Dernière mise à jour : 26 décembre 2016

Maladie de Paget

La maladie de Paget est une forme de cancer (adénocarcinome) in situ (cantonné à l’épiderme), caractérisé par la prolifération de cellules différentes de kératinocytes épidermiques, les cellules de Paget

On distingue la forme touchant le sein et la forme extra-mammaire

Maladie de Paget mammaire, sur le sein

Femmes entre 50 et 70 ans.

Signes cliniques : un eczema unilatéral du mamelon, extensif et résistant aux crèmes

Au début, lésion croûteuse chronique du mamelon, parfois légèrement suintante.

Extension progressive, prenant l’aspect d’un eczema du mamelon mais dont les bords sont bien limités : le mamelon et l’aréole sont rouges et squameux, surmontant parfois une zone suintante ou discrètement végétante

Puis évolution vers l’ulcération, la rétraction du mamelon…

Examens complémentaires

Histologie par biopsie devant tout eczema unilatéral du mamelon résistant au traitement (le dermatologue prélève un petit morceau de peau sous anesthésie locale et l’envoie en analyse à un confrère anatomopathologiste qui l’examine au microscope)

Recherche par mammographie d’un cancer du sein, de type galactophorique invasif ou in situ, présent dans la quasi totalité des cas.

Traitement

Chirurgical : c’est celui du cancer sous-jacent : mastectomie totale

Maladie de Paget extramammaire (sexe, anus… )

Dans sa localisation extramammaire, la maladie de Paget est moins fréquemment associée à un cancer viscéral sous jacent et sans continuité anatomique (urinaire, prostate… ) puisqu’il n’est présent que dans 1/4 à 1/3 des cas

Le carcinome in situ, cantonné initialement à l’épiderme, peut envahir le derme et de donner des métastases à distance.

La biopsie est indispensable devant toute plaque rouge du sexe résistant aux crèmes

Maladie de Paget de la vulve

Plaque rouge de la vulve, plus ou moins suintante, bien limitée, résistant aux crèmes prescrites par le médecin, provoquant souvent des démangeaisons de la vulve

Rechercher des cancers des voies urinaires, de l’utérus et des ovaires et cancer du sein

Maladie de Paget de l’anus

Plaque rouge de l’anus ou de la marge anale, plus ou moins suintante, bien limitée, résistant aux crèmes prescrites par le médecin

Rechercher des cancers du tube digestif dans près de 30 % des cas (carcinome épidermoïde anal, adénocarcinome rectal ou colique) et plus rarement de la prostate.

Maladie de Paget du gland et de la verge

Plaque rouge du gland ou de la verge, plus ou moins suintante, bien limitée résistant aux traitements locaux.

Rechercher des cancers urinaires ou de la prostate.

Traitement de la maladie de Paget du sexe et de l’anus

Outre le traitement du cancer sous jacent

Exérèse chirugicale souvent difficile car les lésions sont souvent histologiquement multifocales (exérèse incomplète) -> Chirurgie de Mohs si possible.

Maladie de Paget non invasive

Exérèse avec marge saine en profondeur et latéralement
Maladie de Paget invasive ou associée à un cancer sous-jacent

Exérèse avec marge de peau saine de 2 cm, associée à un curage des aires ganglionnaires de drainage. Radiothérapie complémentaire en cas de présence de métastases ganglionnaires.

Surveillance de la maladie de Paget du sexe et de l’anus

Surveillance régulière de la peau et des organes de voisinage est indispensable à la recherche de récidives et d’apparition de cancers viscéraux du voisinage :

Maladie de Paget non invasive

Surveillance clinique, tous les 6 mois les trois premières années puis annuelle toute la vie. Recherche régulière de cancer sous-jacent par examens cliniques, biologiques et radiologiques
Maladie de Paget invasive ou associée à un cancer sous-jacent

C’est le stade évolutif du cancer invasif et/ou du cancer sous jacent qui dicte la surveillance