Dernière mise à jour : 18 novembre 2016

LE SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES

PHYSIOPATHOLOGIE

Il existe des phospholipides dans les plaquettes et l’endothélium d’où possibilité de thromboses veineuses, artérielles, de syndrome de Raynaud et de livedo par agression due aux Anticorps anti-phospholipides .
Ces anticorps sont des Ig G , A , M tournées contre les phospholipides et/ou d’autres molécules, certains ont pour cible la cardiolipine , d’autres la prothrombine.
En fait les choses ne sont pas aussi simples et il semble que nombre de ces
anticorps seraient tournés contre des cofacteurs ( B2GP 1 , Facteurs de la
coagulation, complexe prothrombinase… ) servant en fait de lien avec les phospholipides, la prothrombine…

DIAGNOSTIC

Manifestations possibles du syndrome des antiphospholipides :

Pour la plupart, il s’agit de thromboses artérielles et veineuses

Neurologiques

–AIT/AVC évoluant lorsqu’ils sont répétés vers la démence vasculaire
-Atteinte dégénérative de la syringomyeline, chorée

ORL

perforation de la cloison nasale

Ophtalmologique

Thrombose artérielle et veineuse de la rétine

Cardio-pulmonaire

–Infarctus du sujet jeune
-Valvulopathies mitrales et aortiques
-HT A/HT AP post Embolie Pulmonaire
-Phlébites / Embolies Pulmonaires

Abdominale

-Syndrome de Budd-Chiari
-Microangiopathie thrombotique rénalel / Thrombose de l’artère rénale
-Insuffisance surrénale

Cutanée

– Livedo Reticularis (non infiltré , suspendu )
–Maladie de Degos
–Nécroses cutanées
– Ulcère de jambe
–Hémorragies sous unguéales
-Syndrome de Raynaud

Gynécologique

Au moins deux avortements

 

CRITERES DIAGNOSTIQUES DU SYNDROME DES
ANTIPHOSPHOLIPIDES SELON
ALARCON ET SEGOVIA (1989)

1. Thrombose artérielle
2 . Thrombophlébite et/ou Embolie Pulmouaire
3 . Livedo Reticularis
4 . Ulcère de jambe
5. plaquettes inf à 100000
6 . Au moins 2 avortements

1 critère clinique. + Ac anti phospholipides à taux élevés -+: Sd Antiphospholipides certain
2 critères c1iniqnes + Ac anti phospholipides à taux faible ou moyen » Sd Anti phospholipides probable

BIOLOGIE

Thrombopénie ( surtout dans le Lupus Erythemateux Systémique : PT AI)

•• Anticoagulant de type lupique (ancien Ac antiprothrombinase) : tourné
contre le comphospholipidesexe phospholipides-prothrombine ou phospholipides- facteur de coagulation
•• Allongement du TCA
+ non correction de l’allongement par l’addition de phospholipidesasma témoin
+ Rech antiprothrombinase par ELISA ( technique de la thrombophospholipidesastine
diluée)
+ Test de Triplett : test de neutralisation plaquettaire : correction de
l’allongement du TCA par l’addition de phospholipidesaquettes
•• Antiphospholipide necessitantle cofacteur phospholipides (ancien anticardiolipine) :
tourné contre le comphospholipidesexe phospholipides(= le plus souvent la cardiolipine)-B20phospholipides

•• Fausse sérologie syphillitique
•• Recherche d’anticardiolipine en ELISA
•• Autres antiphospholipides:recherchés par un test ELISA avec panel de
Phospholipides

CAUSES

•• Syndrome Primaire des antiphospholipides

•• Syndrome secondaire des antiphospholipides

•• Infectieux

-virus: VHC , VHB , VIH , EBV , CMV .
-Bactéries : Maladie de Lyme , syphilis, fièvre Q , RAA…
-Parasitaires: Leishmaniose, pneumocystose , histoplasmose

•• Néoplasies solides et hémopathies

•• Iatrogènes:

les médicaments responsables de Lupus (procaïnamide , hydralazine , alpha- methyl-dopa, hydantoines , trimétacliones , ethosuximide ,INI-I, pénicilline , streptomycine , PTU , Chlorpromaziue , B bloquants, D- pénicillarnine

•• Auto-immuns

-Lupus
-Polyarthrite Rhumatoide
-Sclérodermie
-Gougerot
-Horton , Behçet

TRAITEMENT

.• Pas de manifestation clinique:surveillance
.• Manifestation mineure ou antécédent de thrombose
banale:
Aspirine au long cours
.• Thrombose évolutive:
•• AVK avec INR sup à 2-3
« Corticothérapie: si syndrome inflammatoire
fait disparaître Ac lupique alors què Ac anticardiolipine reste
+/- antiaggrégants phospholipidesaquettaires
•• Immunosuppresseurs pour arrêter la corticothérapie
•• Ig Polyvalentes

NB : Grosssesse :

Héparine SC à dose anticoagulante +/- Aspirine