SCLERODERMIE : la sclérodermie

La sclérodermie

Sclérodermie systémique

La sclérodermie (sclérose de la peau) est une maladie inflammatoire induisant un épaississement scléreux et une fibrose des tissus.

On distingue deux grandes formes de sclérodermies :

les sclérodermies localisées ou cutanées appelées « morphées », qui concernent la peau et parfois les plans musculo-aponévrotiques et squelettiques sous-jacents (voir l’article morphées)

et les sclérodermies systémiques qui concernent la peau et les organes, on distingue deux grands types de sclérodermies systémiques :

Syndrome de CREST

Il s’agit d’une forme limitée et peu évolutive de sclérodermie : CREST signifie Raynaud (R), Calcinose sous-cutanée (C), atteinte Esophagienne (E), Sclérodactylie (S) et Télangiectasies (T)

Syndrome de CREST

Voir l’article syndrome de CREST

Sclérodermie systémique diffuse

La sclérodermie systémique est une maladie rare touchant 3 fois plus les femmes que les hommes, survenant le plus souvent vers la cinquantaine

Elle commence souvent par un syndrome de Raynaud au niveau des extrémités. Ensuite la fibrose s’installe sur les mains et le visage, puis s’étend rapidement sur les membres et le tronc. Elle s’accompagne souvent de fibrose du tube digestif, rénale, cardiaque et du poumon mettant en jeu le pronostic vital.

Son évolution s’étale le plus souvent sur plusieurs années, marquée par des poussées entrecoupées de stabilisation.

Atteintes de la peau et des tissus sous-cutanés

1/ Syndrome de Raynaud

Le syndrome de Raynaud (blanchiment de certains doigts au froid), notamment lorsqu’il est bilatéral, existe dans 95% des sclérodermies et il apparait avant les autres signes de sclérodermie, entre quelques semaines à quelques années (plus le délai est court, plus le pronostic est défavorable).

Syndrome de Raynaud

2/ Sclérose de la peau

Elle commence généralement là aussi au niveau des doigts (acrosclérose ou sclérodactylie), qui sont d’abord boudinés avec une tendance à la disparition des empreintes digitales.

Sclerodactylie de la sclérodermie

Puis la peau des doigts devient tendue, indurée donnant un aspect «sucé» aux doigts
Enfin, les doigts se rétractent en flexion.
Des plaies ulcérées douloureuses voire de véritables nécroses ou gangrènes surviennent sur les zones de sclérose

Plaies des doigts

Nécrose

La sclérose s’étend ensuite au

  • visage : il devient lisse et se fige, le nez devient effilé et on observe une diminution de l’ouverture de la bouche qui est entourée de plis radiés en « gousset de bourse », la langue a du mal à sortir, elle devient figée et sèche, ainsi que les yeux (syndrome sec associant une sécheresse oculaire et buccale),

Sclérodermie

  • aux membres et au tronc donnant un aspect lisse et engainé de ces zones

3/ Télangiectasies

Il s’agit de petits vaisseaux qui sont regroupés en taches violacées d’un à 2 millimètres, visage(joues, lèvres) et sur les extrémités (mains)

4/ Calcinoses

Il s’agit de nodules durs et blancs lorsqu’ils sont superficiels

Lorsque les calcinoses s’abouchent à la peau, elles laissent sourdre une bouillie crayeuse. Elles sont plus fréquentes sur les mains et les jambes autour des articulations.

 

Sclérodermie des organes

1/ Le tube digestif

Atteinte de l’oesophage

Présente dans 3/4 des cas, se manifestant par un trouble de la motilité oesophagienne pouvant provoquer un reflux gastro-oesophagien voire des difficultés à avaler, ou encore des ulcérations oesophagiennes.

Intestin grêle

Il est aussi touché par

  • fibrose et ralentissement du péristaltisme intestinal responsable d’une pullulation microbienne
  • parfois atrophie villositaire

Ces deux éléments sont responsables parfois d’un syndrome de malabsorption et un risque de pseudo-occlusions intestinales.

2/ Les poumons et le coeur

Fibrose interstitielle pulmonaire

Chez 1/4 des patients, évoluant en insuffisance respiratoire chronique, cause majeure de décès chez les patients atteints.

Hypertension artérielle pulmonaire

Deuxième cause de décès, due à la fibrose pulmonaire, à l’atteinte des artère pulmonaires et/ou à l’

Atteinte cardiaque

Ischémie myocardique, le « phénomène de Raynaud myocardique »

Fibrose myocardique et artérielle.

3/ Les reins

L’atteinte rénale donne une hypertension artérielle maligne et une insuffisance rénale

4/ Troubles musculosquelettiques

Atteinte des articulations (polyarthrite), des tendons, des os (déminéralisation, destruction des os distaux) et des muscles (douleurs et fragilités musculaires).

 

Biologie

On trouve chez environ 1/4 des patients des anticorps anti-Scl 70 dirigés contre la topo-isomérase.

Traitement

1/ Lutte contre la fibrose

L’exercice physique régulier, les massages et la rééducation tentent une conservation de la mobilité et combattent l’atrophie musculaire.

De nombreux traitements ont été testés car leur efficacité varie beaucoup d’une sclérodermie à l’autre : la colchicine, la D-pénicillamine, l’interféron γ, la cortisone, la ciclosporine…

2/ Traitements dermatologiques

Voir le traitement du syndrome de Raynaud.

Les télangiectasies peuvent être atténuées par un laser vasculaire à colorant pulsé ou KTP.

Contre les calcinoses sous-cutanées, on peut utiliser outre les pansements, de la colchicine. Une exérèse chirurgicale des calcinoses est parfois nécessaire.

3/ Traitement des atteintes organiques

3.1/ Tube digestif
Reflux Gastro Oesophagien

Mesures hygiéno-diététiques : suppression des aliments acides et de l’alcool, prise des repas en position assise, utilisation de plusieurs oreillers pour dormir.

Inhibiteurs de la pompe à protons pour limiter l’acidité gastrique.

Malabsorption

La pullulation microbienne favorisant la malabsorption avec l’atrophie villositaire liée à la fibrose, on prescrit des antibiotiques de façon intermittente et cyclique une à deux semaines tous les mois (amoxicilline, cyclines ou triméthoprime-sulfaméthoxazole)+ supplémentation en fer, en acide folique et en vitamine B12.

3.2/ Poumons et coeur
Fibrose interstitielle pulmonaire

Cyclophosphamide seul ou en association avec de la cortisone.

Surinfections pulmonaires

Antibiotiques en crise et prévention par vaccination contre la grippe et le pneumocoque.

Hypertension artérielle pulmonaire

Vasodilatateurs (nifédipine, iloprost…).

Trouble de l’irrigation du myocarde

Inhibiteurs calciques et inhibiteurs de l’enzyme de conversion (captopril) ou des vasodilatateurs tels les sartans.

3.3/ Atteintes musculaire et osteoarticulaire

Anti inflammatoires non stéroidiens ou stéroidiens (cortisone)

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