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Lichen striatus (Blaschkite) : la bande inflammatoire linéaire de l’enfant
Voir apparaître en quelques jours sur le bras ou la jambe de son enfant une longue bande de petits boutons rouges, comme tracée à la règle, peut légitimement inquiéter. Pourtant, le lichen striatus – appelé aussi « Blaschkite » ou par l’acronyme BLAISE (Blaschko Linear Acquired Inflammatory Skin Eruption) – est une dermatose bénigne et spontanément résolutive, l’une des plus caractéristiques de la dermatologie pédiatrique. Son allure est spectaculaire, sa signification rassurante : dans la grande majorité des cas, elle disparaît sans traitement en quelques mois, sans cicatrice ni séquelle permanente.
– Dr Ludovic Rousseau, dermatologue-vénérologue
Ce qui lui confère toute sa singularité, c’est la manière dont elle se distribue : en suivant fidèlement les lignes de Blaschko – ces tracés invisibles à l’état normal qui cartographient les migrations embryonnaires des clones de cellules cutanées et qui ne se révèlent qu’en présence de certaines dermatoses. Le lichen striatus est précisément l’une des affections qui les révèle le plus clairement, offrant au dermatologue averti un diagnostic immédiat à la simple inspection.
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Sommaire
- Qu’est-ce que le lichen striatus ?
- Les lignes de Blaschko : comprendre le tracé des lésions
- Épidémiologie
- Signes cliniques et variantes
- Histologie et examens complémentaires
- Diagnostics différentiels
- Traitement
- Évolution, séquelles et récidive
- Questions fréquentes
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Qu’est-ce que le lichen striatus ?
Le lichen striatus est une dermatose inflammatoire linéaire acquise, bénigne et auto-limitée, d’étiologie encore incomplètement élucidée. Il est médié par les lymphocytes T – c’est une dermatose immuno-médiée – et se caractérise par l’apparition soudaine d’une bande de papules inflammatoires suivant le trajet des lignes de Blaschko. Il touche principalement les enfants, apparaît sans cause identifiable dans la grande majorité des cas, et guérit spontanément en quelques mois sans laisser de cicatrice dans la quasi-totalité des cas.
Sa dénomination latine résume parfaitement son aspect : lichen (éruption papuleuse) et striatus (en strie, en bande). Le terme « Blaschkite » souligne quant à lui la distribution caractéristique suivant les lignes de Blaschko. L’acronyme BLAISE – Blaschko Linear Acquired Inflammatory Skin Eruption – est surtout utilisé dans la littérature anglosaxonne.
Les lignes de Blaschko : comprendre le tracé des lésions
Les lignes de Blaschko sont des tracés invisibles à l’état normal, cartographiés dès 1901 par le dermatologue allemand Alfred Blaschko à partir de l’observation de centaines de patients porteurs de naevi linéaires et d’autres dermatoses segmentaires. Elles représentent les trajectoires de migration et de prolifération des clones de cellules cutanées lors du développement embryonnaire – les « frontières » entre populations cellulaires d’origines génétiques légèrement différentes (mosaïcisme cutané).
Ces lignes suivent des tracés spécifiques selon la zone du corps : elles décrivent des courbes sur le thorax, des bandes longitudinales sur les membres, des formes en S ou en V sur le dos et l’abdomen, et des demi-cercles sur le visage. Elles ne suivent ni les dermatomes (territoires nerveux), ni les vaisseaux lymphatiques, ni les lignes de Langer (lignes de tension cutanée). Elles ne deviennent visibles que lorsqu’une maladie cutanée – comme le lichen striatus – révèle, par la réaction inflammatoire ou les modifications pigmentaires, les frontières entre ces clones cellulaires.
La théorie la plus acceptée pour expliquer le lichen striatus est la suivante : la peau est composée de clones cellulaires issus d’une mosaïque génétique. Un événement déclenchant – probablement viral dans la majorité des cas – activerait immunologiquement un clone cellulaire particulier, portant un antigène spécifique, différent des clones voisins. La réaction immunitaire T-lymphocytaire qui s’ensuit reste confinée à ce clone, dont les frontières correspondent précisément aux lignes de Blaschko.
Épidémiologie
| Caractéristique | Données |
|---|---|
| Âge de survenue | Principalement entre 4 mois et 15 ans ; âge moyen au diagnostic : 3 ans (médiane 2 ans) |
| Prédominance de l’enfance | Plus de 50 % des cas surviennent entre 5 et 15 ans ; rares chez l’adulte (Blaschkite adulte) |
| Sexe | Légère prédominance féminine selon certaines séries |
| Localisation | Membres supérieurs (48 %), membres inférieurs (19 %), tronc (33 %), visage et cou (plus rare) |
| Atopie associée | Retrouvée dans 30 à 85 % des cas selon les séries ; lien non formellement établi |
| Récidive | Rare mais possible ; quelques cas rapportés |
| Forme adulte (Blaschkite) | Présentation clinique souvent plus prurigineuse, évolution plus prolongée |
Signes cliniques et variantes
Présentation typique
Le lichen striatus débute brutalement, souvent sans prodrome ni signe avant-coureur, par l’apparition en quelques jours d’une bande de papules érythémateuses, légèrement kératosiques, de 2 à 4 mm, confluant pour former une bande continue ou discontinue suivant le trajet d’un membre. La bande est unilatérale dans la très grande majorité des cas. Elle peut s’étendre progressivement sur plusieurs semaines.
Le prurit est habituellement absent ou très discret – c’est un élément important pour rassurer les parents : contrairement à l’eczéma, les enfants ne se grattent généralement pas. Dans environ 80 % des cas, les papules sont roses à rouges, légèrement squameuses, à surface plane (papules lichénoïdes). La bande peut mesurer de quelques centimètres à toute la longueur d’un membre.
Les trois variantes cliniques
| Variante | Aspect | Fréquence |
|---|---|---|
| Lichen striatus typique | Papules roses à rouges, planes, légèrement squameuses, confluant en bande | ~80 % des cas |
| Lichen striatus albus | Macules ou papules hypopigmentées d’emblée, parfois sans phase érythémateuse préalable ; surtout visible sur peaux foncées | Moins fréquent |
| Lichen striatus unguéal | Atteinte de la matrice unguéale d’un ou plusieurs doigts : stries, trachyonychie, onycholyse, épaississement de l’ongle | Rare ; peut survenir isolément ou associé aux lésions cutanées |
Localisations particulières
Le visage peut être atteint, notamment les joues et le front, suivant les lignes de Blaschko faciales en demi-cercles. Les séries pédiatriques rapportent une résolution sans séquelle pigmentaire dans la majorité des cas faciaux, contrairement aux atteintes des membres où l’hypopigmentation résiduelle est plus fréquente. L’atteinte unguéale isolée peut poser des difficultés diagnostiques car les modifications de l’ongle (stries, épaississement) peuvent mimer un psoriasis unguéal ou une onychomycose.
Quand le lichen striatus atteint la matrice d’un doigt, l’ongle peut se déformer, s’épaissir ou se détacher partiellement. Ce tableau peut alarmer parents et médecins qui pensent spontanément à un champignon. Un prélèvement mycologique négatif et l’absence de traitement antifongique efficace doivent faire évoquer le lichen striatus. La biopsie unguéale ou périunguéale peut confirmer le diagnostic.
Histologie et examens complémentaires
Quand faire une biopsie ?
Dans les formes typiques – bande linéaire unilatérale chez un enfant, distribution caractéristique suivant les lignes de Blaschko, absence de prurit important – le diagnostic est clinique et aucun examen complémentaire n’est strictement nécessaire. Plusieurs séries pédiatriques ont montré qu’une surveillance clinique sans biopsie est une approche raisonnable pour les formes non compliquées, y compris les formes faciales.
La biopsie est indiquée en cas de doute diagnostique, de présentation atypique, de lésion à croissance rapide, ou pour distinguer le lichen striatus d’un nævus linéaire inflammatoire (ILVEN) ou d’une morphée linéaire – diagnostics différentiels qui ont des implications thérapeutiques différentes.
Résultats histologiques
L’histologie du lichen striatus montre un tableau de dermatite lichénoïde d’interface, non pathognomonique mais évocateur dans son contexte clinique. Les principaux éléments retrouvés sont :
| Niveau anatomique | Anomalies histologiques |
|---|---|
| Épiderme | Hyperkératose focale, parakératose, acanthose modérée, vacuolisation des cellules basales, corps de Civatte (kératinocytes apoptotiques) |
| Jonction dermo-épidermique | Infiltrat lymphocytaire lichénoïde en bande, similaire au lichen plan mais accompagné d’une spongiose |
| Derme | Infiltrat péri-vasculaire et péri-annexiel, avec atteinte des glandes eccrines et de leurs canaux (hidradénite eccrine) – signe distinctif important |
| Mélanocytes | Mélanophages dans le derme superficiel, corrélant avec l’hypopigmentation post-inflammatoire |
L’atteinte eccrine (infiltrat inflammatoire autour des glandes sudoripares eccrines) est un élément histologique clé qui aide à distinguer le lichen striatus des autres dermatoses lichénoïdes, en particulier du lichen plan classique.
Diagnostics différentiels
| Affection | Points communs | Éléments distinctifs |
|---|---|---|
| Nævus épidermique inflammatoire linéaire (ILVEN) | Bande linéaire unilatérale sur un membre chez l’enfant | Présent dès la naissance ou la petite enfance, permanent, prurigineux, ne guérit pas spontanément ; histologie différente (épidermolyse focale) |
| Morphée linéaire (sclérodermie linéaire) | Bande linéaire suivant les lignes de Blaschko | Induration cutanée progressive, teinte ivoire, retentissement sous-cutané (muscles, os) possible ; histologie : fibrose dermique, inflammation faible |
| Lichen plan linéaire | Papules lichénoïdes violacées, prurigineuses | Prurit intense, distribution possible en dehors des lignes de Blaschko, adulte plus souvent, histologie distincte (pas d’atteinte eccrine) |
| Psoriasis linéaire / nævus psoriasiforme | Bande squameuse unilatérale | Squames épaisses argentées, antécédents familiaux de psoriasis, persistance sans régression spontanée |
| Eczéma de contact linéaire | Lésions érythémato-vésiculeuses en bande | Contexte de contact (plante, insecte, produit chimique), prurit intense, évolution chronique si l’allergène persiste |
| Vitiligo segmentaire | Dépigmentation unilatérale suivant les lignes de Blaschko | Dépigmentation pure sans inflammation, Wood positif, absence de papules |
La morphée linéaire (sclérodermie localisée linéaire) peut, dans ses formes précoces, mimer parfaitement un lichen striatus. La différence est capitale : la morphée linéaire est une maladie évolutive qui peut induire des séquelles fonctionnelles définitives (atrophie musculaire, limitation articulaire), en particulier sur le visage ou les membres. Tout lichen striatus suivi qui présente une induration progressive, une peau devenant dure ou ivoire, ou une atteinte fonctionnelle doit immédiatement faire l’objet d’une biopsie et d’une réévaluation diagnostique.
Traitement
Abstention thérapeutique : souvent la meilleure option
La grande majorité des cas de lichen striatus ne nécessite aucun traitement. La dermatose est bénigne et auto-limitée. L’essentiel de la consultation consiste à rassurer l’enfant et ses parents, à expliquer le mécanisme de la maladie, sa durée prévisible et son caractère non contagieux, et à planifier une surveillance clinique simple.
Dermocorticoïdes
Lorsque les lésions sont prurigineuses, inflammatoires, ou que l’aspect inquiète ou gêne l’enfant, l’application d’un dermocorticoïde de classe modérée à forte (selon la localisation et l’âge) peut atténuer les signes inflammatoires et réduire le prurit. Ils n’accélèrent pas forcément la guérison mais améliorent le confort quotidien. La durée de traitement est limitée (quelques semaines) et la décroissance progressive est recommandée. Sur le visage, des dermocorticoïdes de classe faible à modérée sont privilégiés pour limiter les effets secondaires (atrophie, télangiectasies).
Émollients et photoprotection
L’utilisation d’émollients plusieurs fois par jour hydrate la peau et réduit la squamosité des papules, améliorant l’aspect des lésions. La photoprotection est particulièrement importante pour les formes qui ont laissé une hypopigmentation résiduelle : les taches blanches résiduelles, déjà visibles sur peau claire, deviennent particulièrement saillantes en été par contraste avec la peau bronzée environnante. Une protection solaire adaptée limite ce phénomène.
Inhibiteurs de la calcineurine (tacrolimus, pimécrolimus)
Des cas de lichen striatus traités avec succès par tacrolimus topique ont été rapportés dans la littérature, avec une régression plus rapide des lésions. Ces molécules peuvent être envisagées en alternative aux dermocorticoïdes, notamment sur le visage ou en cas d’utilisation prolongée nécessaire, car elles n’induisent pas d’atrophie cutanée.
| Option thérapeutique | Indications | Remarques |
|---|---|---|
| Abstention + émollients | Formes asymptomatiques ; majorité des cas | Traitement de référence ; expliquer l’évolution naturelle |
| Dermocorticoïdes topiques | Formes prurigineuses ou inflammatoires marquées | Classe adaptée à la localisation et à l’âge ; durée limitée |
| Tacrolimus / pimécrolimus topiques | Localisation faciale, traitement prolongé envisagé | Pas d’atrophie cutanée ; données publiées favorables |
| Photoprotection | Phase de régression avec hypopigmentation résiduelle | Indispensable en été pour limiter le contraste des taches blanches |
Évolution, séquelles et récidive
L’évolution du lichen striatus est globalement rassurante. La durée moyenne de la maladie est de 9 à 12 mois, avec des extrêmes allant de quelques semaines à 3 ans. La résolution est spontanée dans la quasi-totalité des cas, sans cicatrice.
La principale séquelle est l’hypopigmentation post-inflammatoire – des taches blanches transitoires sur le trajet des lésions régressées, retrouvées dans environ 50 % des cas selon les séries. Ces taches sont visibles notamment en été, lorsque la peau bronzée environnante contraste avec les zones dépigmentées. Elles sont transitoires et disparaissent en quelques mois à quelques années, généralement sans laisser de trace définitive. Une hyperpigmentation post-inflammatoire est possible, plus rare.
La récidive est exceptionnelle mais documentée : quelques cas ont été rapportés, parfois sur le même trajet, parfois sur un segment différent.
Questions fréquentes sur le lichen striatus
Le lichen striatus est-il contagieux ?
Non. Le lichen striatus n’est pas une maladie infectieuse et n’est absolument pas contagieux. Il ne se transmet ni par contact cutané, ni par les vêtements, ni par l’air. Même si un épisode viral précède parfois son apparition, ce virus n’est pas directement responsable de l’éruption – il n’est que le déclencheur d’une réaction immune propre à l’enfant atteint.
Combien de temps dure le lichen striatus ?
En moyenne 9 à 12 mois, avec des variations importantes d’un enfant à l’autre. Certains cas se résolvent en 4 à 6 semaines, d’autres persistent jusqu’à 2 ou 3 ans. La durée ne peut pas être prédite avec précision au moment du diagnostic. Dans tous les cas, la guérison est spontanée et complète dans la grande majorité des situations.
Faut-il faire une biopsie pour confirmer le diagnostic ?
Pas toujours. Dans les formes typiques – bande unilatérale suivant les lignes de Blaschko chez un enfant, apparition brutale, peu ou pas de prurit – le diagnostic est clinique et ne nécessite pas de biopsie. Celle-ci est réservée aux cas atypiques, aux formes persistantes inhabituelles, ou lorsqu’un diagnostic alternatif (morphée linéaire notamment) est envisagé et changerait la prise en charge.
Les taches blanches qui restent après la guérison sont-elles permanentes ?
Non. L’hypopigmentation post-inflammatoire qui peut subsister après la résolution des lésions est transitoire. Elle disparaît généralement en quelques mois à un ou deux ans. Elle est plus visible en été, par contraste avec la peau bronzée, mais ne représente pas une dépigmentation définitive comme dans le vitiligo. La photoprotection aide à en limiter le retentissement esthétique pendant cette phase.
Mon enfant peut-il aller à l’école avec un lichen striatus ?
Oui, sans aucune restriction. Le lichen striatus n’est pas contagieux, ne nécessite aucun isolement et n’empêche pas la vie sociale et scolaire normale. Aucune mesure d’hygiène particulière n’est à prendre vis-à-vis des autres enfants. Il est simplement utile d’informer la famille pour éviter une inquiétude inutile et d’éviter les activités exposant la zone à une irritation mécanique répétée.
Voir aussi :
– Lichen plan
– Taches blanches sur la peau
– Pityriasis rosé de Gibert
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Références scientifiques
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- Grosshans E, Marot L. Lichen striatus: a Blaschko linear acquired inflammatory skin eruption. J Am Acad Dermatol. 1991;25(4):637-642. doi:10.1016/0190-9622(91)70244-H. PubMed 1791221
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- Oswald J, Kruse L, Sachs D. Lichen striatus and blaschkitis: reappraisal of the concept of blaschkolinear dermatoses. Br J Dermatol. 2011;163(5):975-980. doi:10.1111/j.1365-2133.2010.09995.x. PubMed 20849467
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