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Mis à jour le 30 avril 2026 par le Dr Ludovic Rousseau, dermatologue, médecin exerçant en France, expert en dermatologie et vénéréologie avec plus de 25 ans d’expérience. Rédigé et validé scientifiquement afin de délivrer une information de santé rigoureuse, indépendante et adossée au données acquises de la science (Pubmed, HAS).
La maladie de Behçet est une vascularite inflammatoire systémique rare, caractérisée par la triade classique aphtes buccaux récidivants, aphtes génitaux et uvéite. Elle peut toucher de nombreux organes (peau, yeux, articulations, système nerveux, vaisseaux) et son diagnostic repose sur des critères cliniques codifiés. Elle est plus fréquente dans les populations méditerranéennes, du Moyen-Orient et d’Asie de l’Est.
La maladie de Behçet est très rare en France (prévalence estimée : 1 à 3/100 000). Elle est beaucoup plus fréquente en Turquie (80–300/100 000), en Iran et au Japon. Elle touche préférentiellement les adultes jeunes (20–40 ans), avec une prédominance masculine pour les formes sévères.
- Lésions qui s’étendent rapidement ou changent d’aspect
- Douleur intense, fièvre ou signes d’infection cutanée
- Impact sévère sur la qualité de vie ou le sommeil
- Échec des traitements depuis plus de 4 semaines
Téléchargez un guide complet au format PDF :
- Wollenberg A et al., J Eur Acad Dermatol Venereol, 2022. PMID 35582793
- Silverberg JI et al., JAMA Dermatol, 2021. PMID 33656519
- Bieber T et al., N Engl J Med, 2021. PMID 34496175
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Manifestations cutanées et muqueuses
Aphtes buccaux récidivants (critère majeur)
Les aphtes buccaux sont le symptôme le plus constant et le plus précoce, présents dans plus de 95 % des cas. Ils se présentent comme des ulcérations douloureuses rondes ou ovales, à fond jaunâtre cerclé d’un halo rouge, siégeant sur la muqueuse buccale, la langue, les lèvres ou le palais. Ils récidivent au moins 3 fois par an par définition, souvent par poussées de 3 à 10 aphtes simultanés. La guérison spontanée survient en 1 à 2 semaines mais les récidives sont inévitables.
Aphtes génitaux
Les ulcérations génitales touchent 60 à 80 % des patients, siégeant sur le scrotum, le pénis, la vulve ou le vagin. Ils sont souvent plus profonds et plus douloureux que les aphtes buccaux et laissent fréquemment des cicatrices (à la différence des aphtes buccaux).
Lésions cutanées
| Lésion cutanée | Description | Fréquence |
|---|---|---|
| Pseudofolliculite | Papulo-pustules stériles non centrées par un poil, surtout sur le tronc | 60–70 % |
| Érythème noueux | Nodules rouge-violacés douloureux, surtout sur les jambes | 40–50 % |
| Lésions acnéiformes | Papules, pustules stériles du visage et du tronc | 40 % |
| Thrombophlébite superficielle | Cordon veineux inflammatoire douloureux | 20–30 % |
| Pyoderma gangrenosum-like | Ulcérations nécrotiques profondément excavées | Rare |
Manifestations systémiques
Atteinte oculaire (urgence)
L’uvéite est présente dans 30 à 70 % des cas, surtout chez l’homme, et peut mener à la cécité en l’absence de traitement. Elle se manifeste par une rougeur oculaire, une photophobie, une baisse d’acuité visuelle et des douleurs. Toute plainte oculaire chez un patient Behçet doit conduire à une consultation ophtalmologique urgente.
L’uvéite de Behçet peut provoquer une cécité irréversible en quelques jours sans traitement. Tout signe oculaire (rougeur, baisse de vision, photophobie) chez un patient connu Behçet ou chez qui la maladie est suspectée est une urgence nécessitant une consultation ophtalmologique dans les 24 heures.
Atteinte articulaire
Des arthralgies ou une arthrite non destructrice touchent 40 à 70 % des patients, intéressant surtout les grosses articulations (genoux, chevilles, coudes). L’atteinte est asymétrique et non érosive.
Atteinte vasculaire
Thromboses veineuses (phlébites profondes, thrombose des sinus veineux cérébraux) et artérielles (anévrysmes artériels, notamment pulmonaires – risque d’hémoptysie massive) sont les complications vasculaires les plus redoutées.
Neuro-Behçet
L’atteinte neurologique (5 à 10 % des cas) est grave, pouvant se manifester par des méningites aseptiques récidivantes, une hypertension intracrânienne, des lésions parenchymateuses du tronc cérébral ou des troubles psychiatriques.
Critères diagnostiques (International Study Group)
Le diagnostic repose sur la présence d’aphtes buccaux récidivants (≥ 3 épisodes/an) + au moins 2 des critères suivants :
- Aphtes génitaux récidivants
- Lésions oculaires (uvéite antérieure ou postérieure, vascularite rétinienne)
- Lésions cutanées (érythème noueux, pseudofolliculite, lésions acnéiformes)
- Test de pathergy positif (pustule stérile apparaissant 48 h après une piqûre d’aiguille)
Il n’existe pas de marqueur biologique spécifique. L’HLA-B51 est un marqueur génétique associé mais non diagnostique.
Traitements de la maladie de Behçet
La prise en charge est multidisciplinaire (dermatologue, ophtalmologue, interniste, neurologue) et adaptée aux organes atteints :
- Aphtes et lésions cutanées : colchicine 0,5–1 mg/jour (traitement de référence), dermocorticoïdes locaux, anesthésiques topiques
- Formes réfractaires cutanéo-muqueuses : thalidomide (usage restreint), apremilast (inhibiteur de PDE4, AMM en France pour Behçet)
- Atteintes systémiques sévères : azathioprine, ciclosporine, anti-TNF (infliximab, adalimumab), interféron alpha
- Atteintes vasculaires : anticoagulation, immunosuppresseurs
La maladie de Behçet nécessite un suivi médical régulier et pluridisciplinaire. Signalez immédiatement tout nouveau symptôme oculaire, neurologique ou vasculaire à votre médecin, même si votre maladie semble contrôlée.
– Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
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FAQ – Questions fréquentes sur la maladie de Behçet
Quels sont les critères de diagnostic de la maladie de Behçet ?
Aphtes buccaux récidivants (≥ 3 fois/an) + au moins deux des critères suivants : aphtes génitaux, lésions oculaires, lésions cutanées (érythème noueux, pseudofolliculite), pathergy test positif. Il n’existe pas de marqueur biologique spécifique.
La maladie de Behçet est-elle grave ?
Elle peut l’être en cas d’uvéite (risque de cécité), d’atteinte neurologique ou vasculaire. Les formes cutanéo-muqueuses isolées ont un meilleur pronostic mais nécessitent un suivi régulier.
Quel traitement pour la maladie de Behçet ?
La colchicine est le traitement de référence des aphtes et lésions cutanées. Pour les formes réfractaires, l’apremilast dispose d’une AMM spécifique. Les atteintes systémiques sévères requièrent des immunosuppresseurs ou des anti-TNF.
Quelle est la cause de la maladie de Behçet ?
La cause reste inconnue. C’est une vascularite immuno-médiée probablement déclenchée par des facteurs environnementaux sur un terrain génétique prédisposant (HLA-B51, présent chez 60 à 70 % des patients).
Références scientifiques
- International Study Group for Behçet’s Disease. « Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. » Lancet. 1990. PMID : 1970380
- Hatemi G et al. « 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome. » Ann Rheum Dis. 2018. PMID : 29625968
- Yazici H et al. « Behçet syndrome: a contemporary view. » Nat Rev Rheumatol. 2018. PMID : 29296031
- Haute Autorité de Santé (HAS). Maladie de Behçet – Protocole national de diagnostic et de soins. 2022. has-sante.fr
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