Dernière mise à jour : 19 mai 2026

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Purpura rhumatoïde (syndrome de Schönlein-Henoch) : causes, symptômes et traitement
Le purpura rhumatoïde, officiellement appelé purpura de Schönlein-Henoch ou, dans la nomenclature internationale actuelle, vasculite à IgA, est une maladie inflammatoire des petits vaisseaux. Elle se manifeste principalement par des taches cutanées rouge-violacées caractéristiques, mais peut également atteindre les articulations, le tube digestif et – ce qui conditionne le pronostic à long terme – les reins.

C’est la principale cause de vascularite de l’enfant, touchant surtout les 3-10 ans, mais elle peut survenir à tout âge. Dans la grande majorité des cas, l’évolution est favorable et la guérison spontanée. La surveillance régulière reste cependant indispensable, car l’atteinte rénale peut apparaître plusieurs semaines après les premiers signes cutanés, parfois en silence.

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Qu’est-ce que le purpura rhumatoïde ?

Le purpura rhumatoïde est une vasculite des petits vaisseaux, médiée par des dépôts de complexes immuns à IgA dans les parois vasculaires. Ces dépôts déclenchent une réaction inflammatoire qui altère la perméabilité des vaisseaux, entraînant la fuite des globules rouges dans les tissus environnants – c’est ce qui explique les taches purpuriques cutanées.

La cause précise reste incomplètement élucidée, mais la maladie survient fréquemment dans les jours ou semaines suivant un épisode infectieux des voies respiratoires supérieures (angine à streptocoque, rhinopharyngite virale). D’autres facteurs déclenchants ont été rapportés : infections digestives, vaccinations, médicaments, mais aucun n’est retrouvé systématiquement.

Épidémiologie :
– Incidence estimée à 10 à 20 cas pour 100 000 enfants par an,
– pic d’âge : 3 à 10 ans, avec une légère prédominance masculine,
– rare mais possible chez l’adulte – avec un tableau souvent plus sévère.

Symptômes : reconnaître le purpura rhumatoïde

La maladie associe classiquement quatre types d’atteintes, pouvant survenir simultanément ou de façon décalée.

Atteinte cutanée : le purpura vasculaire

Le purpura est la manifestation initiale et constante. Il se distingue du purpura plaquettaire par plusieurs caractéristiques :
– taches rouge-violacées (couleur lie de vin), bien délimitées, de quelques millimètres à quelques centimètres,
– ne s’effaçant pas à la vitropression (appui d’un verre sur la peau) – signe diagnostique fondamental,
– lésions infiltrées, palpables au toucher (contrairement au purpura plaquettaire, plan et non palpable),
– prédominance aux membres inférieurs et aux fesses, aggravées par la position debout (orthostatisme),
– évolution polymorphe : érythème, papules purpuriques, vésicules, bulles hémorragiques, nécrose dans les formes sévères.

L’éruption évolue par poussées successives sur plusieurs semaines, avec des lésions à différents stades de cicatrisation coexistant sur la même zone.

Atteinte articulaire (60 à 80 % des cas)

Arthralgies et/ou arthrites touchant préférentiellement les genoux et les chevilles, parfois les coudes ou les poignets. Les articulations sont douloureuses, parfois gonflées, sans rougeur franche. Ces manifestations régressent sans séquelle et ne laissent pas de déformation articulaire.

Atteinte digestive (50 à 80 % des cas)

Douleurs abdominales souvent intenses et coliques, nausées, vomissements, diarrhées, parfois hémorragies digestives (sang dans les selles). L’atteinte digestive domine le pronostic à court terme en raison du risque d’invagination intestinale aiguë (urgence chirurgicale) et, plus rarement, de perforation intestinale.

Devant toute douleur abdominale intense dans le contexte d’un purpura rhumatoïde, une échographie abdominale est urgente.

Atteinte rénale (50 à 100 % des cas selon les études)

C’est l’atteinte la plus redoutée car elle conditionne le pronostic à long terme. Elle se manifeste par :
– une hématurie microscopique (sang dans les urines détecté à la bandelette),
– une protéinurie (protéines dans les urines),
– une hypertension artérielle,
– dans les formes sévères : une altération de la fonction rénale.

Le mécanisme est une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA (identique à la maladie de Berger). Entre 5 et 20 % des enfants atteints développeront une insuffisance rénale chronique à long terme – justifiant une surveillance prolongée même après guérison apparente.

Particularité chez l’adulte :
Le purpura est souvent plus nécrotique et chronique, les manifestations articulaires et digestives sont moins fréquentes, mais l’atteinte rénale est présente dans 50 à 80 % des cas et plus souvent sévère.

Particularité chez le nourrisson (< 2 ans) :
Tableau différent : œdème aigu hémorragique du nourrisson – plaques purpuriques en médaillons ou en cocardes associées à un œdème douloureux du visage et des membres. Évolution généralement rapidement favorable.

Examens complémentaires

Biopsie cutanée avec immunofluorescence directe

Non indispensable chez l’enfant en cas de tableau clinique typique. Elle montre une vascularite leucocytoclasique avec dépôts vasculaires d’IgA (parfois associés à d’autres immunoglobulines et à la fraction C3 du complément). Utile en cas de doute diagnostique, notamment chez l’adulte.

Bilan biologique systématique

Chez l’enfant et l’adulte (systématiquement) :
– NFS, VS (syndrome inflammatoire),
– bilan hépatique,
– fonction rénale : urée et créatinine,
– protéinurie des 24 heures,
– ECBU (recherche hématurie et protéinurie),
– recherche de sang dans les selles.

Chez l’adulte (en complément) :
Bilan immunologique complet : complément (C3, C4, CH50), facteurs antinucléaires, facteur rhumatoïde (latex, Waaler-Rose), électrophorèse des protéines, immuno-électrophorèse, cryoglobulinémie, ANCA.
Sérologies : ASLO (streptocoque), hépatites B et C.

Selon les manifestations :
– Douleur abdominale aiguë → échographie abdominale en urgence,
– hémorragie digestive → endoscopie digestive,
– protéinurie > 1 g/24 heures et/ou insuffisance rénale → ponction-biopsie rénale,
– dyspnée ou hémoptysie → radiographie pulmonaire ± fibroscopie bronchique.

Traitement du purpura rhumatoïde

Le traitement n’est pas systématique. Dans les formes cutanées pures sans atteinte viscérale sévère, l’abstention thérapeutique avec surveillance est la règle.

Repos

Le repos permet de réduire les poussées cutanées et articulaires liées à l’orthostatisme et au retour veineux, mais il n’a pas d’effet démontré sur l’atteinte rénale ou digestive. Il n’est donc justifié que si la douleur l’impose.

Antalgiques

– Paracétamol en première intention pour les arthralgies et douleurs abdominales modérées,
– antispasmodiques (Spasfon®, Dédridat®, Duspatalin®) pour les douleurs abdominales de type colique,
– AINS à éviter en cas de vascularite digestive (risque hémorragique) et en cas d’insuffisance rénale.

Corticothérapie générale

La corticothérapie systémique est indiquée dans les situations suivantes :
– atteinte cutanée nécrotique et douloureuse,
– atteinte digestive sévère (hémorragie, douleurs intenses, risque d’invagination),
– atteinte rénale avec protéinurie importante ou insuffisance rénale.

Les modalités (dose, durée, voie d’administration) sont adaptées à la sévérité et font l’objet d’une décision spécialisée (pédiatrie ou médecine interne).

Dapsone (hors AMM)

Parfois utilisée dans les formes cutanées récidivantes et résistantes, son efficacité est inconstante et son bénéfice non démontré par des études contrôlées.

Traitements en cas d’atteinte rénale sévère

Les formes rénales sévères (protéinurie néphrotique, insuffisance rénale, croissants à la biopsie) peuvent nécessiter des immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil) ou des bolus de méthylprednisolone, selon les recommandations des sociétés de néphrologie pédiatrique et adulte.

Surveillance : la clé du pronostic

La surveillance est indispensable même en cas d’atteinte cutanée apparemment isolée, car l’atteinte rénale peut survenir plusieurs semaines après les premiers signes cutanés, de façon cliniquement silencieuse. Elle repose sur :
– examen clinique répété,
– mesure régulière de la tension artérielle,
– bandelette urinaire (détection précoce de l’hématurie et de la protéinurie) – à réaliser à chaque consultation et lors de tout épisode fébrile intercurrent dans les mois suivant la maladie.

Rythme de surveillance recommandé :
Hebdomadaire pendant la phase aiguë, puis mensuel pendant 6 mois, puis trimestriel pendant au moins un an. En cas d’anomalie urinaire persistante, la surveillance est prolongée et la consultation spécialisée (néphrologue) indispensable.

Pronostic

Le pronostic du purpura rhumatoïde est dans la grande majorité des cas favorable :
– guérison complète sans séquelle dans 90 à 95 % des cas chez l’enfant,
– récidives possibles dans 30 % des cas, généralement moins sévères que l’épisode initial,
– risque d’insuffisance rénale chronique dans 5 à 20 % des cas selon la sévérité de l’atteinte rénale initiale – justifiant la surveillance prolongée.

Chez l’adulte, le pronostic rénal est moins favorable avec une évolution vers l’insuffisance rénale chronique dans 10 à 30 % des cas.

Questions fréquentes sur le purpura rhumatoïde

Comment reconnaître le purpura rhumatoïde d’une simple ecchymose ?

L’ecchymose (bleu) est due à un choc ou un traumatisme localisé, de couleur variable (violacé puis jaune-vert), et disparaît progressivement en 1 à 2 semaines. Le purpura rhumatoïde apparaît sans traumatisme, en taches multiples symétriques sur les membres inférieurs et les fesses, ne s’efface pas à la pression d’un verre et s’accompagne souvent de douleurs articulaires ou abdominales. En cas de doute, le test de la vitropression est décisif.

Faut-il hospitaliser un enfant atteint de purpura rhumatoïde ?

Pas systématiquement. Les formes cutanées pures sans douleur abdominale intense, sans atteinte rénale et sans signes généraux peuvent être surveillées en ambulatoire avec des consultations rapprochées et des bandelettes urinaires régulières. L’hospitalisation est indiquée en cas de douleurs abdominales sévères (risque d’invagination), d’hémorragie digestive, d’atteinte rénale significative, d’état général altéré ou de purpura extensif nécrotique.

Le purpura rhumatoïde peut-il récidiver ?

Oui, dans environ 30 % des cas, généralement dans les 3 à 6 mois suivant le premier épisode, souvent déclenchés par une nouvelle infection ORL. Les récidives sont habituellement moins sévères que l’épisode initial et suivent la même évolution favorable. La surveillance urinaire doit être maintenue lors de chaque récidive.

Mon enfant a eu un purpura rhumatoïde : jusqu’à quand faut-il surveiller les urines ?

La surveillance urinaire par bandelette doit être maintenue pendant au moins un an après la guérison apparente – certains experts recommandent 2 ans. L’atteinte rénale peut en effet survenir tardivement et progresser en silence. Si les bandelettes restent normales pendant 12 mois consécutifs et que la pression artérielle est normale, la surveillance peut être allégée.

En savoir plus sur le purpura cutané
et les vascularites cutanées.

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