PURPURA RHUMATOIDE : le purpura rhumatoide de l’enfant et de l’adulte

Purpura rhumatoide

Le purpura rhumatoide donne des plaques de la peau correspondent à une souffrance des petits vaisseaux de la peau, mais elle peut également atteindre d’autres organes et principalement le rein.

Elle évolue par poussées et l’évolution est dans la grande majorité des cas favorable.

La cause de cette maladie n’est pas connue de façon exacte mais elle survient souvent après un épisode infectieux ORL

Un traitement n’est nécessaire qu’en cas d’atteinte rénale ou digestive importante. Le repos n’est nécessaire que s’il permet de réduire les douleurs.

Une surveillance attentive et régulière est nécessaire, même en cas d’atteinte cutanée isolée, car elle peut précéder l’atteinte rénale de plusieurs semaines ; elle est simple : examen clinique, prise de la tension artérielle, bandelette urinaire.

purpura

Qu’est-ce-que c’est?

Le purpura rhumatoide, ou syndrome de Schönlein-Henoch, est une vasculite atteignant les vaisseaux de petit calibre par complexes immuns à IgA . Rare chez l’adulte, c’est la principale cause de vascularite de l’enfant.

Diagnostic

Il est caractérisé par un purpura, plaques, le plus souvent de petite taille, couleur lie de vin rouge, ne s’effaçant pas lorsqu’on appuie dessus avec le doigt.

Le purpura vasculaire est, par opposition au purpura d’origine plaquettaire, infiltré, palpable, prédominant aux membres inférieurs, aggravé par l’orthostatisme et polymorphe. Il est souvent précédé par un épisode infectieux ORL et il est accompagné d’une atteinte articulaire (arthralgies et/ou arthrites)  dans 60 à 80 % des cas (genoux et chevilles++) et digestive (douleurs abdominales, diarrhées, hémorragies digestives), présente dans 50 à 80 % des cas, qui domine le pronostic à court terme (risque d’invagination aiguë ou de perforation).

L’atteinte rénale (glomérulonéphrite à IgA), révélée par une hypertension, une anomalie du sédiment urinaire (protéinurie et/ou hématurie) ou une altération de la fonction rénale, est présente dans 50 à 100% des cas. Elle détermine le pronostic à long terme : 5  à 20 % des enfants malades développeront une insuffisance rénale chronique.

D’autres organes sont plus rarement touchés : poumons, cœur, urètre, uvée antérieure.

Chez l’enfant de moins de 2 ans, les symptomes sont différents, réalisant l’œdème aigu hémorragique du nourrisson  : plaques purpuriques en médaillons ou en cocardes + œdème douloureux du visage et des membres, souvent rapidement favorable

Chez l’adulte, le purpura est plus nécrotique et chronique, les manifestations articulaires et digestives sont moins fréquentes, mais l’incidence de l’atteinte rénale reste élevée (50 à 80 % des cas)

Examens complémentaires

Biopsie

Examen histologique cutané avec immunofluorescence directe, non indispensable chez l’enfant en cas de manifestations classiques : vascularite leucocytoclasique avec dépôts vasculaires d’IgA, souvent associés à des dépôts d’autres Ig et de la fraction C3 du complément.

Biologie

Enfant

Systématiquement

NFS, VS
Bilan hépatique
Fonction rénale : urée et créatinine
Protéinurie des 24 heures
ECBU
Recherche de sang dans les selles

En cas de douleur abdominale aiguë

Échographie abdominale

En cas d’hémorragie digestive

Endoscopie digestive

En cas de protéinurie > 1 g/24 heures et/ou d’insuffisance rénale

Ponction-biopsie rénale

En cas de dyspnée ou d’hémoptysie

Radiographie pulmonaire ± fibroscopie bronchique

Adulte

Systématiquement

NFS, VS

Bilan hépatique

Fonction rénale : urée et créatinine

Protéinurie des 24 heures

ECBU

Recherche de sang dans les selles

Bilan immunologique : complément, facteurs antinucléaires, latex, Waaler-Rose, électrophorèse des protéines, immuno-électrophorèse, cryoglobuline, ANCA

Sérologies : ASLO, hépatites B et C

En cas de douleur abdominale aiguë

Échographie abdominale

En cas d’hémorragie digestive

Endoscopie digestive

En cas de protéinurie > 1 g/24 heures et/ou d’insuffisance rénale

Ponction-biopsie rénale

En cas de dyspnée ou d’hémoptysie

Radiographie pulmonaire ± fibroscopie bronchique

Traitement du purpura rhumatoide

Repos

Le repos au lit est classiquement recommandé dans le traitement du purpura rhumatoïde

Il n’a pas d’effet sur l’évolution de l’atteinte systémique, en particulier rénale, et n’a donc pour but que de réduire la douleur des poussées articulaires ou cutanées liées à l’orthostatisme.

Antalgiques

Les antalgiques simples (paracétamol, dextropropoxyphène) et les antispasmodiques (Spasfon®, Dédridat®, Duspatalin®) peuvent être prescrits pour les arthralgies et les douleurs abdominales modérées.

Les AINS doivent être évités en cas de suspicion de vascularite digestive, en raison du risque de saignement, et en cas d’insuffisance rénale.

 

Dapsone (hors AMM)

D’efficacité inconstante

Corticothérapie générale

En cas

  • d’atteinte cutanée nécrotique et douloureuse,

  • d’atteinte digestive,

  • d’atteinte rénale

Surveillance

La surveillance est importante :

  • clinique et surveillance de la tension artérielle

  • bandelettes urinaires.

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