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Syndrome d’Ehlers-Danlos (SED)
Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) – ou Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) en anglais – désigne un groupe de génodermatoses rares héréditaires liées à une anomalie du collagène et du tissu conjonctif. Décrit au début du XXe siècle par le dermatologue danois Edvard Ehlers et le dermatologue français Henri-Alexandre Danlos, ce syndrome se caractérise par la triade classique : hyperlaxité articulaire, hyperélasticité cutanée et fragilité des tissus. Le tissu conjonctif constituant près de 80 % du corps humain, l’atteinte est systémique et peut toucher la peau, les articulations, les vaisseaux, les viscères et le système nerveux autonome.
Depuis la classification internationale de 2017, 13 sous-types d’EDS sont reconnus, chacun associé à des mutations génétiques différentes portant sur les gènes du collagène ou des enzymes de maturation du collagène. Le sous-type hypermobile (hEDS) est le plus fréquent et le seul pour lequel aucun gène causal n’a encore été identifié à ce jour.
– Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
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Physiopathologie : anomalie du collagène et du tissu conjonctif
Le collagène est la principale protéine structurelle du corps humain. Il assure la résistance mécanique de la peau, des tendons, des ligaments, des parois vasculaires, des os et des organes. Dans le SED, des mutations génétiques affectent la synthèse, la structure ou la maturation du collagène – le plus souvent les collagènes de type I, III ou V – ou des enzymes intervenant dans leur assemblage.
La conséquence est une fragilité structurelle du tissu conjonctif : la peau perd sa résistance à l’étirement et à la déchirure, les articulations manquent de stabilité ligamentaire, les parois vasculaires deviennent friables. Selon le sous-type et le gène en cause, l’atteinte prédomine sur la peau, les articulations ou les vaisseaux.
- COL5A1 / COL5A2 : collagène de type V – sous-type classique
- COL3A1 : collagène de type III – sous-type vasculaire (le plus grave)
- COL1A1 / COL1A2 : collagène de type I – arthrochalasie
- ADAMTS2 : procollagen N-protéinase – dermatosparaxie
- hEDS : aucun gène causal identifié à ce jour
Classification internationale 2017 : les 13 sous-types d’EDS
La classification internationale publiée en 2017 par le Consortium EDS reconnaît 13 sous-types, définis par leurs critères cliniques, leur mode de transmission et leur base génétique. Sauf pour l’hEDS, le diagnostic formel de chaque sous-type requiert une confirmation moléculaire par analyse génétique.
| Sous-type | Transmission | Gène(s) | Particularités |
|---|---|---|---|
| Classique (cEDS) | Autosomique dominant | COL5A1, COL5A2 | Hyperélasticité cutanée marquée, cicatrices atrophiques, hyperlaxité articulaire modérée |
| Hypermobile (hEDS) | Autosomique dominant | Inconnu | Sous-type le plus fréquent. Diagnostic clinique pur. Douleurs chroniques, instabilité articulaire, dysautonomie |
| Vasculaire (vEDS) | Autosomique dominant | COL3A1 | Sous-type le plus grave. Risque vital par rupture artérielle, intestinale ou utérine spontanée |
| Kyphoscoliotique | Autosomique récessif | PLOD1, FKBP14 | Scoliose congénitale, fragilité oculaire (risque de perforation), hypotonie néonatale |
| Arthrochalasie | Autosomique dominant | COL1A1, COL1A2 | Luxations congénitales bilatérales des hanches, hyperlaxité sévère |
| Dermatosparaxie | Autosomique récessif | ADAMTS2 | Peau très fragile, laxe et ridée dès la naissance. Très rare (<50 cas dans le monde) |
| Classic-like (clEDS) | Autosomique récessif | TNX-B (ténascine X) | Phénotype proche du cEDS mais sans cicatrices papyracées typiques |
| Spondylodysplasique | Autosomique récessif | B4GALT7, B3GALT6, SLC39A13 | Petite taille, incurvation des membres, hypotonie, retard psychomoteur possible |
| Musculocontractural | Autosomique récessif | CHST14, DSE | Contractures congénitales, pieds bots, dysmorphie faciale |
| Myopathique | Autosomique dominant ou récessif | COL12A1 | Hypotonie congénitale, contractures proximales, hyperlaxité distale |
| Parodontal | Autosomique dominant | C1R, C1S | Parodontite sévère précoce, fragilité gingivale, hématomes |
Signes cutanés
Les manifestations cutanées sont les signes cardinaux du SED et constituent les principaux critères diagnostiques cliniques. Le dermatologue joue un rôle central dans leur identification.
- Hyperélasticité cutanée : la peau peut être étirée au-delà de 10 cm (parfois bien davantage dans les formes classiques et de dermatosparaxie) et reprend sa position initiale à la relâche. Elle est douce, veloutée au toucher, parfois translucide. C’est le signe dit de la « peau de caoutchouc » ou des « hommes caoutchouc ».
- Fragilité cutanée : la peau se déchire facilement sous des traumatismes minimes, provoquant des plaies profondes disproportionnées par rapport à l’intensité du choc
- Cicatrisation pathologique : la cicatrisation est retardée et aboutit à des cicatrices atrophiques papyracées (en papier de cigarette), larges et déprimées, souvent hyperpigmentées. Ces cicatrices pathologiques en regard des crêtes tibiales, des genoux et des coudes sont très évocatrices du SED classique.
- Pseudotumeurs moluscoïdes : nodules mous, sous-cutanés, indolores, formés par du tissu conjonctif cicatriciel en regard des zones de traumatisme répétés (coudes, genoux)
- Sphéroïdes sous-cutanés : petits nodules fermes, calcifiés, mobiles sous la peau
- Hématomes : spontanés ou sur traumatismes minimes, souvent étendus et longs à résorber
- Vergetures précoces : apparition dès l’adolescence, sans rapport avec une prise ou perte de poids rapide
Signes articulaires et musculaires
L’hyperlaxité articulaire est la caractéristique la plus connue du SED, à l’origine de la dénomination populaire d’« homme caoutchouc ». Les ligaments et les capsules articulaires sont trop élastiques, insuffisamment contenants :
- Hypermobilité articulaire généralisée : les articulations dépassent les amplitudes de mouvement normales dans toutes les directions
- Luxations et subluxations récurrentes : épaule, rotule, hanche, cheville, interphalangiennes des doigts – souvent réductibles spontanément par le patient lui-même
- Entorses à répétition sans traumatisme significatif
- Douleurs articulaires chroniques (arthralgies, myalgies) : souvent le symptôme le plus invalidant, en particulier dans l’hEDS
- Hypotonie musculaire et faiblesse musculaire, pouvant retarder l’acquisition de la marche chez l’enfant
- Scoliose : fréquente dans les formes kyphoscoliotiques, possible dans les autres types
Complications systémiques
Par l’ubiquité du tissu conjonctif, le SED peut se manifester dans pratiquement tous les systèmes de l’organisme :
| Système | Manifestations |
|---|---|
| Cardiovasculaire / autonome | Dysautonomie (POTS – syndrome de tachycardie orthostatique posturale), prolapsus valvulaire mitral, dilatation aortique (rare sauf forme vasculaire) |
| Digestif | Troubles moteurs œsophagiens, reflux gastro-œsophagien, gastroparésie, syndrome de l’intestin irritable, prolapsus rectal |
| Urologique / gynécologique | Incontinence urinaire, prolapsus vésical ou utérin, complications obstétricales (rupture utérine rare dans la forme vasculaire) |
| Neurologique | Céphalées chroniques (instabilité cranio-cervicale, malformation de Chiari), neuropathies périphériques, fatigue chronique |
| Ophtalmologique | Myopie, kératocône, fragilité sclérale (risque de perforation dans la forme kyphoscoliotique), sécheresse oculaire |
| Dentaire | Parodontite précoce sévère (forme parodontale), luxation temporo-mandibulaire récurrente |
| Psychologique | Anxiété, dépression et troubles de l’humeur fréquents – souvent réactionnels à la douleur chronique et à l’errance diagnostique |
Forme vasculaire (vEDS) : mise en garde absolue
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Diagnostic
Le diagnostic de SED repose sur la combinaison des critères cliniques, de la biopsie cutanée et, pour la plupart des sous-types, sur la confirmation génétique moléculaire.
Examen clinique
L’examen dermatologique évalue l’hyperélasticité cutanée, la qualité des cicatrices, la présence de pseudotumeurs moluscoïdes et d’hématomes. L’examen rhumatologique mesure le score de Beighton et recherche des luxations. Une enquête familiale est systématique (arbre généalogique sur 3 générations).
Biopsie cutanée – histologie et microscopie électronique
Le dermatologue prélève un fragment de peau sous anesthésie locale et l’adresse à un anatomopathologiste. En microscopie optique standard, les résultats sont souvent peu spécifiques : on peut observer une diminution de la densité des fibres de collagène, des fibres irrégulières en taille et en organisation. La microscopie électronique est plus informative : elle révèle des fibres de collagène de calibre variable, de forme anormale en « fleur » ou en « cauliflower », caractéristiques du SED classique.
Bilan biologique et génétique
| Examen | Objectif |
|---|---|
| Analyse génétique ciblée (COL5A1/A2, COL3A1, etc.) | Confirmation moléculaire du sous-type – obligatoire sauf hEDS |
| Panel NGS de génodermatoses / tissu conjonctif | Bilan multigénique devant tableau atypique ou polymalformatif |
| Échocardiographie | Recherche de prolapsus mitral, dilatation de l’aorte ascendante |
| Angio-IRM ou angio-TDM des troncs artériels | Bilan vasculaire dans le SED vasculaire – à renouveler annuellement |
| Score de Beighton | Quantification de l’hyperlaxité articulaire (critère diagnostique hEDS) |
Prise en charge et traitement
Il n’existe pas de traitement curatif du syndrome d’Ehlers-Danlos. La prise en charge est symptomatique, pluridisciplinaire et adaptée au sous-type. Elle vise à prévenir les complications, réduire la douleur et maintenir la qualité de vie.
Soins dermatologiques
- Protection cutanée : éviter les traumatismes cutanés, les frottements et les plaies. Utiliser des protections lors des activités sportives
- Soins des plaies : sutures avec des points séparés non résorbables à maintenir longtemps (peau fragile, cicatrisation lente). Éviter les adhésifs agressifs
- Émollients quotidiens : hydrater la peau pour limiter sa fragilité
- Photoprotection : la peau fine et translucide est plus sensible aux UV
Prise en charge rhumatologique et kinésithérapeutique
- Kinésithérapie : renforcement musculaire péri-articulaire (muscle = frein aux luxations), travail proprioceptif. La kinésithérapie est le pilier du traitement des formes hEDS et classiques
- Orthèses et contentions : chevillères, genouillères, orthèses de stabilisation pour les articulations instables
- Éviter les sports à fort impact articulaire (sports de contact, sauts répétés). Privilégier la natation, le vélo et le Pilates
- Prise en charge de la douleur chronique : analgésiques, approche pluridisciplinaire incluant médecine de la douleur
Surveillance cardiovasculaire – SED vasculaire
- Suivi cardiologique et vasculaire annuel : échocardiographie, angio-IRM des troncs artériels
- Bêtabloquants ou sartans peuvent être discutés pour ralentir la dilatation aortique
- Contre-indication formelle à toute activité physique intense et aux gestes invasifs non urgents
Conseil génétique
Un conseil génétique est proposé à toute personne diagnostiquée et à sa famille. La plupart des sous-types étant autosomiques dominants, chaque enfant d’un parent porteur a 50 % de risque d’être atteint. Un diagnostic prénatal est possible pour les sous-types à gène identifié.
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Avis patients vérifiés : 5,0★ (28 avis)
- Lésions qui s’étendent rapidement ou changent d’aspect
- Douleur intense, fièvre ou signes d’infection cutanée
- Impact sévère sur la qualité de vie ou le sommeil
- Échec des traitements depuis plus de 4 semaines
- Haute Autorité de Santé (HAS) – has-sante.fr – Dermatoses rares, fiches PNDS
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Questions fréquentes sur le syndrome d’Ehlers-Danlos
Le syndrome d’Ehlers-Danlos est-il une maladie rare ?
Oui et non. Les sous-types vasculaire, kyphoscoliotique et dermatosparaxique sont des maladies rares (prévalence < 1/100 000). En revanche, l’hEDS (sous-type hypermobile) est bien plus fréquent, avec une prévalence estimée entre 1/5 000 et 1/15 000. Il est probable que le SED soit sous-diagnostiqué, les patients pouvant errer de spécialiste en spécialiste pendant des années avant d’obtenir un diagnostic.
Quelle est la différence entre SED hypermobile et hyperlaxité articulaire bénigne ?
Une hyperlaxité articulaire asymptomatique, sans douleur ni luxation et sans manifestations cutanées associées, ne constitue pas un SED. La distinction est importante : le SED hypermobile implique des critères précis (score de Beighton, manifestations systémiques associées, retentissement fonctionnel) définis par la classification 2017. Une hyperlaxité isolée sans complication est une variante de la normale.
Le SED peut-il apparaître sans antécédents familiaux ?
Oui. Bien que la transmission soit le plus souvent autosomique dominante, les mutations de novo (apparition spontanée sans héritage parental) représentent jusqu’à 50 % des cas dans certaines séries. L’absence de parents atteints dans la famille n’exclut donc pas le diagnostic.
Peut-on faire du sport avec un SED ?
Oui, avec adaptation. La kinésithérapie et l’activité physique douce sont même indispensables pour renforcer les muscles péri-articulaires et limiter les luxations. Les sports de contact, les sauts répétés et les sports à risque de chute sont à éviter. La natation, le vélo, le Pilates et le yoga (doux) sont généralement recommandés. Tout programme doit être établi avec un kinésithérapeute informé du diagnostic.
Le SED vasculaire est-il héréditaire dans 100 % des cas ?
Non. Environ 50 % des cas de SED vasculaire résultent d’une mutation de novo (sans antécédents familiaux). C’est pourquoi toute présentation clinique évocatrice – peau translucide, facies caractéristique, hématomes spontanés extensifs – justifie une analyse génétique COL3A1 même en l’absence d’histoire familiale connue.
Voir aussi : Ichtyoses – Cicatrices pathologiques – Maladie de Darier
Références scientifiques
- Malfait F, Francomano C, Byers P, et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8-26. PubMed 28306229
- Brady AF, Demirdas S, Fournel-Gigleux S, et al. The Ehlers-Danlos syndromes, rare types. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):70-115. PubMed 28306225
- Byers PH, Belmont J, Black J, et al. Diagnosis, natural history, and management in vascular Ehlers-Danlos syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):40-47. PubMed 28306230
- Hakim A. Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome. In: GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington; 2004, updated 2024. NCBI NBK1279
- Orphanet. Syndrome d’Ehlers-Danlos type classique. Orphanet ORPHA287
Mis à jour le 24 avril 2025 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue, médecin exerçant en France, expert en dermatologie et vénéréologie avec plus de 25 ans d’expérience. Rédigé et validé scientifiquement afin de délivrer une information de santé rigoureuse, indépendante et adossée au données acquises de la science (Pubmed, HAS)., Bordeaux.
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