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La Peau de l'Intérieur
Eczéma, acné, rosacée : soigner sa peau aussi par l'intestin, le sommeil, le stress.
La maladie de Paget du mamelon, comme sa forme extramammaire (sexe, anus), prend l’aspect d’un eczéma persistant qui ne guérit pas sous traitement habituel. Elle cache presque toujours un cancer sous-jacent qu’il faut rechercher sans tarder.
Mis à jour le 26 juillet 2026 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue.
— Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
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Maladie de Paget
La maladie de Paget est une forme de cancer (adénocarcinome) in situ (cantonné à l’épiderme), caractérisé par la prolifération de cellules différentes de kératinocytes épidermiques, les cellules de Paget
On distingue la forme touchant le sein et la forme extra-mammaire
Maladie de Paget mammaire, sur le sein
Femmes entre 50 et 70 ans.
Signes cliniques : un eczema unilatéral du mamelon, extensif et résistant aux crèmes
Au début, lésion croûteuse chronique du mamelon, parfois légèrement suintante.
Extension progressive, prenant l’aspect d’un eczema du mamelon mais dont les bords sont bien limités : le mamelon et l’aréole sont rouges et squameux, surmontant parfois une zone suintante ou discrètement végétante
Puis évolution vers l’ulcération, la rétraction du mamelon…
Examens complémentaires
Histologie par biopsie devant tout eczema unilatéral du mamelon résistant au traitement (le dermatologue prélève un petit morceau de peau sous anesthésie locale et l’envoie en analyse à un confrère anatomopathologiste qui l’examine au microscope)
Recherche par mammographie d’un cancer du sein, de type galactophorique invasif ou in situ, présent dans la quasi totalité des cas.
Traitement
Chirurgical : c’est celui du cancer sous-jacent : mastectomie totale
Maladie de Paget extramammaire (sexe, anus… )
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Dans sa localisation extramammaire, la maladie de Paget est moins fréquemment associée à un cancer viscéral sous jacent et sans continuité anatomique (urinaire, prostate… ) puisqu’il n’est présent que dans 1/4 à 1/3 des cas
Le carcinome in situ, cantonné initialement à l’épiderme, peut envahir le derme et de donner des métastases à distance.
La biopsie est indispensable devant toute plaque rouge du sexe résistant aux crèmes
Maladie de Paget de la vulve
Plaque rouge de la vulve, plus ou moins suintante, bien limitée, résistant aux crèmes prescrites par le médecin, provoquant souvent des démangeaisons de la vulve
Rechercher des cancers des voies urinaires, de l’utérus et des ovaires et cancer du sein
Maladie de Paget de l’anus
Plaque rouge de l’anus ou de la marge anale, plus ou moins suintante, bien limitée, résistant aux crèmes prescrites par le médecin
Rechercher des cancers du tube digestif dans près de 30 % des cas (carcinome épidermoïde anal, adénocarcinome rectal ou colique) et plus rarement de la prostate.
Maladie de Paget du gland et de la verge
Plaque rouge du gland ou de la verge, plus ou moins suintante, bien limitée résistant aux traitements locaux.
Rechercher des cancers urinaires ou de la prostate.
Traitement de la maladie de Paget du sexe et de l’anus
Outre le traitement du cancer sous jacent
Exérèse chirugicale souvent difficile car les lésions sont souvent histologiquement multifocales (exérèse incomplète) -> Chirurgie de Mohs si possible.
Maladie de Paget non invasive
Exérèse avec marge saine en profondeur et latéralement
Maladie de Paget invasive ou associée à un cancer sous-jacent
Exérèse avec marge de peau saine de 2 cm, associée à un curage des aires ganglionnaires de drainage. Radiothérapie complémentaire en cas de présence de métastases ganglionnaires.
Surveillance de la maladie de Paget du sexe et de l’anus
Surveillance régulière de la peau et des organes de voisinage est indispensable à la recherche de récidives et d’apparition de cancers viscéraux du voisinage :
Maladie de Paget non invasive
Surveillance clinique, tous les 6 mois les trois premières années puis annuelle toute la vie. Recherche régulière de cancer sous-jacent par examens cliniques, biologiques et radiologiques
Maladie de Paget invasive ou associée à un cancer sous-jacent
C’est le stade évolutif du cancer invasif et/ou du cancer sous jacent qui dicte la surveillance
Mammaire ou extramammaire : les différences en un coup d’œil
| Critère | Forme mammaire | Forme extramammaire |
|---|---|---|
| Localisation | Mamelon, aréole | Vulve, verge, anus, aisselles |
| Âge typique | 50-70 ans | Après 60 ans |
| Cancer sous-jacent | Carcinome mammaire dans 70 à 100 % des cas | Adénocarcinome associé dans 1/4 à 1/3 des cas seulement |
| Traitement de référence | Chirurgie du cancer sous-jacent (mastectomie) | Exérèse large ± chirurgie de Mohs, imiquimod dans certains cas |
Questions fréquentes
La maladie de Paget du sein est-elle toujours un cancer ?
Oui, dans la quasi-totalité des cas. Elle est associée à un carcinome canalaire in situ dans 70 à 100 % des cas et à un carcinome invasif dans 40 à 50 % des cas. Toute lésion eczema-like du mamelon résistante aux traitements impose une biopsie.
Comment distinguer la maladie de Paget d’un éczéma du mamelon ?
La maladie de Paget est unilatérale, érosive, progressive et résistante aux dermocorticoïdes. Un éczéma vrai est bilatéral et s’améliore sous traitement local. En cas de doute, une biopsie est indispensable. Voir notre article sur l’éczéma de contact.
Quel est le traitement de référence ?
La chirurgie est le traitement principal : mastectomie ou chirurgie conservatrice selon l’étendue du carcinome sous-jacent. La décision est prise en réunion de concertation pluridisciplinaire. La radiothérapie peut être associée en cas de chirurgie conservatrice.
La forme extramammaire existe-t-elle aussi ?
Oui. La maladie de Paget extramammaire touche la vulve, le périnée ou les aisselles. Elle est associée à un adénocarcinome sous-jacent dans 20 à 30 % des cas. Son traitement fait appel à la chirurgie ou, dans certains cas sélectionnés, à l’imiquimod.
Combien de temps s’écoule-t-il en moyenne avant le diagnostic ?
Le retard diagnostique est fréquent car les premiers signes sont souvent pris pour un eczéma banal. Un délai de plusieurs mois, parfois supérieur à un an, sépare souvent l’apparition des symptômes du diagnostic par biopsie.
La maladie de Paget peut-elle survenir sans cancer du sein sous-jacent ?
C’est rare pour la forme mammaire, associée à un carcinome sous-jacent dans la quasi-totalité des cas. La forme extramammaire est plus souvent isolée, sans cancer viscéral associé dans les deux tiers à trois quarts des cas.
Une mycose ou une dermite peuvent-elles ressembler à une maladie de Paget ?
Oui, c’est la principale source de retard diagnostique. Contrairement à une mycose ou une dermite qui répondent à un traitement antifongique ou à des dermocorticoïdes en 2 à 3 semaines, la maladie de Paget persiste et s’étend malgré le traitement.
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À lire aussi sur les cancers de la peau
- Cancers de la peau : mélanome, basocellulaire, spinocellulaire
- Mélanome malin : causes, diagnostic et traitement
- Carcinome basocellulaire
- Carcinome spinocellulaire (épidermoïde)
Références
- Kanitakis J. Mammary and extramammary Paget’s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2007, PMID 17447970
- Sandoval-Leon AC et al. Paget’s disease of the nipple. Breast Cancer Res Treat, 2013, PMID 23929251
- Lam C, Funaro D. Extramammary Paget’s disease: summary of current knowledge. Dermatol Clin, 2010, PMID 20883922
- HAS – Dépistage et prévention du cancer du sein, 2015
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