- Difficultés à respirer, asthme, hémoptysie
🚨 Consultez en urgence si le purpura s’accompagne de :
- Fièvre élevée (> 38,5 °C)
- Raideur de la nuque (méningite)
- Extension rapide du purpura en quelques heures (purpura fulminans — urgence vitale)
- Douleurs abdominales intenses ou selles noires
- Hémoptysie ou détresse respiratoire
- Oligurie ou insuffisance rénale
C.3 — Causes des vascularites des petits vaisseaux
| Catégorie | Exemples |
|---|---|
| Maladies hématologiques | Leucémie, lymphome, myélome |
| Infections | Bactériennes (streptocoque, gonocoque, méningocoque), virales (hépatites B et C, MNI, VIH), parasitaires (paludisme), fongiques (Candida) |
| Néoplasies | Tumeurs solides, hémopathies malignes |
| Iatrogène (médicaments) | Antibiotiques (pénicillines, sulfamides, quinolones), allopurinol, diurétiques thiazidiques, rétinoïdes, cytokines, vaccins |
| Idiopathique | Environ 50 % des cas — aucune cause identifiée malgré un bilan complet |
| Auto-immune / immunologique | Cryoglobulinémies (type II et III), connectivites (lupus, Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde), déficit en α1-antitrypsine, vascularites associées aux ANCA |
D/ Vascularites associées aux ANCA
Les ANCA (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles) sont des auto-anticorps impliqués dans trois vascularites systémiques des petits vaisseaux. Leur détection sérologique est un élément diagnostique central.
D.1 — Micropolyangéite (MPA)
La micropolyangéite (MPA) est une vascularite nécrosante systémique dont les signes cliniques sont proches de ceux de la PAN. Elle se distingue par son association aux ANCA anti-MPO (anti-myéloperoxydase) et par deux atteintes absentes dans la PAN : une glomérulonéphrite rapidement progressive et une atteinte pulmonaire.
Traitement : corticothérapie, souvent associée à des immunosuppresseurs (cyclophosphamide).
D.2 — Granulomatose de Wegener (granulomatose avec polyangéite)
La granulomatose de Wegener débute généralement par des symptômes ORL ou respiratoires résistant aux antibiotiques. La triade classique associe :
- Atteinte ORL grave : pansinusite destructrice ;
- Atteinte pulmonaire : nodules parenchymateux ;
- Atteinte rénale : glomérulonéphrite nécrosante pauci-immune à croissants.
L’atteinte cutanée et muqueuse concerne environ la moitié des patients : purpura infiltré, papules, nodules sous-cutanés, ulcérations cutanées, pustules, vésicules, gingivite hyperplasique.
Critères ACR pour la granulomatose de Wegener — 2 critères requis + ANCA c et/ou p
- Inflammation orale ou nasale
- Radiographie thoracique anormale (nodules pleins ou excavés, infiltrats fixes)
- Hématurie microscopique
- Granulome vasculaire, périvasculaire ou extravasculaire à la biopsie
Traitement : urgence médicale nécessitant une hospitalisation. Corticothérapie (prednisone 1 mg/kg/j) associée à un agent cytotoxique (cyclophosphamide oral ou méthotrexate 15–25 mg/semaine).
D.3 — Maladie de Churg et Strauss (granulomatose éosinophilique avec polyangéite)
Cette vascularite granulomateuse est caractérisée par un asthme grave corticodépendant avec hyperéosinophilie dans plus de 90 % des cas, précédant en moyenne de 8 ans les premiers signes de vascularite et persistant après la guérison de celle-ci.
Critères ACR pour Churg-Strauss (1990) — 4 critères sur 6 suffisent pour un diagnostic dans ~90 % des cas
- Asthme
- Éosinophilie sanguine supérieure à 10 %
- Mono- ou polyneuropathie
- Infiltrats pulmonaires labiles
- Douleur ou opacité sinusienne
- Éosinophiles extravasculaires à la biopsie
Traitement : identique à celui de la PAN, mais la corticothérapie est maintenue à faible dose (5 à 10 mg/j) en raison de la persistance habituelle de l’asthme après la guérison de la vascularite.
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Bilan diagnostique devant une suspicion de vascularite
Le bilan a pour objectif de confirmer le diagnostic, d’identifier la cause et de détecter une atteinte viscérale. Le médecin prescrit en première intention :
Bilan biologique standard : NFS, VS, TP, TCA, fibrinémie ; bilan hépatique (transaminases, γ-GT, bilirubine, phosphatases alcalines) ; fonction rénale (urée, créatinine, protéinurie des 24 h, ECBU avec recherche d’hématurie).
Bilan immunologique : complément (C3, C4, CH50), facteurs antinucléaires, latex, Waaler-Rose, électrophorèse des protéines, immuno-électrophorèse, cryoglobuline, ANCA, anticorps antiphospholipides.
Sérologies : ASLO, hépatites B et C ± VIH.
Recherche de saignement digestif : sang dans les selles.
En fonction du contexte clinique, des examens complémentaires peuvent être ajoutés :
- Radiographie pulmonaire ou scanner thoracique en cas de dyspnée ou hémoptysie ;
- Hémocultures (même sans fièvre en cas de valvulopathie) ;
- Biopsie rénale : si protéinurie supérieure à 1 g/24 h à plusieurs reprises ou en cas d’altération de la fonction rénale ;
- Biopsie cutanée : examen anatomopathologique avec immunofluorescence directe, indispensable pour confirmer la vascularite et préciser le type d’immunoglobulines déposées ;
- Test de Schirmer et test au sucre en cas de syndrome sec évoquant un Gougerot-Sjögren.
Signes de gravité — quand consulter en urgence ?
⚠️ Situations nécessitant une prise en charge urgente
- Purpura extensif et rapide (suspicion de purpura fulminans ou méningococcémie)
- Baisse d’acuité visuelle chez le sujet de plus de 60 ans (maladie de Horton)
- Symptômes ORL ou pulmonaires persistants résistant aux antibiotiques (Wegener)
- Enfant de moins de 5 ans avec fièvre prolongée et conjonctivite bilatérale (Kawasaki)
- Hémoptysie associée à un syndrome inflammatoire et une insuffisance rénale
- Douleurs abdominales intenses ou méléna dans un contexte de purpura
Questions fréquentes sur la vascularite
Comment reconnaître un purpura de vascularite ?
Le purpura de vascularite est infiltré et palpable : il se présente sous forme de taches violacées ou lie-de-vin sur les jambes, qui ne s’effacent pas lorsqu’on appuie dessus avec un verre (vitropression). Il prédomine aux membres inférieurs et s’aggrave en position debout. Son caractère palpable le distingue du purpura thrombopénique, en général non infiltré.
La vascularite est-elle une maladie grave ?
Son pronostic dépend du type et de l’étendue des organes touchés. Une vascularite cutanée isolée des petits vaisseaux est souvent bénigne et résolutive. En revanche, les formes touchant les reins (glomérulonéphrite), les poumons, le cœur ou les nerfs nécessitent une prise en charge spécialisée rapide pour éviter des séquelles irréversibles.
Quelle est la différence entre purpura rhumatoïde et vascularite ?
Le purpura rhumatoïde (syndrome de Schönlein-Henoch) est une forme spécifique de vascularite des petits vaisseaux, médiée par des complexes immuns à IgA. C’est la principale cause de vascularite chez l’enfant. Elle associe purpura des membres inférieurs, douleurs articulaires, douleurs abdominales et parfois une atteinte rénale. Voir notre page dédiée : purpura rhumatoïde.
Quels médicaments peuvent provoquer une vascularite ?
De nombreux médicaments sont susceptibles de déclencher une vascularite cutanée dite iatrogène : antibiotiques (pénicillines, sulfamides, quinolones), allopurinol, diurétiques thiazidiques, rétinoïdes, cytokines et vaccins. En cas d’apparition de purpura dans les jours ou semaines suivant l’introduction d’un nouveau médicament, l’imputabilité médicamenteuse doit être évoquée.
Quelle est la différence entre livedo reticularis et livedo racemosa ?
Le livedo reticularis forme des mailles régulières et fermées, le plus souvent bénignes et réversibles à la chaleur (physiologiques chez la femme jeune). Le livedo racemosa présente des anneaux brisés et irréguliers, persistants à la chaleur — il est plus souvent associé à une pathologie systémique : lupus, syndrome des antiphospholipides, PAN ou vascularite. Une consultation dermatologique est recommandée devant tout livedo persistant.
Comment traite-t-on une vascularite cutanée isolée ?
Les vascularites cutanées isolées des petits vaisseaux sont souvent bénignes et transitoires : un traitement symptomatique (repos, surélévation des jambes, antihistaminiques si prurit associé) peut suffire. Lorsqu’une cause est identifiée (médicament, infection), l’éviction ou le traitement de la cause est prioritaire. Une corticothérapie courte peut être proposée dans certaines formes persistantes, sous contrôle médical.
La maladie de Horton peut-elle rendre aveugle ?
Oui, dans une proportion non négligeable de cas non traités ou traités tardivement. La cécité survient par névrite optique ischémique due à l’obstruction des artères ciliaires postérieures. Elle est le plus souvent irréversible. C’est pourquoi la corticothérapie doit être débutée sans délai dès lors que le diagnostic est suspecté cliniquement, sans attendre la confirmation biopsique.
Quelle différence entre PAN et micropolyangéite (MPA) ?
La PAN (périartérite noueuse) touche les artères musculaires de moyen calibre et n’est pas associée aux ANCA. La MPA touche les petits vaisseaux (capillaires et veinules) et est associée aux ANCA anti-MPO. La MPA provoque classiquement une glomérulonéphrite rapidement progressive et une atteinte pulmonaire, absentes dans la PAN. Les deux nécessitent une corticothérapie et souvent des immunosuppresseurs.
🔗 Maladies vasculaires cutanées
🔗 Maladies inflammatoires et auto-immunes
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Sources et références médicales
- PMID 23046086 — Jennette JC et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013.
- PMID 29155685 — Hellmich B et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis. 2018.
- PMID 25700282 — Mukhtyar C et al. EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009.
- PMID 22286501 — Ozen S et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura and Kawasaki disease. Ann Rheum Dis. 2010.
- Société Française de Dermatologie — Recommandations sur la prise en charge des vascularites cutanées, 2022.
- American College of Rheumatology — Classification criteria for vasculitis, 2022 update.
Mis à jour mai 2026 par Dr Ludovic Rousseau, dermatologue, fondateur de Dermatonet.com. Cet article est informatif et ne remplace pas une consultation médicale individuelle.