INCENDIE GIRONDE : UN DRAME AU PIRE MOMENT DE LA SAISON ESTIVALE
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Le 24 juillet 2026, l'incendie de Gironde a encerclé Lège-Cap Ferret. Grâce aux pompiers, agriculteurs et bénévoles, la Conserverie des Pins a été sauvée in extremis : le feu était sur leur parking.
Mais la fermeture administrative de 12 jours, imposée en pleine saison de pêche du thon, a stoppé net leur production. Résultat : 3 semaines de retard sur une campagne qui ne dure que 3 mois, au moment précis où l'activité touristique estivale devait financer leur stock pour toute l'année.
Sans un vrai coup de main, ce temps perdu ne se rattrapera pas.
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Ils ont sauvé l'atelier des flammes. Aidons-les à sauver la saison.
Vous avez entendu le mot « pseudoxanthome élastique » lors d’une consultation, ou vous avez remarqué des petites plaques jaunâtres sur le cou qui vous inquiètent ? Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une maladie génétique rare qui touche l’élasticité de la peau, des yeux et des vaisseaux sanguins. Elle n’est pas contagieuse, n’est pas héritée d’un parent atteint dans la majorité des cas (transmission récessive), et se prend en charge sur le long terme par une surveillance ophtalmologique et cardiovasculaire régulière plutôt que par un traitement curatif.
Mis à jour le 18 juillet 2026 par Dr Ludovic Rousseau, dermatologue.
— Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
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Qu’est-ce que le pseudoxanthome élastique ?
Le pseudoxanthome élastique (PXE), aussi appelé syndrome de Grönblad-Strandberg, est une maladie rare du tissu conjonctif touchant la peau, la rétine et les parois artérielles. Le terme « pseudoxanthome » vient de l’aspect jaunâtre des lésions cutanées, qui rappellent à tort un xanthome (dépôt de graisse), alors qu’il s’agit en réalité d’un dépôt de calcium sur les fibres élastiques.
Cause : une maladie génétique liée au gène ABCC6
Le pseudoxanthome élastique est lié à des mutations du gène ABCC6, transmises sur le mode autosomique récessif (les deux parents sont porteurs sains, sans être eux-mêmes atteints). Ce gène code une protéine du foie qui régule le taux sanguin de pyrophosphate inorganique, une substance qui empêche normalement les tissus de se calcifier anormalement. Quand cette protéine ne fonctionne plus, le calcium se dépose progressivement sur les fibres élastiques de la peau, de l’œil et des vaisseaux, qui se fragmentent et se rigidifient.
Symptômes cutanés
Le premier signe visible est le plus souvent cutané : de petites papules jaunâtres apparaissent sur les grands plis (cou, aisselles, plis des coudes et des genoux), puis fusionnent en plaques. La peau de ces zones devient progressivement distendue, plissée et moins élastique, un aspect parfois comparé à de la « peau de poulet plumé ».
Atteintes associées : yeux et vaisseaux sanguins
Le pseudoxanthome élastique n’est pas qu’une maladie de peau : deux autres organes sont concernés.
- Les yeux : la calcification de la membrane de Bruch, à l’arrière de l’œil, provoque des « stries angioïdes » visibles au fond d’œil. Elles peuvent se compliquer d’une néovascularisation choroïdienne, responsable d’une baisse de vision brutale si elle n’est pas traitée à temps.
- Les vaisseaux sanguins : la calcification des artères de moyen et petit calibre peut entraîner une artériopathie périphérique (crampes à la marche), et plus rarement des hémorragies digestives par fragilité des petits vaisseaux.
- Vous avez une baisse brutale de la vision ou une déformation des lignes droites (risque de néovascularisation choroïdienne) – direction un ophtalmologiste sans délai ;
- Vous avez des douleurs dans les jambes à la marche qui s’aggravent (signe possible d’artériopathie) ;
- Vous avez des saignements digestifs (selles noires, sang dans les selles ou vomissements de sang).
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Diagnostic
Le diagnostic repose sur l’examen clinique de la peau et des yeux, complété si besoin par une biopsie cutanée : le dermatologue prélève un petit fragment de peau sous anesthésie locale, envoyé à un confrère anatomopathologiste qui l’examine au microscope pour confirmer la calcification et la fragmentation des fibres élastiques. Une analyse génétique du gène ABCC6 peut confirmer le diagnostic et permettre un conseil génétique pour la famille. D’autres maladies génétiques du tissu conjonctif peuvent donner un aspect cutané proche et doivent être écartées, comme le syndrome d’Ehlers-Danlos ou la cutis laxa.
Traitement et suivi
Il n’existe pas, à ce jour, de traitement curatif du pseudoxanthome élastique. La prise en charge repose sur :
- Un suivi ophtalmologique régulier, avec traitement par injections anti-VEGF en cas de néovascularisation choroïdienne débutante ;
- Le contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire (tabac, cholestérol, tension artérielle) pour limiter la progression des atteintes artérielles ;
- Une prise en charge chirurgicale vasculaire dans les formes sévères d’artériopathie.
Sur le plan cutané, aucun traitement n’est nécessaire : les lésions ne sont ni douloureuses ni dangereuses en elles-mêmes.
Questions fréquentes sur le pseudoxanthome élastique
Le pseudoxanthome élastique est-il héréditaire ?
Oui, il s’agit d’une maladie génétique à transmission autosomique récessive : il faut hériter d’une mutation du gène ABCC6 de chacun des deux parents, qui sont eux-mêmes porteurs sains et non malades. Le risque de transmission aux enfants peut être discuté lors d’un conseil génétique.
Le pseudoxanthome élastique est-il dangereux ?
Les lésions cutanées ne sont pas dangereuses en elles-mêmes, mais la maladie nécessite une surveillance car elle peut toucher les yeux (risque de perte de vision par néovascularisation choroïdienne) et les artères (risque cardiovasculaire). Un suivi régulier permet de dépister et traiter précocement ces complications.
Existe-t-il un traitement pour guérir le pseudoxanthome élastique ?
Non, il n’existe pas encore de traitement curatif ciblant la cause génétique. La prise en charge actuelle est symptomatique : traitement des complications oculaires par anti-VEGF, contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire, et surveillance régulière. Des pistes thérapeutiques (thérapie génique) sont en cours d’étude.
Quelle est la fréquence du pseudoxanthome élastique ?
C’est une maladie rare, dont la prévalence est estimée entre 1 cas sur 25 000 et 1 cas sur 100 000 naissances, avec une légère prédominance féminine.
Faut-il consulter un ophtalmologiste même sans symptôme visuel ?
Oui. Les stries angioïdes peuvent être présentes au fond d’œil avant toute gêne visuelle ressentie. Un suivi ophtalmologique annuel (ou plus rapproché selon l’avis du spécialiste) est recommandé pour dépister précocement une complication traitable.
Le pseudoxanthome élastique touche-t-il uniquement la peau du cou ?
Non, même si le cou et les grands plis sont les zones les plus typiquement atteintes en premier, les lésions peuvent aussi apparaître sur les aisselles, l’intérieur des coudes et des genoux, voire les muqueuses.
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Références scientifiques
- Germain DP. Pseudoxanthoma elasticum. Orphanet J Rare Dis. 2017;12(1):85. PMID 28486967
- Pfau K, et al. Pseudoxanthoma elasticum – Genetics, pathophysiology, and clinical presentation. Prog Retin Eye Res. 2024;102:101274. PMID 38815804
- Hosen MJ, et al. Histopathology of pseudoxanthoma elasticum and related disorders: histological hallmarks and diagnostic clues. Scientifica (Cairo). 2012;2012:598262. PMID 24278718
Source : Orphanet – Pseudoxanthome élastique (base de référence française et européenne des maladies rares, INSERM)
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