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Mis à jour le 21 juillet 2026 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue.
– Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
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Qu’est-ce que l’amylose ?
L’amylose correspond à un dépôt anormal et irréversible d’une protéine appelée substance amyloïde dans les tissus : l’organisme ne cherche pas à la détruire, ce qui explique son caractère chronique. Selon l’étendue de ces dépôts, on distingue les formes localisées à la peau (bénignes) des formes systémiques, touchant plusieurs organes et potentiellement graves.
Signes de la maladie
Amyloses diffuses (systémiques)
Causes :
- Secondaires à une inflammation chronique (type AA)
- Héréditaires (syndrome de Muckle-Wells…)
- Primitive (type AL)
- Myélome
- Chez les patients hémodialysés (dépôt de bêta-2-microglobuline)
Signes évocateurs d’une amylose diffuse :
- Fragilité vasculaire, avec purpura des paupières (parfois après une endoscopie), du visage, du cou, des aisselles…
- Papules couleur peau normale ou jaunes
- Vésicules, bulles cutanées
- Macroglossie (grossissement de la langue)
Amyloses localisées cutanées
Formes primaires :
Amylose papuleuse (lichen amyloïde) : papules roses, jaunâtres ou brunes, surtout entre 30 et 60 ans, chez les personnes à phototype foncé. Localisation typique : zone interscapulaire, omoplates, zones de frottement des membres. Proche de la notalgie paresthésique.
Amylose nodulaire : à rechercher notamment en cas de myélome associé.
Formes secondaires : la kératine altérée dans certaines tumeurs cutanées (comme la maladie de Bowen ou le pilomatricome) peut se transformer localement en substance amyloïde.
Autres organes pouvant être touchés : larynx, thyroïde, système nerveux central…
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Examens complémentaires diagnostiques
Le diagnostic repose sur l’histologie : le dermatologue prélève un petit morceau de peau sous anesthésie locale et l’envoie en analyse à un confrère anatomopathologiste, qui l’examine au microscope avec des colorations spécifiques (rouge Congo) pour confirmer la présence de substance amyloïde.
Traitement
Il n’existe pas de traitement curatif de l’amylose cutanée localisée à ce jour. Selon une revue systématique publiée en 2017, les options rapportées incluent : rétinoïdes, corticoïdes locaux ou injectés, ciclosporine, amitriptyline, colchicine, tacrolimus topique, DMSO, dérivés de la vitamine D, capsaïcine, menthol, pansements hydrocolloïdes, chirurgie et différents lasers (CO2, Nd:YAG, Erbium:YAG). Les résultats varient selon les cas et aucune recommandation définitive ne peut être formulée faute d’essais contrôlés de grande ampleur.
Pour l’amylose systémique (AL, AA), la prise en charge est hématologique et vise la maladie sous-jacente (par exemple chimiothérapie en cas de myélome ou de gammapathie monoclonale) ; elle doit être coordonnée avec un hématologue ou un interniste.
Questions fréquentes
Qu’est-ce que l’amylose cutanée ?
L’amylose est le dépôt anormal et irréversible d’une protéine appelée substance amyloïde dans les tissus. Ce dépôt est inerte, l’organisme ne cherche pas à le détruire, ce qui explique le caractère chronique de la maladie. Dans la peau, elle se manifeste par des papules, des plaques ou une fragilité cutanée selon la forme en cause.
Quelle est la différence entre amylose localisée et amylose systémique ?
L’amylose cutanée localisée (lichen amyloïde, amylose maculeuse, amylose nodulaire) reste confinée à la peau et est bénigne. L’amylose systémique (AL primitive, AA secondaire à une inflammation chronique, ou liée à l’hémodialyse) touche plusieurs organes – cœur, reins, nerfs, tube digestif – et nécessite une prise en charge hématologique rapide.
Le lichen amyloïde est-il dangereux ?
Non, le lichen amyloïde n’est pas dangereux et ne touche que la peau. Il se manifeste par des papules roses, jaunâtres ou brunes, surtout entre 30 et 60 ans chez les personnes à phototype foncé, souvent sur les omoplates et les zones de frottement. Il est proche de la notalgie paresthésique et peut démanger de façon chronique.
Comment diagnostique-t-on une amylose cutanée ?
Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée : le dermatologue prélève un petit fragment de peau sous anesthésie locale, envoyé à un anatomopathologiste qui recherche les dépôts caractéristiques de substance amyloïde au microscope, avec des colorations spécifiques (rouge Congo).
Quels traitements existent contre l’amylose cutanée localisée ?
Aucun traitement n’est curatif à ce jour. Les options rapportées dans la littérature incluent les corticoïdes locaux, les rétinoïdes, le tacrolimus topique, la capsaïcine, le menthol, les pansements hydrocolloïdes, la chirurgie et différents lasers (CO2, Nd:YAG, Erbium:YAG), avec des résultats variables selon les cas et sans recommandation définitive faute d’essais contrôlés de grande ampleur.
Quels signes d’amylose doivent m’inquiéter et faire consulter en urgence ?
Un purpura inexpliqué des paupières, du visage ou du cou, une macroglossie, des vésicules ou bulles cutanées ou une fragilité vasculaire inhabituelle peuvent signaler une amylose systémique. Ces signes justifient un bilan sanguin et une biopsie rapides, car l’amylose systémique peut toucher le cœur, les reins et le système nerveux.
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Références scientifiques et institutionnelles
Weidner T, Illing T, Elsner P. Primary Localized Cutaneous Amyloidosis: A Systematic Treatment Review. Am J Clin Dermatol. 2017;18(5):629-642. PMID 28342017
Shumway NK, Cole E, Fernandez KH. Neurocutaneous disease: Neurocutaneous dysesthesias. J Am Acad Dermatol. 2016;74(2):215-228. PMID 26775772
Lestre S, Gonçalves A, João A, et al. Purpura: primary systemic amyloidosis manifestation. Acta Med Port. 2009;22(3):307-312. PMID 19686633
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