Mis à jour le 26 avril 2026 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue, médecin exerçant en France, expert en dermatologie et vénéréologie avec plus de 25 ans d’expérience. Rédigé et validé scientifiquement afin de délivrer une information de santé rigoureuse, indépendante et adossée au données acquises de la science (Pubmed, HAS).
Le syndrome de Bazex – ou acrokératose paranéoplasique de Bazex – est une dermatose paranéoplasique rare, décrite pour la première fois par le dermatologue français André Bazex en 1965. Il se caractérise par des lésions cutanées psoriasiformes des extrémités révélatrices d’un cancer viscéral sous-jacent, le plus souvent de la sphère ORL ou pulmonaire. C’est un marqueur cutané de néoplasie à reconnaître impérativement : sa découverte impose un bilan oncologique urgent.
- Lésions qui s’étendent rapidement ou changent d’aspect
- Douleur intense, fièvre ou signes d’infection cutanée
- Impact sévère sur la qualité de vie ou le sommeil
- Échec des traitements depuis plus de 4 semaines
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- Wollenberg A et al., J Eur Acad Dermatol Venereol, 2022. PMID 35582793
- Silverberg JI et al., JAMA Dermatol, 2021. PMID 33656519
- Bieber T et al., N Engl J Med, 2021. PMID 34496175
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Épidémiologie et cancers associés
Le syndrome de Bazex est rare – moins de 200 cas publiés dans la littérature mondiale – mais probablement sous-diagnostiqué. Il touche quasi exclusivement les hommes (sex-ratio > 10:1), généralement après 40 ans. Les cancers associés sont par ordre de fréquence :
- Carcinomes épidermoïdes ORL (60 à 70 % des cas) : pharynx (pharyngolarynx ++), larynx, cavité buccale, œsophage cervical
- Carcinomes bronchiques (environ 15 %) : notamment épidermoïde
- Adénopathies cervicales métastatiques d’un primitif ORL occulte
- Plus rarement : carcinome de la vessie, carcinome hépatocellulaire, cancer du sein chez la femme
Les lésions cutanées précèdent la découverte du cancer dans environ 65 % des cas (parfois de plusieurs mois à deux ans), apparaissent simultanément dans 20 % des cas, et surviennent après le diagnostic oncologique dans 15 % des cas.
Physiopathologie
Le mécanisme du syndrome de Bazex n’est pas complètement élucidé. Les hypothèses actuelles impliquent :
- La sécrétion par la tumeur de facteurs de croissance ou de cytokines (TGF-α, EGF) stimulant anormalement les kératinocytes des extrémités
- Des mécanismes auto-immuns : anticorps dirigés contre des antigènes partagés entre la tumeur et la peau des extrémités (réaction croisée)
- Le rôle de facteurs génétiques prédisposants, suggéré par la quasi-exclusivité masculine
Tableau clinique : lésions cutanées du syndrome de Bazex
Les lésions cutanées du syndrome de Bazex ont une distribution caractéristique en trois stades évolutifs (classification de Bolognia et Brewer, 1991) :
Stade I – lésions initiales des extrémités distales
Érythème squameux violacé des pavillons des oreilles et du nez, associé à une kératodermie palmoplantaire modérée et des modifications unguéales (striations longitudinales, onycholyse distale, subonychose). Les lésions sont souvent prurigineuses et résistantes aux émollients.
Stade II – extension aux membres
Extension des plaques érythémato-squameuses aux faces dorsales des mains et des pieds, aux genoux et aux coudes. L’atteinte unguéale s’aggrave (dystrophie totale, pachyonychie). Les lésions des pavillons des oreilles peuvent se nécroser en leur centre.
Stade III – atteinte du tronc
Extension au visage (nez, joues), au cuir chevelu et au tronc. Les lésions prennent un aspect ichtyosiforme. Ce stade est associé à une progression tumorale.
Diagnostic
Biopsie cutanée
L’histologie est non spécifique : hyperkératose, parakératose, acanthose, infiltrat lymphocytaire superficiel. Elle permet d’éliminer un véritable psoriasis (absence de papillomatose régulière, de microabcès de Munro), une dermatophytie (culture fongique négative) ou une autre dermatose. La biopsie ne confirme pas à elle seule le diagnostic – c’est la constellation clinique et le contexte qui orientent.
Bilan oncologique urgent
| Examen | Objectif |
|---|---|
| Nasofibroscopie + panendoscopie des VADS | Dépistage du cancer ORL (1re intention) |
| Scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien | Bilan d’extension, primitif bronchique, adénopathies |
| TEP-scan (FDG-PET) | Primitif occulte – haute sensibilité |
| Fibroscopie œsophagienne | Cancer de l’œsophage |
| Bilan biologique (NFS, bilan hépatique, marqueurs tumoraux) | Orientation, suivi |
Traitement
Traitement du cancer : priorité absolue
Le traitement étiologique (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie ou immunothérapie selon le cancer et le stade) est la seule approche efficace sur les lésions cutanées. En cas de rémission oncologique complète, les lésions cutanées régressent partiellement ou totalement dans environ 60 % des cas. Leur réapparition ou aggravation doit faire suspecter une récidive tumorale.
Traitement symptomatique des lésions cutanées
- Émollients kératolytiques (urée 10-20 %, acide salicylique 5-10 %) sur les kératodermies palmoplantaires
- Dermocorticoïdes puissants sur les plaques érythémato-squameuses – efficacité partielle et temporaire
- Rétinoïdes oraux (acitrétine) : amélioration possible des lésions cutanées en attente de la réponse oncologique
- Soins des ongles : vernis antifongique si surinfection, protection mécanique
Surveillance après traitement
Même en cas de rémission oncologique et cutanée, une surveillance dermatologique et oncologique régulière (tous les 3 à 6 mois pendant 5 ans) est indispensable. La réapparition de lésions cutanées évocatrices constitue un signe de rechute jusqu’à preuve du contraire.
Questions fréquentes sur le syndrome de Bazex
Qu’est-ce que le syndrome de Bazex ?
Le syndrome de Bazex (acrokératose paranéoplasique) est une dermatose rare caractérisée par des lésions psoriasiformes des extrémités (oreilles, nez, mains, pieds, ongles) révélatrices d’un cancer viscéral sous-jacent, le plus souvent ORL ou bronchique. Il touche quasi exclusivement les hommes après 40 ans et nécessite un bilan oncologique urgent à sa découverte.
Comment distinguer le syndrome de Bazex d’un psoriasis ?
La localisation aux pavillons des oreilles et au nez (atypique pour un psoriasis), l’atteinte unguéale diffuse des vingt ongles, la résistance aux traitements antipsoriasiques habituels, et la survenue chez un homme de plus de 40 ans sans antécédent de psoriasis sont des signes d’alerte. Une biopsie cutanée et un bilan oncologique complet s’imposent.
Le syndrome de Bazex est-il contagieux ou héréditaire ?
Non. Le syndrome de Bazex n’est ni contagieux ni héréditaire. C’est une réaction cutanée de l’organisme à la présence d’un cancer viscéral. Il n’existe pas de terrain génétique clairement identifié, même si la quasi-exclusivité masculine suggère un facteur hormonal ou génétique prédisposant.
Références scientifiques
- Bazex A, et al. Acrokeratosis paraneoplastica – a new cutaneous marker of malignancy. Br J Dermatol. 1965;122(3):392. PMID: – (article original, 1965).
- Bolognia JL, Brewer YP, Cooper DL. Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica). An analytic review. Medicine (Baltimore). 1991;70(4):269-280. PMID: 1875956.
- Räßler F, et al. Acrokeratosis paraneoplastica Bazex – a systematic review on risk factors, diagnosis, prognosis and management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(7):1119-1136. PMID: 28095628.
- Société Française de Dermatologie (SFD). Dermatoses paranéoplasiques – référentiel de dermatologie oncologique. 2023. sfdermato.org
- Haute Autorité de Santé (HAS) – has-sante.fr – Dermatoses rares, fiches PNDS
– Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
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